小儿癫痫
小儿内科  王璐
2011.10.10
主要内容
一 癫痫和癫痫发作的概念

二 癫痫和癫痫发作的病因学和分类

三 癫痫主要临床表现和诊断

四 主要治疗和护理措施
 

 

什么是癫痫？
一概念
   癫痫：俗称“羊癫疯、羊角风、抽风 ”，是指临床呈长期反复发作的疾病过程

   表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经各种症状
   共同特点：突发性、短暂性、刻板性、短暂发作性

一概念
   癫痫：是脑部的一种慢性疾病，其特点是
   大脑神经元反复发作性异常放电引起相应的突发性和一过性脑功能障碍。
   
二 癫痫的病因

1、脑部疾患：中枢神经系统的各种感染

2、缺氧脑损伤：如心肺疾患，窒息，休克，惊厥
 
3、脑内结构异常：脑外伤后遗症，颅内肿瘤，先
                                天性脑发育障碍 、产伤              
                               
4、代谢疾病：如先天代谢病，水电解质紊乱，
                            分泌紊乱，维生素缺乏等
 
二 癫痫的病因
   5、各种中毒：如药物、金属、化学物质毒等
 
   6、遗传因素：如染色体畸变，某些类型癫痫已被
                           基因定位
   7、其他诱发因素：有的癫痫好发于睡眠或者初醒
                                  女性在青春期来临时好发癫痫
                                   饥饿、疲劳、睡眠不足
发病机制
病态神经元多出异常放电，导致其周围及远处的许多神经元同时放电
   原因：
1兴奋性过盛
2抑制过程衰竭
3神经膜本身的病理变化
痫性活动的传播
不扩散——单纯部分性发作
边缘系统中扩散——复杂部分性发作
丘脑中脑网状结构——失神发作
整个大脑皮层——全面性强直痉挛发作
二癫痫的分类
根据病因分类：
1特发性癫痫（原发性癫痫）：由遗传因素决定的长期癫痫发作，不存在继发的可能性
2症状性癫痫（继发性癫痫）：与颅内器质性病变有关
3隐原型癫痫：不能证实颅内病变，但可能存在者
三癫痫的查体
   癫痫患者的体格检查应全面细致
  （1）一般检查 患儿体位，直立或行走的姿势、发育营养状况，面部表情，对周围环境的反应，眼神是否灵活，语言发育如何，意识状态，智力水平（智商）。（2） 皮肤 有无牛奶咖啡斑、色素胶失斑、皮脂腺瘤、头面部血管瘤、色素沉着斑等。 
三癫痫的查体
   （ 3） 头颈部 头颅大小、形状，前囟门是否过大或早闭、是否膨隆或凹陷，应测量头围大小和前囟门大小。有无特殊面容，眼球活动度，瞳孔大小，对光反向，眼底有无视乳头水肿，颈项有无强直或抵抗感等。
三癫痫的查体
   （4） 神经系统检查 运动、感觉、颅神经、神经反射等均应仔细检查。有些软性症状和体征易被忽视，但这些往往表明有神经系统异常。 （5） 其他系统检查 也不能忽视，如肝脾肿大可能与引起癫痫的神经系统变性疾病有关，心肾疾病也可能与存在的癫痫发作有关。

三癫痫的查体
癫痫患者常见的软神经症状和体征有：
（1） 活动过多。
（2） 容易冲动。
（3） 注意力分散。
（4） 激惹。
（5） 情绪不成熟。
三癫痫的查体
（6） 动作笨拙
（7） 视运动功能不良，如在写、画或抓球时。
（8） 技能动作不佳，如系鞋带，扣纽扣。
（9） 步太异常，跛行或上肢摆不良。
 (10)　Fog试验阳性（让小儿用脚的外侧缘走
           路，如上肢出现联带动作，特别是旋，
           可提示偏瘫）

四癫痫的临床表现
  
   癫痫的临床表现多种多样，对癫痫发作进行正确的分类，有助于选择不同的抗癫痫药物治疗
四癫痫的临床表现
  
   癫痫发作：大多短暂并有自限性，由于异常放电所累积的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局限性和全身性的运动，感觉异常，或是行为认知，自主神经功能障碍。

四癫痫的临床表现
常见的临床表现形式：
1全身发作：
(1)强直-阵挛发作（癫痫大发作）：以意识丧失和全身抽出表现为主，分为三期。全过程大约5-10分钟。发作时突然意识丧失，肌肉呈剧烈的强制性收缩，倒地,尖叫，面色发紫，口吐白沫。有时舌咬伤，二便失禁。

强直期：10-20秒
阵挛期：约半分钟到一分钟，
惊厥后期：呼吸、血压、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，青紫消退。

   发作头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆
四癫痫的临床表现
(2)失神发作：发作时突然意识丧失，中断正在进行的活动，茫然凝视，一般持续数秒至十余秒。很快恢复意识，继续进行发作前动作。对发作不能记忆。
(3)肌阵挛发作：表现为全身或某部肌肉突然而短暂的收缩，一次或多次。
四癫痫的临床表现
(4)阵挛发作：全身性惊厥发作，肌肉节律性反复抽动。
(5)强直发作：发作时肌肉强直收缩，肢体固定于扭曲的体位，常有头眼斜向一侧。紫绀。躯体中轴的强直侧头，颈、躯干向背后仰而伸直。
(6)失张力发作：表现为肌张力突然减低，不能维持姿势。如全身性肌张力丧失，则猛然倒下。
四癫痫的临床表现
2部分发作：
(1)简单部分发作：起始症状和脑电图特点提示发作起源于一侧脑组织，无意识改变。根据脑内异常放电部位的不同而表现不同，多数成痉挛性发作。
四癫痫的临床表现
(2)复杂部分发作：伴意识改变
                                病灶在颞叶、额叶底部
                                 EEG:一侧或二侧的慢棘
                                 波
儿科常见的癫痫综合症

儿童失神癫痫

婴儿痉挛

Lennox-Gastaut综合征
儿童失神性癫痫
频繁失神发作，伴轻微其他症状
发病高峰6-7岁，女孩多见
明显的遗传倾向
EEG双侧同步对称3Hz慢波，背景活动正常，过度换气可诱发
大部分可痊愈

婴儿痉挛
频繁痉挛发作
发病时间：一岁以内，4-8月是高峰
痉挛：屈曲（点头哈腰、伸腿）
             伸展（角弓反张样）
   EEG:高频节律紊乱
   预后：典型性 -预后不良，遗留智力低下
             非典型性（起病早于三个月，无EEG            改变）-无智力损害

 

癫痫的诊断

        确定癫痫——明确类型——分析原因
诊断要点
1患者的发作史，发作时的详细描述
2发作时的EEG痫性放电可诊断
3视频脑电检测发作和同步EEG记录

     病史是诊断癫痫发作最重要的依据

     EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查

       局灶性放电                泛发性放电
             ↓                                ↓
       部分性癫痫                全面性癫痫
        起源部位有定                   连续多棘波     多棘-慢波 
               位价值                          强直性发作   肌阵挛发作

脑电图
脑电图是通过脑电图描记仪将脑自身微弱的生物电放大记录成为一种曲线图，以帮助诊断疾病的一种现代辅助检查方法.它对被检查者没有任何创伤。
脑电图
脑电图机
脑电图
常见波形
分析病因
   影像学：CT 、核磁共振（MRI）、脑血管造
                 影（DSA）
   临床检查：脑脊液、代谢筛查
   结合既往史

鉴别诊断
晕厥和癫痫如何区别
1） 诱因 晕厥大多有明显的诱因，癫痫则多无明显诱因而突然发作。（2） 体位 晕厥大多发生于立位时 ，
（3） 前驱症状 晕厥前常有前驱症状，如头晕、眼花、面色苍白、腹部不适等，
（6） 脑电图 在晕厥发作时主要为慢波，晕厥发作后脑电图正常，而癫痫多有相应的放电波。
鉴别诊断
癔病和癫痫如何区别癔病临床表现的特征在于夸大性、缺乏真实感和过分表演化，症状复杂多样且不恒定。由于小儿生活经历短浅，思维、感情均较为单纯，故发病少，
鉴别诊断
偏头痛与癫痫如何区别
    头痛性癫痫                              偏头痛
      突然发作                                      逐渐发作
    剧烈的全头痛                   一侧或两侧的颞部搏动性
    数分钟                                          数小时至1-2天
    脑电图有痫性波                                无异常
癫痫的治疗
解释病情
药物治疗
手术治疗
药物治疗
   癫痫的治疗是一个非常复杂的过程，包括发作的控制、病因治疗、综合治疗。
   
   抗癫痫药可使80%的癫痫患儿得以控制
药物治疗
（一）抗癫痫药的使用原则：
1、早治。
2、根据发作类型选药
3、尽量单药治疗。
4、适时调整药量。
5、疗程要足、停药要规范而慢。
6、规律服药。
7、及时发现药物毒性反应。

药物治疗
儿科常见的抗癫痫药物
1卡马西平：抗癫痫机制尚不明确
   用法用量：300-1200mg,分2-4次服用
   疗程：1周-3个月
2丙戊酸那（德巴金）：广谱抗癫痫药，机制尚
                                      不明确
用法用量：15mg/kg，按需每隔1周增加5-10mg/kg,至有效或不能耐受为止
药物治疗
3苯妥英钠：对大脑皮层的抑制作用，防止异常电波的传播。
   用法用量：50-100mg,2-3次每日
                    体重小于30kg的患儿每日5mg/kg,
    分2-3次服用，每日不超过250mg
4拉莫三嗪（利必通）：减少钠通道的钠内流，而增加神经元的稳定性。
药物治疗
用法用量：12岁以上，25mg qd   第1周
                                      50mg qd  第3，4周
                                     100-200mg/d  维持量
                      2-12岁，2mg/kg qd第1，2周
                                    5mg/kg qd第3，4周
                                    5-15mg bid维持量
药物治疗
托吡酯（妥泰）：临床上主要用于部分性癫
                               痫的加用治疗
   用法用量：12.5-25mg  qd
                  逐渐加量至5-9mg/kg  qd
                  每日维持量为100mg
抗癫痫药物的选择
治疗原则
提倡单药治疗
从小剂量开始，逐渐增量到最大程度控制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效量
若第一种不能控制，才使用第二种
避免使用化学结构、药理作用、副作用相似的药物
药物不得随意减量或停药
增减药量或停药换药的原则
  1增减药物：增可适当的快， 减一定要慢

  2停药：逐渐减量，完全控制4-5年，减药1年
             左右无复发的，可停药
  3换药：第一种药逐渐减量时，可增加第二 
               种，监控血药浓度

手术治疗
癫痫药物治疗无效的难治性癫痫，有明确局灶的癫痫发作
癫痫持续状态
癫痫持续状态：凡癫痫发作一次持续30分钟
   以上，或者反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者。以强直-阵挛持续状态多见。
  
    即使积极抢救病死率也高达3.6%，后遗症发生率为9%-20%，多见智力低下、瘫痪、更严重的癫痫发作
  

病因
停药不当和不规范使用癫痫药物
诱因：感染、疲劳、精神因素
病理生理
使大脑耗氧量和耗糖量急剧增加
兴奋性氨基酸和神经毒性产物急剧增加
缺氧使脑血流自动调节功能障碍
其他系统并发症相继出现：心、肝、肾
治疗
对症治疗
从速控制发作，是治疗的关键
维持治疗
对症处理
维持呼吸道的通常，进行生命体征的检测
查找诱发的原因并及时治疗
放置牙垫防止舌咬伤和坠床
高热时给予物理降温
防止脑水肿，静脉应用甘露醇和地塞米松
控制感染和预防性应用抗生素
控制发作
1安定：0.3-0.5mg/kg,一次剂量不得超过10mg。必要时半小时到2小事可重复使用，24小时内可用2-4次。原液不得直接静推，有呼吸抑制作用。
同类药物还有：苯妥英钠、苯巴比妥、劳拉西泮等，水合氯醛可联合用药，也可单独用药
控制发作
   给药的同时必须保持呼吸道通畅，经常吸引痰液，必要时行气管切开，换气不足的时候，行人工呼吸。高热时采取物理降温，发生脑水肿时采用注射甘露醇和速尿。清醒后口服抗癫痫药
护理诊断与护理措施
1有窒息的危险    与癫痫发作时喉头痉挛、气
                               道分泌物增多有关。

（1）体位头低侧卧位，松解衣领和腰带，以利呼吸道通畅和减少分泌物吸入气管。
（2）及时吸出口腔和气道分泌物，必要时可作气管切开。
护理诊断与护理措施

（3）检测生命体征、神志变化、尤其是呼吸频率的改变。

（4）缺氧者，在保持呼吸道通畅的同时，给予吸氧
护理诊断与护理措施
2有受伤的危险    与癫痫发作时意识突然丧失
                               或判断力受损有关。

（1）取平卧位，避免摔伤。
（2）观察癫痫发作的时间和次数，发作时切勿按压病人的身体，以防脱臼，使用压舌板或牙垫，防止舌咬伤
护理诊断与护理措施

（3）癫痫持续状态的患儿，应专人看护，加用床档，极度狂躁的病人可用约束带，但避免约束带过紧，影响血液循环。抽搐停止后，保证患儿休息。

（4）遵医嘱使用镇静剂和脱水剂
护理诊断与护理措施
3用药的护理  注意观察用药的疗效和副作用
 癫痫药物的副作用：
 苯妥英钠-牙龈增厚、毛发增多、乳腺增、皮
                疹生轻者可继续用药，严重者应停药
 卡马西平-中性粒细胞减少，骨髓抑制
 丙戊酸钠、苯巴比妥等都有不同程度的肝损害

护理诊断与护理措施
服药前 血、尿常规、肝功能检查

服药后 每月复查血象、生化
护理诊断与护理措施
3有孤独的危险 与癫痫反复发作而不能正常生活有关
4知识缺乏 家长缺乏疾病知识
健康指导
 　1、加强对疾病的认识
         部分患者有了不同程度的智力障碍或经常癫痫发作，致使社会上部分人对癫痫持有偏见与歧视。
健康指导
    2心理指导
（1）对患儿进行心理指导
          癫痫患儿存在情绪异常、行为异常、认知功能障碍等心理障碍。应为患儿提供有关癫痫的基本知识，对有心理障碍的癫痫患儿予以心理咨询教育及干预。
健康指导
（2）对家长进行心理指导
　癫痫患儿家长存在的不良心理状态无疑对患儿的个性形成产生影响。家长的癫痫知识水平和对患儿的态度明显影响患儿的心理状态。
健康指导
   3专业指导
 　　遇患儿发作时应保持冷静，引导患儿离开危险环境，保护患者，防止受伤，保持呼吸道通畅，嘱勿强行塞硬物于口内，勿强行喂药、喂水。观察并记录患儿发作时的表现和时间，为医生治疗提供依据。
健康指导
（4）生活指导   
           指导患儿保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠与休息，饮食上多吃营养丰富、易消化食物，少食辛辣、刺激性食物，勿暴饮暴食。适度参加体育活动。