髋关节发育期发育异常

Jerry R. Dwek，Christine B.Chung， David J. Sartoris

（贾宏伟 译)

髋关节发育期发育异常（DDH）是一种形态类型极具多样性的疾病。当然最好能在早期通过临床和影像学联合评估来发现DDH，但很多患儿往往被漏诊，使得这些幼儿在出生后数月至几岁时才来进行评估和治疗。抛开年龄因素，无论在病程哪一阶段进行初诊，首要目标是正确描述特异性的形态学改变，以便于制定有效的治疗计划.

发育中髋关节的脱位和半脱位是整个病程连续发展过程中各静止期的某种人为标示。在疾病发展过程中，起病通常是隐匿性的，初期的临床表象和影像学表现均不易发现。认识这种复杂疾病的另个困难是，该疾病发生于骨骼系统的发育过程中。深入了解髋关节发育期发育异常的发病机制以及具有诊断价值的影像学表现和鉴别诊断事项，对于正确诊断本病和制定有效的治疗计划是必不可少的

第一节 病因学和发展过程

胚胎学表明，股骨头和髋臼起源于同一块软骨，在妊娠7～8周时，这块软骨产生一条裂隙，形成了关节腔将股骨头软骨和髋臼软骨分隔开，至妊娠11周时，髋关节的软骨性架构基本形成。

妊娠12周时，胎儿下肢向内侧旋转，18周时髋关节周围肌肉组织开始发育。在此阶段，先天性神经肌肉异常（包括关节挛缩和脊髓发育不良）可导致早期髋脱位。这种脱位是胚胎早期的畸形发育，故称其为胚胎期畸形。

在上述时期之后，机械力学因素是导致髋关节发育期发育异常的主要原因。在妊娠的最后4周，胎 儿的胎位和宫内空间限制，会导致髋脱位的风险增加。伸腿臀位胎儿在宫内位置是髋极度屈曲而膝伸展，胎儿出生时髋的骤然伸直可能导致股骨头脱位。此外，臀先露产胎儿的极度屈髋可能导致髂腰肌短缩和挛缩，可使股骨头永久性移位。约有30％的臀先露产患儿发生DDH。

出生后母体激素作用引起的韧带松弛是髋脱位的危险因素。应力位超声检查显示，出生后头几 天的正常新生儿其左侧股骨可有6mm以内的后移位。右侧髋的初始不稳定较轻，4mm以内的股骨头移位均属正常。新生儿髋关节松弛程度与出生时体重不相关。但在出生后1周内通过Ortohni或Barlow试验复查时，此类髋关节不稳定有60％以上可转为稳定；到2月龄时则有88％趋于稳定。这一经验对于临床安排影像学检查时间非常有借鉴价值。

髋臼的正常发育取决于股骨头正确就位。髋关节的外侧半脱位可导致髋臼塑型异常，使其变浅，此后无法再为股骨头的正确就位提供深杯状结构。半脱位持续存在可发展为全脱位。髂骨会由于股骨头的压力而按照髋臼塑形的相同方式进行塑形，造成髋臼发育异常。真性髋臼会变得更浅并被纤维脂肪组织填充称为脂肪枕。圆韧带和髋关节囊伸长和扩张，变得冗余。后期，髋关节囊收缩，髋周肌肉系统（尤其是内收肌群紧张，从而使闭合复位更加困难。股骨头的骨化会延迟（图1），而且会出现后内侧扁平。可出现髋外翻和股骨前倾在脱位侧髋臼前倾会增大，这是由于其前柱和后柱在矢状面过度成角以及髂骨翼向内扭转所致。髋臼外侧缘缺损，髋臼唇的也同样有缺损。

髋臼唇的形态异常随着髋畸形严重程度的增加会逐渐变得更严重。不稳定的髋关节，其髋臼唇状可有轻度畸形。半脱位的髋关节会有髋臼唇外翻（翻转），部分可出现内翻（内折）。全脱位的髋关节，其髋臼唇落入排空的髋臼内而发生内翻和肥大（见图1）。

许多髋关节发育期发育异常（DDH）患儿，其髋脱位可自行缓解间。然而未经治疗的DDH容易发展为早期骨关节炎。其中包括已半脱和已复位类型伴有髋臼发育不良的DDH。目前“髋关节发育期发育异常”这一术语已取代了“先天性髋脱位”这早期术语，用以正确强调髋部异常的围生期和产后特征。

第二节 流行病学

由于统计结果随诊断本病所用的方法会有很大的变化，所以髋关节发育期发育异常（DDH）的真正发病率尚不明确。临床筛查人群的出生发病率为1％，而超声筛查人群的出生发病率为8％。女婴更易发生髋脱位，男女患儿比例约为1：8。这可能是母体松弛肽激素作用增强的结果，这种激素有助于在分娩过程中松弛母体骨盆的韧带。在患儿中，臀先露患儿是顶先露患儿发病率的6倍。伸腿臀位产尤其常见。臀位顺产的患病风险是臀位剖宫产的1.7倍。白种人新生儿DDH的发病率明显高于黑种人新生儿，而且在新生儿ICU治疗过的婴儿具有高危因素

几乎三分之二的DDH患儿是第一胎，提示初产妇的子宫和腹壁对胎儿发育中的髋关节施加了更大的异常分娩应力。此外，胎儿在子宫内的位置也造成了文献报道的左右髋的发病比达11：1的比例（在单侧受累的病例中）。因为胎儿在宫内的位置大多是左髋抵在母体骶骨上。双髋患DDH的病例占全部病例的25％。虽然大多数DDH病例没有家族性，但遗传因素仍不容忽视。单卵双胎孪生儿比双卵双胎孪生儿更易患此病。DDH患儿的双亲本身可能就存在髋臼，包容不良。DDH患儿的正常双亲，其他子女发生DDH的概率约为6％；如果双亲中有一位患DDH，其他子女的患病率会增至36％。DDH患者后代再患本病的概率约为12%。在DDH的发病中环境因素起着重要的作用。美洲印第安人和拉普兰人的DDH发病率很高。可能与他们习惯于将婴儿以伸髋位约束于摇篮或襁褓中有 关。在日本“反襁褓”运动曾使DDH的发病率从 35%降至0.2%。

最后，患有某些肌肉骨骼疾病的患者中，DDH 的发病率有所增高。婴儿期特发性脊柱侧凸患儿的 DDH发病率可达64％，约为普通人群的10倍，这两种疾病均以女性多见。单侧髋脱位的患儿，胸椎侧凸的凹面在对侧,。隐性脊管闭合不全患者合并 DDH也曾有描述。

先天性斜颈也是一种高危因素。约有8％的先天性斜颈患儿合并有DDH，先天性足部畸形（如跖内翻或畸形足）也具有较高的危险率，很可能与子宫内可用空间的大小和胎儿体位这些因素有关。

第三节 临床表现

对患儿进行简单的检查即可做出DDH诊断。患儿可表现出患肢短缩这与脱位股骨向上方移位有关。患肢大腿短缩可导致臀部皮褶不对称和冗余。患侧髋外展受限。Barlow和Ortolani试验可以辅助临床诊断。进行Barlow试验时要逐渐内收髋关节。股骨头向后外侧脱位时会感觉到有撞击感。进行Ortolani试验正好与此相反，逐渐外展髋关节，提示股骨头复位于髋臼内时会感觉到有撞击感。显然，检查者的临床经验对DHH临床诊断的准确性有着重要影响。尽管这些试验已常规应用于临床，但在初诊正常的婴儿中后期诊断仍有0.1％～0.2％的发病率。虽然提倡对DDH做临床筛查，但也要注意反复多次的临：床检查实际上会增加髋关节的不稳定。

初生期之后临床诊断DDH往往较为困难。髋关节周围的软组织和骨软骨成分会逐渐适应股骨头和髋臼之间的异常关系。髋关节周围的主要肌群会短缩和挛缩，髋关节囊也会收缩。股骨头复位会逐渐变得更加困难，而且Barlow和Ortolani试验也会变为阴性。

第四节 超声检查

实时超声检查在DDH诊断及其预后评价方面的价值已被充分肯定，因此超声检查是客观评估病情以及监测疗效的首选影像学检查方法。

婴儿髋关节的实时超声检查，可提供解剖关系的准确影像，并可提供有关功能的有价值信息。这项诊断技术可清晰显示软骨性股骨头，并可准确评估其大小、形状和对称性。超声影像可明确软骨性股骨头和髋臼的动态关系，而且可定量评价髋关节不稳定、半脱位和脱位程度。此方法可对装有髋关节人字石膏、Pavlik矫形带或支具的患者进行评估，以确认共心复位的情况。

因为超声检查无放射性，且无需麻醉，因而只要诊断和治疗期间随访评估需要，此项检查可以重复进行。患儿全麻在超声引导下行闭合复位也有报道。

骨科医生Beihard Graf于1980年首次描述了用超声来诊断和评价DDH。他的方法是在静态下评价髋关节形态。髋臼的形态是用其骨和软骨性覆盖结构描述的。他提出了α角和 β 角的概念，用来评价髋臼的深度。1984年．H．TheodoreHarcke等利用超声检查的实时功能描述了一种动态检查方法。此项技术利用类似于Barlow手法的检查方法来评价股骨头的半脱位的在。

在1993年的马里兰专题讨论会上提出了“标准动态最简检查法”联合采用了静态和动态超声检查技术

1超声扫描的总体考虑

患儿取仰卧或侧卧位。最好经外侧入路对患儿进行扫描。可用约束装置将患儿固定在侧卧位，不过也可采用任何检查床，但患儿摆位要轻柔。髋关节要可伸可屈。这项检查便捷迅速，故而不需要麻醉或镇静。由于婴儿各部位都比较小而且扫描时会有无法控制的活动，因此要提前设定好特殊的超声成像参数。给予患儿奶嘴有助于使患儿安静。应用线性阵高频探头可提高图像分辨率。如患儿配有开窗的人字石膏，可能需要使用小型扫描头探头。静态超声检查包括冠状面和横断面。采用类似于Barlow手法的操作给股骨施以向后脱位的外力，即可完成动态应力位检查，同时检查者也可实时观察股骨头。尽管各医疗机构所用的超声检查方法会有某些不同，但完整的检查通常都是静动联合成像检查。“标准动态最简检查法”是指静态冠状面扫描结合应力位横断面扫描。

2正常解剖

未骨化股骨头的由透明软骨构成，在骨性和软骨性髋白内容易被识别。大转子也由透明软骨构成，与股骨头的下外侧缘相邻。关节囊紧紧沿着软骨性股骨头的轮廓走行，附着于盂唇正上方上的髋臼。髋臼唇也由透明软骨构成，带有纤维软骨棘形成髋臼杯的周边。

Y形软骨是构成髋臼的髂骨、耻骨和坐骨的结合部。其在超声检查时呈现低回声。这个界标可以确定髋臼的最中央最深部位。图像上常见股骨大转子与股骨近侧干骺端融为一体。骨性干骺端常表现为高回声线结构，在其与软骨性股骨头和大转子的结合部可阻止声波传输。

（1）冠状面图像。正常婴儿髋关节冠状面扫描（图2）显示股骨头为均匀低回声球形结构，位于Y形软骨的正中部。声速首先穿过髋关节外侧的臀肌。在此结构的正下方是关节囊，关节囊紧靠软骨性股骨头的轮廓走行。在冠状面扫描时，可见股骨头的最大直径部位。正常情况下它在低回声Y形软骨的中心。

超声影像中，髂骨翼显示为垂直骨性结构，位于上方，偏向内侧形成髋臼顶。髂骨偏向内侧的点称为岬部，此点的清晰度在Graf方法中是一项重要因素。正常发育成熟的髋关节，其髂骨岬部具有明显的成角构型。岬部不同程度的变圆提示髋臼发育不成熟，也表明适合股骨头就位的结构尚未形成。在完全脱位的髋关节，岬部轮廓可有明显变平（图3）DDH患儿位于骨化岬部下方的髋臼顶软骨会有增厚(>3.4mm)。

在髂骨岬部浅表外侧可见髋臼唇。它由透明软骨构成，顶端为高回声纤维软骨，构成髋臼杯的外侧缘。在髋臼内缘处偶尔可见圆韧带，表现为伴有血管搏动的高回声灶。

超声检查中微调超声探头角度可获得最佳探测平面。为进行准确评估，需进行正中冠状面扫描，以测量髋臼最大深度和股骨头最大直径。无论探头偏前或偏后偏离真正的正中冠状面均会导致髋臼深度测量值过低。如果扫描平面在正中冠状面前方，则髂骨在髋臼上向外侧张开。反之若扫描平面在正中冠状面后方．则髂骨相对于正常后髂骨窝呈凹形。

在冠状面扫描上构成两个重要的角（图4）沿髂骨翼画一条线（髂骨线，称为基线，其与沿内侧走行的骨端髋臼顶画的线相交形成α 角。要提高测量的复现性这种方法必须准确。临床也表明这种方法的观察者之间差异较大。正常婴儿的 α 角应大于等于60°。此角可用于评价股骨头的骨性覆盖度和髋白顶的斜度。α角越小，髋臼杯越浅，提示发育不良程度越重。

两个角中β角的重要性稍次。此角由髂骨线和髋白唇的纤维软骨线相交而成。纤维软骨线又称唇线，用以评价股骨头的软骨覆盖程度。β角小于55°为正常，β角大于55°为异常。正常婴儿，至少有一半软骨性股骨头应在髋白杯内。髂骨线的延续至少应把软骨性脱骨一分为二，表明股骨头正常情况下应有50％被髋臼包容。随着半脱位程度的增加，股骨头的被包容率会逐渐减少（图5）。

婴儿年龄增大时股骨头中心显示出一处血管灶，此后它逐渐成为骨化中心。超声检查可显示软骨性股骨头内的早期骨形成，显示为一高回声区，此表现先于X线片显示的骨化中心。在7～12月龄时，股骨头骨化中心发育得足以将髋臼界标置于其超声阴影内，从而限制了超声检查的应用。

（2）横断面图像。髋关节横断面超声检查类似于CT轴位扫描。股骨头再次显示为中低回声的球形结构，包埋于髋臼内。髋关节伸展时，股骨头位于由前方的强回声耻骨和后方的强回声髂骨所形成的杯形结构内。髋关节屈曲时，股骨干骺端在前方取代耻骨。无论在哪个体位髋臼杯底部均可见低回声的Y形软骨。在Y形软骨上方正中的股骨头呈现为棒棒糖样：Y形软骨为糖棒，股骨头为圆形糖块。

Graf依据超声形态信息对髋关节进行了分类（表1）。这套分类系统现已广为应用。Graf分类以髋臼形态而不是以股骨头位置为主要分类依据，股骨头的位置仍然完全取决于这些形态特征，所以Ⅰ型髋关节髋白形态正常时无半脱位倾向，Ⅳ型髋关节则容易脱位。α角大于的60°为正常。α角介于50°～60°之间在3月龄以下婴儿视为未成熟，而在3月龄以上则为异常。a角小于50°均视为异常.

3动态超声检查

超声检查动态部分基于Barlow超声检查法。临床医师可感知脱位的弹跳感，而超声检查医师可实时探测到向后半脱位的过程。动态检查包括两套检查方式。这两种方法均对股骨施以前后向外力并将外力传递到股骨头，以检验其能否半脱位。二者都需要双手操作，一只手施以半脱位外力，另一只手进行扫描。第一种方法于横断面检查患儿。当超声检查仪于标准横断面聚焦在股骨头上时，令股骨轻柔地向后行活塞活动。若股骨头在坐骨上面向后半脱位则为阳性结果，第二种方法髋关节要保持在伸展位超声检查医师将扫描平面定位于标准冠状面稍后方。在此层面，由于超声扫描不用横断股骨头的最大直径，因而显示的股骨头较小。当给股骨施以向后的外力时即可识别出有无半脱位，因为在股骨头向后脱位时示出的直径较大。所施加的外力不宜过大。施加应力过大会使氮气进入关节腔（真空效应）从而造成检查困难导致超声影像模糊不清

由于2周龄以内婴儿常有生理性髋关节不稳定，因此第一次超声检查应推迟到2周龄之后。Barlow手法会激惹患儿，故动态检查应放在最后，先进行静态超声检查。

治疗目的是使股骨头稳定地就位于髋臼内并得以维持，以促进髋关节骨性和软组织结构的正常发育。切记，在以支具固定患髋时不应施以过大的应力，以防软组织支持结构松弛。治疗结束后，应再次在应力下进行检查，以验证疗效。

4.脱位髋关节

长期不可复性的髋脱位，超声检查可显示有其他的异常表现。软骨性股骨头可位于髋臼后方外侧，而且常位于髋臼上方。因此，脱位股骨的干骺端往往使髋臼影像局部变模糊。正常时较薄的关节囊此时会增厚且回声增强髋臼唇缘回声增强，界限不清，而且常有反折，有时伴有部分关节囊。髋臼唇缘嵌顿于股骨头和髋臼之间会妨碍闭合复位髋臼杯中可见纤维脂肪性组织（即脂肪枕）的声影。也可见股骨头韧带增厚变长。

髋关节不稳定导致的髋臼发育不良是未经治疗的半脱位或脱位的预期后遗症，最好在冠状面对其进行评价。髋臼发育不良的超声影像特点包括：（1）髋关节不稳定；（2）髋臼唇回声增强；（3）关节囊增厚；（4）髋臼变浅，上缘变圆；（5）有时可显示有纤维脂肪垫和增厚的圆韧带。

经闭合或切开复位并以人字石膏固定的患儿亦可通过超声检查进行评价。外科医师应配合超声检查医师工作，在人字石膏后方开窗，以放置超声探头。显然不能在人字石膏处对髋关节进行动态评估。患儿要在超声检查床上始终保持俯卧位，直至将石膏窗放回原位。亦可以不开窗利用人字石膏的会阴部开口从前方（即腹股沟区）对髋关节进行超声成像为。

新型超声检查技术在未来将有一些突破。三维超声成像技术可在难以或不能直接获得图像的平面重建超声图像。虽然超声图像获取时间仍较长，但有望在近期得以改进

5可信度和效用

有几位研究者曾论述过超声检查的可重复性和可信度。同一观察者判读静态和动态扫描结果有中到高度的一致性。不同观察者间的不一致性对治疗的影响甚微检查者的训练有素和经验对该项检查的标准化至关重要。

对DDH的筛查手段尚有争议。目前已又寸各种筛查方案进行了多项考核研究，有些方案可进行推广·应用。在股骨头骨化之前，超声检查是髋关节发育不良和平脱位的非常敏感的检查方法。有些研究者将此方法一直可靠地应用于2岁以内的患儿。

尽管超声检查不失为一项有效的检查手段，但有些学者认为此项检查过于敏感。超声检查发现的需要治疗的患儿要多于仅靠临床筛查发现的需要治疗的患儿，而且有几项研究表明，其中的许多患儿髋关节可在9周内自行转为正常。仅靠超声检查诊断并接受后续治疗的患儿大部分属于G过分型的Ⅱ型，包括轻度发育不良和髋臼未发育成熟的患儿。

患儿通常应用各种支具和夹板固定进行治疗 未出现并发症。采用这种治疗的骨坏死发生率为0-0.25％.且此类骨坏死往往较轻微但是 重复进行超声检查和临床随访检查是有意义的。一些临床调查表明，广泛超声筛查可在很大程度上减少晚期髋脱位的发生率。但是选择性筛查却并不能明显影响这一发生率。目前在欧洲某些地区所有新生儿均要接受超声检查。这样做部分是为了应对欧洲DDH发病率较高的形势。美国主要做临床筛查。如果婴儿具有某种DDH危险因素或异常生理表现而髋关节是稳定的，则在其4-6周龄时进行超声检查。