MSA 是一种散在性,成年期起病,进展性,特发性神经退行性病变,最常累及基底节区和橄榄体桥脑小脑系统,病变累及程度各不相同。MSA 每年的发病率约为 0.6/100,000。发病年龄在 40 岁~60 岁之间。MSA 可分为以帕金森综合征为突出表现 MSA-P 型;以小脑性共济失调为突出表现的 MSA-C 型;自主神经功能障碍为突出表现的 Shy-Drager 综合征三个亚型。
然而在发病的早期,三种类型的临床病理可以相互交叉。MSA 在发病早期可表现为帕金森病的临床症状,帕金森病的患者一般来说当表现为自主神经和小脑系统异常的体征时,病程多较 MSA 晚,并且对于药物的反映较好。因为 MSA 病变的进程的多样性,病变本身发病的稀有性及进展性发病的本质,如果有可能,建议查一些确定性的元素来鉴别这些疾病。
对于 MSA,目前没有明确有效的治愈方案,在近期的研究中发现利福平和雷沙吉兰等药物可能有助于延缓病变的进程。
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