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第五版泌尿及男性生殖系统肿瘤WHO分类更新要点(六)
[导读] 编译整理:强子

阴茎及阴囊肿瘤

这一部分的改动很小。阴茎及阴囊鳞状细胞肿瘤的分类仍沿用上一版本,其分类与女性生殖道类似肿瘤相似。原位及浸润性病变都区分出HPV相关及HPV无关亚型。需要注意的是,女性生殖道的这类肿瘤中,大部分HPV相关鳞状上皮前驱病变都是低级别鳞状上皮内病变,而阴茎的上皮内瘤变都是高级别。唯一良性的HPV相关病变是尖锐湿疣,首次被归为了单独病种。尖锐湿疣为外生性或疣状病变,最常见是由低危型HPV亚型(6型及11型)导致的。该病常自发缓解,且局部治疗后不会复发。

HPV相关的高级别阴茎上皮内瘤变是由高危型HPV导致的,最常见为16型和18型。具体可以有多种形态学表现,如基底样、疣状型,少见的则有Paget样、透明细胞型、梭形。免疫组化方面,p16呈团块状阳性着色,p53呈野生型着色。

HPV无关的阴茎鳞状上皮前驱病变也称为分化型阴茎上皮内瘤变,常发生于炎症损伤背景下,尤其多见于硬化性苔藓。上皮拉长、上皮脚相互连接,基底和副基底存在非典型,并有显著的表面成熟。这一病变的发生机制还未完全了解,但其TP53突变几率高。需要注意的是,尽管分化型阴茎上皮内瘤变中TP53突变发生率高,但文献中免疫组化p53的染色结果不一。这种明显的不一致可能与所用p53阳性标准不一有关。女性生殖道病变中突变型p53着色模式基础上的分类,并未扩展到阴茎上皮内瘤变中。

HPV相关的鳞状细胞癌有四种亚型,各自的临床、大体、组织学特征都有所不同。这四种类型分别是基底样鳞状细胞癌、疣状癌、透明细胞鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌。HPV无关的鳞状细胞癌分为五种亚型,分别为:普通型、疣状型、乳头状、假腺样、肉瘤样。隧道型癌(carcinoma cuniculatum)目前视为疣状癌的变异。腺鳞癌、黏液表皮样癌、乳腺外Paget病在其他上皮性肿瘤章节。

阴囊肿瘤是第一次引入WHO分类著作。最常见为鳞状细胞癌,其次为乳腺外Paget病、基底细胞癌、肉瘤、黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤。阴囊的基底细胞癌相比其他部位基底细胞癌来说,生物学行为更具侵袭性,且转移几率更大。

淋巴造血系统肿瘤

第五版著作中,淋巴造血部分为单独的,B细胞淋巴瘤(黏膜相关淋巴组织的结外边缘带淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,浆细胞瘤)和组织细胞肿瘤(幼年性黄色肉芽肿)有单独的章节。这一部分所述的淋巴瘤是指泌尿生殖道原发的淋巴瘤,即仅有泌尿生殖部位受累、或主要累及泌尿生殖部位。

泌尿生殖道原发的淋巴增殖性病变并不常见,在睾丸、肾脏、膀胱、前列腺中的占比分别仅为3.04%、0.22%、0.18%、0.01%。这类肿瘤大部分发生于成人,一般为B细胞非霍奇金淋巴瘤,最常见为Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、边缘带淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病。睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤具有CIITA、B2M、HLA位点的分子改变,且有CD274(PD-L1)和PDCD1LG2(PD-L2)的结构重排。泌尿生殖道T细胞淋巴瘤、浆细胞肿瘤、髓系肿瘤都少见。幼年性黄色肉芽肿则有PIK3CD、BRAF、ERK通路的遗传学改变。

 

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