简介
脑疝，定义为脑组织从其正常位置转移到相邻空间，是一种危及生命的疾病，需要及时诊断。成像光谱的范围可以从细微的变化到大脑结构的明显位移。对于放射科医生来说，熟悉各种脑疝亚型的不同影像学表现是至关重要的。脑疝综合征通常根据其位置分为颅内疝和颅外疝。颅内疝可进一步分为三种类型：(a)镰下疝；(b)小脑幕疝，可以是上升的或下降的（外侧和中央）；(三)扁桃体疝。脑疝可产生脑损伤，压迫颅神经和血管引起出血或缺血，或阻塞脑脊液的正常循环，产生脑积水。由于其位置，每种类型的脑疝都可能与特定的神经系统综合征有关。对临床表现的了解确保了集中的影像分析。为了做出准确的诊断，作者建议采用六点方法：全面分析患者的详细病史和临床检查结果、解剖标志的知识、质量效应的方向、移位结构的识别、间接的存在放射学发现和可能的并发症。CT 和 MRI 是用于建立正确诊断和指导治疗决策的首选成像方式。它们也具有重要的预后意义。首选的成像方式是 CT：采集时间更短，成本更低，应用更广泛。脑疝患者通常处于危急的临床状态。及时做出诊断对于患者的安全至关重要。
介绍
脑疝是一种潜在的威胁生命的疾病，需要及时诊断。影像学上的范围可以从细微的变化到明显的脑结构移位。放射科医生应能识别脑疝亚型的主要影像学特征。
颅骨是一个坚硬的拱形结构，包含三个主要部分：大脑、脑脊液（CSF）和血液。它被骨质地标和无弹性的硬膜反射所分割。鉴于颅骨的不灵活性质，颅内容积是固定的，几乎没有扩张的空间。正如Monro-Kellie假说所述，大脑、CSF和颅内血液的体积之和是不变的。一种成分体积的增加将导致其他一种或两种成分体积的减少。
当颅内容积的变化超过这些补偿机制时，脑组织会从一个腔室移到另一个腔室。它可以是通过解剖学上的或获得性的空间。脑水肿、肿瘤或出血是导致脑疝的原因。脑疝的原因是体积和颅内压（ICP）的增加。ICP的降低也可以产生脑疝，如矛盾性脑疝。
脑疝可分为两大类：颅内和颅外。此外，颅内疝可细分为三种基本类型：(a) 镰下疝；(b) 小脑幕切迹疝，可以是上升的或下降的（外侧和中央）；(c) 扁桃体疝（表，图 1）
图 1. 图纸描绘了不同类型的脑疝。ATH = 上行性小脑幕疝，DTH = 下行性小脑幕疝。
脑疝可能引起脑压坏死，压迫颅内神经和血管引起出血或缺血，并阻碍CSF的正常循环，产生脑积水。因此，每种类型的脑疝都可能与特定的神经系统综合征有关。对临床表现的了解确保了有针对性的影像分析.
最有用的影像学检查是 CT 和 MRI。在紧急情况下，定期进行CT以轻松识别可能需要手术干预的疾病。MRI 结果与 CT 扫描结果相似，但组织特征更好，尤其是在颅后窝疾病中。解剖学 MRI 序列（T1 加权、T2 加权和造影增强 T1 加权）最适合评估;鼓励冠状和矢状采集。从历史上看，血管造影是一种重要的诊断工具，但这种技术现在已经过时了。
诊断脑疝综合征的方法
我们建议采用六关键方法来分析所有临床和影像学信息，以做出及时准确的诊断（图2）。
图2.诊断脑疝综合征的方法。图为脑疝病例分析的六点指南。ACA = 大脑前动脉，PCA = 大脑后动脉，PICA = 小脑后下动脉。
01
临床信息
临床信息有助于指导对潜在受累解剖结构的详细分析。如果条件允许，应考虑患者的病史、当前临床情况和特定的神经系统综合征。
02
解剖标准
解剖标志是用作不同大脑隔室参考的边界，有助于确定特定的大脑结构是否移位。
03
质量效应方向
如果有任何引起占位效应的疾病，重要的是要确定它的位置并确定它产生的矢量力的方向。这将指出可能被移位或涉及的大脑结构。
04
移位结构
识别移位结构对于对脑疝的类型进行分类是必要的。对可能疝出的特定解剖区域的知识和充分评估至关重要。
05
间接征象
有时脑疝可能很微妙，乍一看难以识别。除了观察可能移位的特定大脑结构外，评估其他可能涉及的结构可以通过显示脑疝的间接迹象来提供有价值的信息。
06
脑疝相关并发症
脑疝可能导致继发于血管、神经和脑室系统压迫的不同并发症。大脑前动脉、大脑后动脉或小脑后下动脉由于血管压迫而发生卒中。当Monro孔或Sylvius导水管受累时，会出现脑积水。当脑干和基底细胞受累时，颅神经可能受到影响。
相关解剖学
颅腔由骨质地标和硬脑膜的反射物划分。主要的硬脑膜反射是大脑镰和大脑幕，它们将颅腔分为左右大脑半球和后窝，从而界定了脑上和脑下的分区（图3）。
大脑镰具有前后方向，并附着在颅骨内侧。在前面，它固定在嵴柱上；在后面，它变宽并粘附在小脑幕上。大脑镰游离缘下方的是胼胝体和扣带回。胼周动脉穿过胼胝体周围沟（图 4a）。
图 4。脑疝的相关放射解剖学。(a) 冠状 T2 加权 MR 图像显示纵裂（箭头）、小脑幕（白色箭头）、小脑幕切迹（椭圆虚线）、胼胝体（CC）、扣带回（CG）、海马体（H）中的大脑镰 , 和胼周沟与胼周动脉（黑色箭头）。(b) 颅腔中线的矢状 T1 加权 MR 图像描绘了小脑池 (CM)、脚间池 (IPC)、延髓池 (MC)、桥脑池 (PC)、四叠体池 (QC) 和小脑上池 （SCC）。还注意到胼胝体 (CC)、扣带回和枢轴(*)。脑干划分如下：延髓 (M)、中脑 (Mb) 和脑桥 (P)。(c) 轴向 T2 加权 MR 图像显示导水管（箭头）、大脑后动脉（箭头）、脚池（CrC）、海马回（HG）、脚间池（IPC）、中脑周围池（PMC）、四叠体池（ QC) 和 uncus (U)。
小脑幕从其与大脑镰的汇合处向下方和外侧延伸。它有一个称为小脑幕切迹的 U 形开口，它提供了幕上空间和后颅窝之间的联系，后颅窝是一个潜在的疝出部位。中脑和脑脚穿过切迹。钩回和海马恰好位于切迹内侧边缘的上方。
基底池是充满脑脊液的空间，位于蛛网膜下腔。它们包含一些颅神经和基底脑动脉的近端部分。它们与颅内主要结构紧密接触（图4b、4c）。基底池几乎涉及任何类型的脑疝，这使它们成为关键的解剖学标志。
大脑后动脉、脉络膜前动脉和 Rosenthal 基底静脉通过中脑周围池环绕中脑，靠近小脑幕游离缘。动眼神经从中脑前方发出，并在通往海绵窦的途中向内侧走行至钩回。这些结构有被突出组织压迫的风险。
最后，脑室系统是一组通过中枢神经系统产生和循环 CSF 的空腔。它由两个被透明隔隔开的侧脑室组成。它们通过门罗孔（室间孔）与第三脑室相通。第三脑室经脑导水管与第四脑室相通，经Luschka孔（侧孔）和Magendie孔（正中孔）汇入蛛网膜下腔。
颅内疝
镰下疝
大脑镰下疝，也称为中线移位或扣带回疝，是最常见的脑疝类型。它通常由单侧额叶、顶叶或颞叶疾病引起，这种疾病会产生向内侧方向的占位效应，将同侧扣带回向下推至大脑镰下方。
前大脑镰虽然坚硬，但由于占位效应而移位。另一方面，大脑镰后部更宽、更硬，将抵抗移位。这解释了为什么镰下疝发生在前方。
透明隔在 Monro 孔水平偏离，这是量化中线偏移程度的标志。通过在 Monro 孔水平画一条中心线并测量这条线与移位的透明隔之间的距离，可以在轴位图像上测量这种偏移（图 5）。
图 5. 镰下疝。轴向非增强 CT 图像显示右侧硬膜下血肿，混合衰减代表不同的血液阶段 (*)。血肿使透明隔相对于中线（虚线）向左（箭头）移位。右侧侧脑室受压，但左侧侧脑室扩张。
在更严重的脑疝中，移位的组织可能会压迫胼胝体和对侧扣带回，以及同侧脑室和双侧 Monro 孔，导致对侧脑室扩张（图 6）。由于直接压迫大脑镰，扣带回也可能出现局灶性坏死。这些结构的损害在临床上表现为食欲减退、冷漠和冷漠。冠状 MRI 最能证明镰下疝（图 7）。另一个潜在的并发症是大脑前动脉受压，特别是胼周动脉，从而导致相应血管区域的梗死（图 8）。大脑前动脉供血区梗死最常见的临床表现是对侧腿部无力 。
图 6. 一名 33 岁男性的镰下疝，生发肿瘤发生脑转移。冠状对比增强 CT 图像显示大脑镰自由缘下方的扣带回从左到右突出（箭头），以及相关的同侧胼胝体向下和横向移位 (*)。注意同侧脑室的压缩和对侧脑室的扩张（箭头）。
图 7. 冠状 T1 加权 MR 图像显示局限性硬膜下血肿和镰下疝。蛛网膜下腔消失，左额叶压迫硬大脑镰（箭头）。另请注意 Monro 孔向右轻度移位（箭头）。
图 8. 绘图显示由于镰下疝导致胼周动脉（箭头）压迫大脑镰。
小脑幕切迹下疝
小脑幕切迹下疝 (DTH) 是第二种最常见的脑疝类型。它发生在脑组织通过小脑幕切迹向下移位时。
DTH 可分为两种类型：侧疝（前疝和后疝）和中央疝。外侧疝累及内侧颞叶。在前亚型中，钩回向下突出到同侧小腿池中。在后亚型中，海马旁回向下移位到小幕切迹的后外侧部分。最后，在中央疝中，间脑、中脑和脑桥下降。这种分类可以理解为代表 DTH 进展的连续统一体。
在这种类型的脑疝中，切迹内组织拥挤造成的压力会损害第三脑神经、大脑后动脉和中脑。脑积水是由于脑导水管受压而形成的。脑干严重、突然向下移位时，基底动脉穿支发生拉伸、剪切，导致脑干缺血出血。通常，这些发现位于桥脑中脑交界处附近。然而，这种影响可以是多重的，甚至可以延伸到小脑脚。这称为 Duret 出血；这是一个晚期发现，预示着预后不良，通常是死亡。
需要注意的是，不同类型的脑疝可以同时存在。在 DTH 中，如果脑组织进一步下降，则可能发生扁桃体疝。此外，根据疾病的位置，可能存在镰下疝。
外侧型下降性小脑幕裂孔疝
当内侧颞叶通过切迹小幕向下移位时会发生外侧疝。根据移位的部分，它们可分为前疝和后疝。
前疝：-前（或钩）疝是 DTH 的更好理解的亚型。通常，单侧幕上病变（特别是在中颅窝）会导致下方和内侧占位效应，将钩回推过小幕的游离边缘。这是大多数 DTH 病例中的第一个事件，通常随后是更靠后的脑组织疝出。然而，DTH 的分布和顺序也将取决于某些因素，例如疾病的位置和切迹的大小和位置。
钩回的初始移位导致鞍上池消失，这是此类疝的最早发现。通常，这就是它的全部效果。随着疝的进展，同侧中脑周围池变宽，脑干移位和旋转（图 9、10）。对于更严重的脑疝，中脑和对面的大脑脚被压在小脑幕边缘上（图 9b）。皮质脊髓和皮质延髓束在髓质交叉上方可能受到影响，导致与病变同侧的运动无力，称为 Kernohan 切迹现象（假定位征）。
图 9a。一名 38 岁男性急性颅脑损伤和左侧硬膜下血肿的 DTH。脑干有右移和轻度旋转。（a图）左侧基底池增宽（白色长箭头），右侧基底池消失（白色虚线），右侧侧脑室的颞角扩张（*）。（b图）中脑受压，旋转，变长（白色短箭头）。中脑周围池完全闭塞。注意对侧侧脑室的增宽（*）。
图10，26岁男性，终末期肾病血液透析后硬膜下血肿，右侧瞳孔扩张，对光反射消失。钩回向下跨越小脑幕切迹（白色弯曲箭头），同侧的中脑周围池增宽（白色双箭头），对侧中脑周围池受压。注意对侧侧脑室的颞角增宽（*）
大脑后动脉、第三颅神经和Sylvius导水管受压可能导致内侧颞叶和枕叶梗死、瞳孔放大、偏瘫和脑积水（图 11）
图11，横向下降性小脑幕裂孔疝的示意图，伴大脑后动脉受压（白色短箭头），动眼神经受压（黑色短箭头），注意同侧瞳孔扩张（黑色长箭头），对侧侧脑室颞角扩张（*）。
后疝——在患有枕骨和后颞叶疾病的患者中，内侧颞叶的脑疝发生在更靠后的位置。钩回后面的海马旁回向下移位到小脑幕切迹的后外侧部分。较大的后疝还可能包括穹回峡部和舌回前部。该脑组织会撞击四叠体板池的外侧部分，并导致脑干移位、旋转和受压（图 12）。它可能涉及上丘水平的顶盖，导致 Parinaud 综合征，这通常存在于此类 DTH 中。与其他类型的 DTH 相比，动眼神经和大脑后动脉的压迫相对较小
图 12. 一名有缺血性心脏病病史的 64 岁男性的 DTH，他因中风表现出突然的神经功能恶化症状。继发于脑水肿的下降性小脑幕裂孔疝。在中脑水平的轴位平扫CT示中脑向左移位及旋转（白色弯曲箭头），四叠板向左侧移位（白色短箭头），中脑周围池的闭塞。以及左侧侧脑室的扩张（*）
中央疝
在中央疝中，间脑、中脑和脑桥下降。它通常与其他类型的 DTH 一起出现。导致占位效应的双侧幕上疾病、中线肿块、严重的脑水肿或幕上脑积水可能导致这种类型的脑疝。
中脑周围池的消失是最有用和最一致的发现。基底动脉和松果体向尾侧移位、脑桥相对于斜坡变平以及四叠体板向后下方移位是此类脑疝的其他有用指标（图 12）。脑积水和大脑后动脉供血区梗死是常见的并发症。进行性中枢疝可导致动眼神经麻痹、进行性意识改变、去大脑姿势、昏迷，并最终导致死亡。
上升性小脑幕裂孔疝
当来自后颅窝的占位效应向上移动小脑蚓部和小脑半球通过小脑幕切迹向上方移动时，就会发生上升性小脑幕裂孔疝。当肿块起源于切迹附近时更容易发生，如小脑蚓部。另一个可能的原因是幕上颅内高压突然缓解。
小脑幕切迹的大小是可变的，影响是否发生上升小脑幕疝或扁桃体疝。在颅内压升高的情况下，脑组织向阻力较小的部位移位。当小脑幕切迹较小时，小脑组织会滑过枕骨大孔，引起扁桃体疝出。另一方面，当小脑幕开口较大时，小脑上蚓部向上突出先于扁桃体突出。
由于小脑蚓部向上疝出，中脑和脑导水管发生前移。四叠体板池的正常凹形结构被扭曲，呈现出平坦或凸形的形态。如果双侧压缩中脑的后外侧，就会出现经典的“陀螺”形态。
由于导水管受压，可能会出现脑积水。最相关的影像学发现如图 13 所示。
图13
小脑上动脉和大脑后动脉的半球分支可能会受压。这导致小脑半球上部和枕叶的缺血性梗塞。
在临床上，可能会出现小脑和脑干受压以及 ICP 升高的迹象 。
扁桃体疝
扁桃体疝是小脑扁桃体通过枕骨大孔进入颈椎管的下移位。它可能是先天性的（Chiari 谱系）或后天性的。
扁桃体相对于枕骨大孔的正常位置随年龄而变化。Mikulis 等人描述了不同年龄组扁桃体在枕骨大孔下方的正常位置。在生命的第一个十年，小脑扁桃体在枕骨大孔下方超过 6 毫米的存在被认为是异常的。未来2个十年，参考值为5毫米；对于第 4 到第 8 个十年，阈值大于 4 毫米；在 80 岁或以上时，3 毫米是极限。
McRae 线用作此测量的参考。它是通过从基础到 opisthion 画一条线获得的。扁桃体疝的程度是从麦克雷线到移位扁桃体尖端的垂直长度（图14）
图14，相比于McRae线（白色虚线），小脑扁桃体向下移位（超过5毫米），注意枕大池闭塞，延髓向前移位（白色长箭头）以及脑积水（白色*）
最常见的原因是幕下肿块产生向下的肿块效应。它也可能继发于幕上肿块，在这种情况下它通常与 DTH 相关。它会导致严重的神经系统损伤，继而导致呼吸骤停。
延伸至枕骨大孔下方的扁桃体可视化、脑干前移位和周围脑脊液缺失是常见特征（图 15、16）。第四脑室可能受压，产生阻塞性幕上脑积水。突出的扁桃体压迫小脑后下动脉可导致小脑梗塞。
图15Chiari畸形Ⅰ型。小脑扁桃体下降（b图中白色弯曲箭头），伴脑干向前移位（a图白色长箭头），以及枕骨大孔脑脊液的闭塞（a图中白色短箭头）。
图16小脑扁桃体疝的示意图。（a图）小脑扁桃体延伸至枕骨大孔的下方（白色弯曲箭头），脑干挤压斜坡（白色长箭头），延髓池的闭塞（黑色长箭头），梗阻性脑积水（黑色*）。（b图）枕骨大孔层面的轴位图，移位的小脑扁桃体（黑色*）导致周围脑脊液的闭塞，延髓向前移位（白色弯曲箭头），挤压脊髓动脉（黑色短箭头）及椎体动脉（白色短箭头）。
小脑幕裂孔疝
小脑幕裂孔疝是一种罕见且描述较少的疝气类型。它通常与大脑镰下疝和小脑幕疝有关。可分为升、降经翼疝。在下降型中，额叶向后下方移位到蝶骨翼上方。它表现为继发于额叶疾病。它可导致大脑中动脉压迫蝶骨嵴并伴有大脑中动脉梗塞。
对于升疝，由于中颅窝占位效应，颞叶在蝶骨嵴上方和前方移位。这种移位可以压迫床突上颈内动脉对着前床突，导致大脑前动脉和大脑中动脉区域梗死。识别大脑中动脉前移或后移有助于怀疑这种类型的脑疝。
颅外疝
外疝不如其他类型的疝常见。它们最常由允许脑组织通过的术后和创伤后颅骨缺陷引起。
内科治疗无效的颅内压增高患者，可行开颅手术以减压颅内容物。脑水肿常见于去骨瓣减压术后第 1 周。。它可能对应于脑组织中的过度灌注和阻力丧失，导致更高的静水压力梯度，有利于液体的经毛细血管渗漏。
大的去骨瓣缺损允许大脑在没有收缩的情况下扩张。如果缺损太小，肿胀的脑可能会突出并呈“蘑菇帽”外观。这会导致皮质静脉受压，并导致颅骨切除术边缘的静脉梗塞和脑挫伤。CT 和 MRI 都可以有效地描述这种脑疝（图 17）。
图17颅外脑疝。（a图）左侧额叶的急性梗死，注意右侧小灶状病变（白色短箭头）。数天后，患者出现血管源性脑水肿，并进行了去骨瓣减压术。（b图）去骨瓣减压术后，脑实质从左侧额颞部缺损的位置疝出（白色长箭头）。大脑侧裂增大，左侧侧脑室的额角及枕角回缩。
反常疝是去骨瓣减压术的一种罕见且可能致命的并发症。这是神经外科急症。去骨瓣部位的大气压力超过 ICP 会导致压力失衡和随之而来的大脑镰下和/或小脑幕疝。脑组织从去骨瓣缺损处移位（图 18）。它通常由继发于 CSF 引流或腰椎穿刺的 ICP 急性失衡引发。
图 18。一名 32 岁男子的反常疝气，头部中弹 3 次。他接受了去骨瓣减压术并出现了下沉皮瓣综合征。(a) 轴位非增强 CT 图像显示左中线移位和右心室受压伴有水肿。左额叶中有来自子弹残余物（箭头）的金属制品。(b) 矢状 CT 图像显示额叶和颞叶移位。
症状包括意识水平低下、自主神经不稳定、脑干释放迹象和局灶性神经功能缺损。
颅内压低
颅内压低是脑疝的另一个应考虑的原因。对于没有颅内肿块或水肿的患者，或者当疝出的程度与占位效应的程度不成比例时，必须怀疑它。它是由医源性或自发性脑脊液漏引起的。脑脊液体积的减少导致大脑向下下降继发于颅腔和脊髓腔室之间的负压梯度。DTH 和扁桃体疝可能会出现。此外，血容量会增加以维持颅内容积。这导致硬脑膜充血和水肿，这可以在 MRI 中识别为弥漫性硬脑膜增强。
传达关键结果
临床医师和医护人员之间的有效沟通是诊断成像的重要组成部分。应及时将影像学结果通知负责做出治疗决定的人员。2014 年，美国放射学会发布了“诊断影像结果交流的 ACR 实践参数”作为一种教育工具，旨在帮助从业者为患者提供适当的放射治疗。在本指南中，根据临床情况提到了不同的沟通方法。
该指南讨论了成像最终报告、初步报告和非常规沟通。非常规通信用于紧急临床情况。许多机构已经制定了传达关键结果的政策和指南。具体来说，在神经放射学中，有多种时间敏感的病理状况，一旦确诊就需要紧急治疗。应制定一份需要立即通知的关键发现清单 ，以及沟通和适当文件记录的政策。
结论
脑疝综合征是一种常见的危及生命的神经系统急症。它们表现为多种不同病理状况的并发症。患者病史和临床情况是做出准确诊断的关键。透彻了解脑疝综合征及其影像学频谱至关重要。放射科医师应牢记，许多这些脑疝模式可能会重叠，并且常见的并发症包括颅神经、脑脊液间隙和血管受压。误诊会导致患者发病率增加甚至死亡。CT 和 MRI 是建立诊断、指导治疗决策和确定预后的首选成像方式。
来源：Berta Riveros Gilardi, MD，José Ignacio Muñoz López, MD etc. Types of Cerebral Herniation and Their Imaging Features.RadioGraphics 2019; 39:1598–1610
联系客服
