摘要：髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip, DDH）是指髋关节发育过程中出现的一系列结构畸形，其早期诊断与治疗对保障良好的关节功能至关重要。除了特征性的临床表现和体征外，影像学检查是诊断DDH的重要依据，其中骨盆X线片是成人DDH分型的主要信息来源。临床常用的成人DDH分型方法主要有Eftekhar分型、Crowe分型、Keroul分型以及Hartofilakidis分型四种，各分型所侧重的股骨头与髋臼的对应关系存在着一定差异。DDH的治疗方案需根据患者出现症状的年龄以及关节畸形程度来决策。本文针对DDH的临床筛查手段、常用的成人DDH分型方法的异同以及DDH的相关治疗策略做一综述。深圳大学总医院脊柱骨病科叶灿华
髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip, DDH）是指髋关节发育过程中出现的各种畸形，包括股骨头和髋臼的发育不良、髋关节半脱位以及髋关节脱位三种情况。正常的髋关节发育有赖于股骨头与髋臼之间的稳定性，如果幼儿在开始学习步行的过程中出现髋关节不稳或有解剖异常，可导致髋关节发育异常[1,2]，如错过早期治疗可最终发展为成人DDH。DDH的早期诊断和治疗对于保持良好的髋关节功能至关重要。除依靠特殊的临床表现（髋关节疼痛、关节疲劳感、臀肌步态等）和体征（Allis征、Trendelenburg征）外，骨盆正位X线片也是疾病诊断及分型的重要依据。DDH的治疗根据出现临床症状的年龄而有所差异，年龄越大并发症越多，且治疗结果更差[3]。成人DDH的治疗方法有多种，治疗策略根据疾病分型及并发骨关节炎的程度等情况决定。
1DDH的发生率及危险因素
出生时的髋关节脱位发生率为0.1%~0.5%，而半脱位和发育不良的发生率约为1%[1,4,5]，出生后的婴儿保持自然的屈曲外展体位能够降低DDH的风险[2,6-8]。胎儿臀位被认为是DDH最重要的单个危险因素[2,9,10]。
此外，60%患儿的受累患肢为左侧，可能是由于孕期中婴儿常见体位为左枕前位，使脊柱前方的左髋关节处于内收位；而右侧及双侧受累的比例均为20%[3]。DDH患儿中约80%为女性，这可能与产妇循环中的松弛激素导致韧带松弛度增大有关[1]。而第一胎、羊水过少及阳性家族史也是DDH的危险因素[1,11]。最新研究证据提示早产并不是DDH发生的危险因素[12]。
2 DDH的早期诊断
2.1 DDH的症状与体征
DDH在疾病早期即有特殊体征表现。对于出生3个月内的婴儿，其Ortolani试验或Barlow试验阳性提示DDH；3个月后婴儿，髋关节外展受限为DDH最重要的阳性体征[3]；青少年及成人查体出现Allis征或Trendelenburg征是DDH的重要提示。一项研究显示健康儿童的独立行走中位时间虽然比DDH患儿平均短了近1个月，但两组的独立行走时间均在正常范围内[13]。长期存在的髋关节脱位或半脱位将导致股骨头和髋臼的发育畸形。随着DDH病情的发展，成人患者可出现异常步态（跛行、臀肌步态或鸭步步态等）、肌力下降、下肢不等长、姿势性脊柱侧弯、背痛、继发性膝关节炎等临床表现[14-17]。
2.2 DDH的影像学筛查
DDH的早期治疗对于关节功能的保护具有重要意义，而早期筛查及诊断是重要前提。超声检查被认为是早期准确评估婴幼儿髋关节情况的影像学检查方法[18,19]，适用于查体有阳性体征的婴幼儿，也可作为治疗后的随访手段。对于出生4-6个月幼儿，在其股骨头骨化中心出现后，骨盆X线检查在评估DDH方面具有可靠性[4]，其不仅用于DDH的早期诊断，也是成人DDH分型的重要依据。
3成人DDH的影像学分型
3.1 CE角的测量
CE角最早由Wiberg[20]于1939年提出，CE角指的是在骨盆X线正位平片上，股骨头中心点与真臼外侧缘的连线与过股骨头中心的垂线之间的夹角。其虽然可以评估髋臼及股骨头的脱位程度，但是只有在股骨头骨化中心形成后才能准确测量，因而该指标更适用于3岁后的DDH患者[3]。Fredensborg[21]测量发现，正常人群的CE角范围是25°~51°，平均38°。当CE角小于20°时，有提示髋关节脱位的病理意义，而在儿童中CE角小于15°方有提示意义。Omeroglu等[22]研究认为传统的Wiberg测量CE角的方法，在反映外侧股骨头的覆盖方面存在着局限性。
病程较长的成人DDH往往病变较重，如股骨头严重变形以致难以确定股骨头活动中心，或真臼的外侧缘无法定位等，使CE角的准确测量存在困难（图1）。因此，CE角更倾向于疾病的诊断，在评价成人DDH髋关节脱位程度方面具有一定的局限性，不利于量化病变程度的分型。
图1 双侧成人DDH的骨盆正位X线片
3.2 Eftekhar分型
Eftekhar分型最早于1987年提出[23]，该分型方法基于股骨头脱位的程度把成人DDH分为以下4型[24]（图2）：A型指髋臼发育不良，髋臼轻度变长，伴有股骨头发育不良，没有假臼形成；B型指半脱位的髋关节形成了假臼，假臼与真臼有重叠的部分；C型指股骨头完全脱位，与髂骨形成高位、独立的假臼，真假臼之间没有重叠；D型指股骨头向后上方完全脱位，但没有与髂骨形成假臼。这种分型的不足主要是对髋关节半脱位的量化程度不高，而临床中根据髋关节半脱位程度的不同，其手术治疗的策略存在较大差异。
图2 Eftekhar分型[23]中各型骨盆正位X线片表现
3.3 Crowe分型
Crowe等[25]于1979年提出的分型则能够较好地量化髋关节的半脱位程度，对临床手术决策具有重要的指导意义。其主要依据股骨头移位距离占股骨头高度百分比或者占骨盆高度的百分比进行划分。在骨盆正位X线片上，骨盆高度指髂脊最高点到坐骨结节的垂直距离，股骨头高度指股骨头最高点至股骨头内侧头颈交界区的垂直距离，股骨头移位距离以移位后的股骨头内侧头颈交界区距离泪滴连线的垂直距离表示（图3）。正常人体的骨盆高度约为股骨头高度的5倍，因而股骨头移位距离占股骨头高度的百分比约是股骨头移位距离占骨盆高度百分比的5倍。
图3 正常人群骨盆正位X线片的骨盆高度及股骨头高度测量
Crowe分型包括四型：I型指股骨头移位距离小于股骨头高度的50%，即小于骨盆高度的10%；II型指股骨头移位距离在股骨头高度的50%~75%，即骨盆高度的10%~15%；III型指股骨头移位距离在股骨头高度的75%~100%，即骨盆高度的15%~20%；IV型指股骨头移位距离超过股骨头高度的100%，即超过骨盆高度的20%[25]。该种分型的特点主要是对髋关节半脱位的程度进行了划分，把髋臼变浅或CE角增大等异常表现及50%以内的半脱位归为I型，50%~75%及75%~100%的半脱位划分为II型及III型，髋关节完全脱位改变归为IV型。通过这种量化分型，能够较好地指导DDH手术治疗的治疗方案决策。
成人DDH采用Crowe分型，对THA的术前规划有一定程度上的指导作用：I型可以进行髋臼的原位重建；II型髋臼骨缺损程度虽然会增加原位重建的难度，但可通过植骨来保证原位重建髋臼的骨覆盖，或把髋臼内移进行重建；III型常伴有严重的髋臼骨缺损，提示需要结构植骨方能较好保证原位髋臼重建，或可采用髋臼上移的方法进行重建；IV型为完全脱位DDH，真臼通常发育不良，需要采用小臼方能较好地进行原位重建，或可采用髋臼成型术[10]等进行原位重建（图4）。
图4 Crowe分型对应THA术中的髋臼重建策略
Crowe分型虽然可以较好地量化髋关节半脱位程度，但对于股骨头严重变形的DDH患者，在股骨头移位距离或股骨头高度的测量方面可能面临较大的困难。此时可采用类圆形的方法确定股骨头的活动中心，测量此活动中心距离泪滴点连线的水平距离h，然后结合骨盆高度的测量值H，根据如下公式计算股骨头移位距离占骨盆高度的百分比：，并以此进行分型。
3.4 Kerboul分型
上述Eftekhar分型和Crowe分型主要是根据冠状面上股骨头与髋臼的相对位置进行分型，而Kerboul等[26]于1987年提出的DDH分型，则是根据矢状面上股骨头与髋臼的对应关系进行分型。Kerboul分型分为3型：A型指髋关节前脱位，股骨头向前脱位，位于真臼的前方；B型指髋关节中间脱位，股骨头与髂骨接触，与真臼处于同一冠状面上；C型指髋关节后脱位，股骨头完全脱位后，位于真臼的后方或者上方（图5）。该分型方法一定程度上反映了真臼骨缺损的位置，但单一的骨盆正位X线片确定股骨头与真臼的矢状面关系存在困难，往往需要骨盆侧位X线片的辅助[27]。
图5 Kerboul分型[25]中各型骨盆正位X线片表现
3.5 Hartofilakidis分型
Hartofilakidis等[28]于1996年提出成人DDH的简化分型方法，根据DDH病变程度的不同，使用三种类型分别对应髋关节发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位三种改变：I型指髋关节发育不良，髋臼变浅或外展角增大，股骨头轻度发育畸形，但股骨头仍位于真臼内；II型指髋关节低位脱位，股骨头位于假臼内，假臼下唇与真臼上唇之间相互毗邻或重叠；III型指髋关节高位脱位，完全脱位的股骨头向真臼后上方移位，在髂骨翼上形成假臼，真假臼之间没有重叠[28]。Hartofilakidis分型虽然简化了成人DDH分型，使分型更简便，但是对病变程度的细分存在一定缺陷，对治疗的指导意义存在局限性。
3.6 Eftekhar、Crowe及Hartofilakidis分型方法的比较
DDH根据疾病进展程度的不同，从轻到重分为髋关节发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位三种情况[29]。Eftekhar分型中的A型相当于髋关节发育不良改变，B型相当于髋关节的半脱位改变，而C型与D型则是在髋关节完全脱位时，根据完全脱位的股骨头是否与髂骨形成假臼进行划分。Crowe分型是以50%和75%的髋关节半脱位为界限，把发育不良和50%以内的低位半脱位归为I型，50%~75%和75%~100%的半脱位分别归为II型和III型，髋关节完全脱位改变归为IV型。Hartofilakidis分型则根据髋关节发育不良、半脱位及脱位三种病变程度，分别划分为I型、II型和III型（图6）。以上三种分型主要基于骨盆的正位X线片，其在DDH病变程度的划分上存在着异同点，这与各分型提出者对DDH的认识以及治疗理念存在一定关系[23,25,28]。
图6，Eftekhar分型、Crowe分型与Hartofilakidis分型的比较
4传统分型方法的优缺点
上面四种基于骨盆X线片分型方法的优点主要有：数据获取容易、测量简便、检查经济负担小、分型效果直观等；但缺点也比较明显：有些分型的量化程度低，未能对髋关节骨关节炎程度、股骨头几何形态及重建后患肢长度等情况进行较好的评估，对于预测THA术中如骨缺损等一些特殊情况存在着不足之处。
Nelitz等[30]通过对100例成人DDH骨盆正位X线片的测量，对中心-边缘角、臼顶倾斜角等参数进行测量分析及随访复查，认为基于骨盆正位X线片的成人DDH分型具有良好的可靠性，但在髋臼指数及髋臼角的测量方面不理想。Lee等[31]研究认为骨盆X线片测量中心-边缘角、髋臼深度及髋臼角等参数的横向可靠性和纵向可靠性均可接受，但如果髋臼后缘不能良好定位或定位出现差异，就会严重影响测定结果。
随着CT检查在临床中的应用日益广泛，其对DDH诊断与指导治疗的作用日益明显。相较于X线片测量方法，CT检查在CE角、臼顶倾斜角、Sharp角等指标测量上基本一致，但三维CT在评估髋臼容量及髋关节曲面面积方面具有明显的优势[32]。而后两者的测量利于术前对髋臼骨缺损程度及位置的充分认识，因而Stubbs等[32]认为三维CT是相较传统骨盆X 线片更能精确检查成人轻度DDH的手段。Troelsen[33]研究对比了传统骨盆X线片测量数据与CT扫描数据，结果显示CT扫描提供的临床证据更客观，故提示临床中不应仅靠骨盆正位X线片对患者病情进行主观评价，因为常用数据的测量可能出现明显误差，导致对患者病情作出错误判断。
5成人DDH的治疗
DDH的治疗目标是通过早期治疗获得稳定的、对位良好的髋关节，以最大程度减少并发症。帕氏吊带是幼儿DDH最常用的治疗方法，对于6月龄以内的幼儿，闭合复位并行人字石膏固定也具有良好的临床疗效[1,34]。对于18月龄以上或闭合复位治疗失败的患者，可考虑行切开复位。成人DDH的治疗应当综合患者的年龄、临床表现、关节畸形程度、髋关节炎程度以及股骨头与髋臼的对应关系进行决策。治疗方法主要包括保头治疗与非保头治疗治疗两类。成人DDH的保头治疗主要有重建性髋臼截骨术，如伯尔尼髋臼周围截骨术[35]或髋臼区域旋转截骨术[36,37]。重建性髋臼截骨术主要适用于以下情况：（1）年龄小于40 岁；（2）髋关节疼痛；（3）Crowe I型轻度半脱位；（4）股骨头变形不显著，骨关节炎I期，关节间隙基本正常；（5）股骨头与真臼对应关系较好[36]。反之，当DDH已达到III、IV期的严重半脱位或脱位病变；股骨头变形严重；骨关节炎程度重，关节间隙明显狭窄；股骨头与髋臼对应关系差，且预计髋臼重建后仍不能达到满意的患者，应避免行重建性髋臼截骨术[36]。非保头治疗则主要为THA。Jaroszynski等[38]报道了58例（67髋）成人DDH的THA术后10年的随访结果，包括Hartofilakidis Ⅰ型39髋，Ⅱ型17髋，Ⅲ型11髋，分析假体的远期生存率发现Ⅰ型患者平均14年，Ⅱ型患者平均11.5年，Ⅲ型患者平均10.1年。Kumar等[39]在施行THA的58例（CroweⅠ型51例，Ⅱ型6例，Ⅳ型1例）DDH患者进行平均４年随访发现，DDH分型等级低的患者的THA预后效果更理想。THA能够有效解决严重的髋关节周围疼痛、处理骨关节炎病变、纠正严重的关节畸形，但对于病变严重的成人DDH行THA，下肢长度、骨缺损以及神经损伤等问题仍然是手术成功的重大挑战。
综上，成人DDH早期诊断与治疗利于患者关节功能及生活质量的改善，这有赖于有效的筛查手段。超声检查可作为DDH早期筛查及诊断的影像学检查方法，Kotlarsky等[3]推荐对出生4~6周的幼儿进行超声检查，并对有危险因素的幼儿进行每年随访。骨盆X线片检查作为DDH诊断的重要依据，主要适用于股骨头骨化中心已经形成的患者。以骨盆X线检查为基础的Crowe分型及Hartofilakidis分型是成人DDH的常用分型方法，能够简便、直观地评估成人DDH的脱位程度，并协助术者进行手术方案决策。成人DDH的分型不仅对治疗方案的决策具有重要的指导意义，还可据此对THA术后的髋关节预后进行初步判断。
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