图1. 患者MR轴位表现为右侧小脑半球占位,长T1长T2,无明显强化。
CT见右侧小脑半球类圆形低密度影,边界欠清。术后CT提示肿瘤切除满意。
鉴于病变处于早期,低级别胶质瘤可能性大,患儿幼小,可以动态观察。经与患儿家长商谈,积极要求手术,及早根治。遂于2020年8月10日行后正中右拐入路肿瘤切除术,术中超声精准定位,见瘤体色灰白色,质软,血供不丰富,边界尚清晰,镜下全切。术后恢复好,无手术合并症,术后8天顺利出院。
图2 术中所见
出乎意料的是,术后病理回报显示为髓母细胞瘤,Ki-67约80%,NeuN( ),GFAP( ),Olig-2( ),Syn( ),NF( )。进一步分子病理检测显示为NOS型。鉴于肿瘤早期发现,手术根治,患儿幼小,暂时无需化疗。嘱三个月后门诊复查。
治疗体会
儿童常见的后颅窝肿瘤包括髓母细胞瘤,室管膜瘤以及各类胶质瘤1。以髓母细胞瘤(MB)最为常见,占儿童颅内肿瘤的15% - 20%,后颅窝肿瘤的30% - 40%,常发生于小脑蚓部。NOS型髓母细胞瘤属罕见类型,仍属WHO IV级2。
本例患儿偶然发现右侧小脑半球占位,病变小,无任何临床症状体征,影像学支持低级别胶质瘤。本可动态观察,但家长心理压力大,强烈要求尽早手术。手术顺利,切除完美,病理提示高度恶性的髓母细胞瘤(Ki-67高达80%),鉴于肿瘤切除彻底,预后佳,暂不需化疗,定期随访即可。
回顾这一病例,不由感叹,幸亏家长坚持,及早手术,一旦延误,肿瘤播散转移,再行治疗,将给患儿造成极大的痛苦和风险,且预后不佳。因此,一旦发现颅内肿瘤,无论大小,一定要早发现早治疗!再有经验的医生,单从影像学判断也会有偏差,只有彻底切除肿瘤才可保证安全。一旦延误治疗,可能错过最佳手术时间窗,悔之晚矣!
1. Raybaud C, Ramaswamy V, Taylor MD, Laughlin S. Posterior fossa tumors in children: developmental anatomy and diagnostic imaging. Childs Nerv Syst. 2015;31(10):1661-1676. doi:10.1007/s00381-015-2834-z
2. Kumar V, Kumar V, McGuire T, Coulter DW, Sharp JG, Mahato RI. Challenges and Recent Advances in Medulloblastoma Therapy. Trends Pharmacol Sci. 2017;38(12):1061-1084. doi:10.1016/j.tips.2017.09.002
联系客服