Dandy-Walker综合征和Chiari畸形

Dandy-Walker综合征 又称先天性第四脑室中、侧孔闭锁综合征，是后脑先天性发育异常。主要病理改变为小脑蚓部缺如或发育不良，第四脑室囊状扩张和脑积水。第四脑室扩张的程度与蚓部发育不良的程度及脑积水的程度不成比例。后颅凹容积增大，天幕及窦汇抬高，还可伴有其他脑部畸形。

临床表现：小脑功能异常的症状、运动迟缓、智力低下、癫痫发作、颅内压增高及脑积水等。

影像学表现：第四脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨大囊肿比与第四脑室呈宽口交通；小脑蚓部缺如；小脑半球受压，向前外侧移位，脑干前移，枕骨变薄；后颅凹容积增大，窦汇及天幕抬高，并有不同程度脑积水。

小脑扁桃体下疝畸形 也被叫做 Chiari 畸形，主要是指小脑扁桃体下降至枕骨大孔平面以下。

Chiari 畸形Ⅰ型最多见，为小脑扁挑体下疝至枕骨大孔下3-5mm ，其实目前对于诊断已不拘泥于数字界限，而是更关注患者的临床表现，其中30％～70％伴脊髓空洞；

ChiariII型一般也称Arnold-Chiari 畸形，是在I型的基础上合并有小脑蚓部、脑干和第4 脑室向下移位并变形，常伴有脑积水和脊髓脊膜膨出，存在枕骨大孔扩大、上颈椎畸形及颅盖骨发育异常，有时合并胼胝体发育不全、脊髓纵裂等；

III型最严重，是II型基础上合并枕部或颈部脑膨出，膨出的内容物包含小脑、枕叶和延髓，也可伴有第4 脑室及侧脑室下疝，疝出的组织大多是各种病变神经组织成分。

VI型罕见，表现为小脑发育不全，不向下方移位。

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Dandy-Walker综合征(DWS)

Chiari 畸形 (Chiari Malformation,CM)

Malformation[ˌmælfɔːˈmeɪʃn]：Some foetal malformations cannot be diagnosed until late in pregnancy. 有些胎儿的畸形部位得等到妊娠后期才能诊断出来。