典型症状有:肌无力与肌萎缩:肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大、小鱼际肌,骨间肌等)萎缩,萎缩严重时,患者双手可呈鹰爪形。随著疾病进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。肌束颤动:患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动,即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。延髓麻痹:一般发生在本病的晚期,也有少数病例可能为首发症状。舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。锥体束征:患者双上肢肌肉受累时,可出现肌肉萎缩,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。
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