【影像诊断】 原发性中枢神经系统淋巴瘤的典型/不典型影像表现

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• 原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)临床表现为一种罕见且特异性的非霍奇金淋巴瘤，位于脑、脊髓、眼睛或脑膜，不累及其他身体系统。
• PCNSL占所有中枢神经系统(CNS)肿瘤的1-3%，占非霍奇金淋巴瘤病例的2-3%，
•  而弥漫性大B细胞淋巴瘤占所有PCNSL病例的> 90%（T细胞型罕见）
• 起源于脑血管周围的未分化多功能干细胞
• PCNSL的诊断通常通过立体定向活检获得
• PCNSL的主要治疗策略是化疗和放疗

病理学特点：

• 病理检查发现，大多数PCNSL为高度恶性(高级别)，最常见的PCNSL类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤
  

• 光学显微镜观察表明，肿瘤细胞呈弥散分布，细胞大小相对一致，胞质面积小。肿瘤细胞核中等大小，呈圆形或椭圆形，有一个或多个核仁，有有丝分裂核

• 肿瘤细胞的特异性免疫组织化学标记为分化簇CD20阳性和CD138阴性

• 用抗CD20、CD10、BCL6、MUM1、BCL2和MYC的抗体完成免疫组织化学评估

• 分子生物学技术可以检测脑脊液中的少量肿瘤细胞。大多数脑脊液免疫细胞化学检查显示B细胞标志物为阳性，如CD19、CD20、CD79a和CD79k

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