眼裂减小，颜面无汗，瞳孔缩小，要注意这类疾病

霍纳综合征（Horner syndrome）是由于交感神经功能障碍导致的临床综合征。

交感神经通路自下丘脑发出后经过脑干、颈髓下降至C8、T2 脊髓侧角换元( 中枢/第1 级神经元) ；第2 级神经元发出后离开颈髓沿颈部交感神经链向下走行至锁骨下动脉附近，向上折返，到达颈动脉分叉处的颈上神经节( 颈2 ～ 3 水平) 再次换元( 节前神经/第2 级神经元)；换元后的节后神经纤维缠绕颈内动脉壁进入颅内、海绵窦，最后随眼神经( 三叉神经第1 支) 进入眼眶，支配眼睑Müller肌、瞳孔扩大肌( 节后神经/第3 级神经元) 。

支配面部汗腺的交感神经纤维从颈上神经节发出后随着颈外动脉走行分布，故节后神经损害不出现面部无汗的症状。

霍纳综合征并不是临床常见疾病，由于患者上睑下垂及瞳孔不等大表现轻微，不易发现，很多患者因其他眼部症状来诊而转诊至神经眼科进行筛查；加之交感神经通路的复杂性使得霍纳综合征的定位、定性诊断错综复杂。

交感通路的三级神经元支配

(1) 第1 级神经元(中枢) ：下丘脑为交感神经纤维的起始，出血、梗死、肿瘤占位均可导致霍纳综合征。下丘脑发出的纤维下行过程中经过脑干的网状结构，故脑干部位的梗死及脱髓鞘性疾病可出现霍纳综合征。延髓背外侧综合征是其中典型代表（如下图）。

颈髓空洞症、高颈段脊髓炎、颈部外伤等均是导致霍纳综合征的病因。少见疾病如Chiari 颅底畸形等 。

中枢性霍纳综合征多伴有神经系统体征：意识障碍、眩晕、偏瘫、肢体麻木、脑神经麻痹等。

（2）第2 级神经元(节前神经) ：常见颈肋、臂丛损伤、甲状腺结节/肿瘤、锁骨下动脉瘤、肺尖部肿瘤及主动脉弓夹层动脉瘤等。一些手术或操作如甲状腺手术、心胸手术、深静脉置管等均为明确病因导致，临床无需特殊处理。注意排查肺尖部的原发肿瘤( Pancoast) 或转移瘤。

(3) 第3 级神经元(节后神经)：颈内静脉扩张、颈内动脉夹层动脉瘤、海绵窦炎症/肿瘤、眼眶内病变均为节后神经霍纳综合征损害的常见病因。由于颈内动脉夹层动脉瘤最为风险，尤其是在急性发生的霍纳综合征伴有面部疼痛且向颈部放散时需要进行紧急排查。

临床表现

交感神经的中枢下行束受损可产生霍纳综合征，可见于多种性质的病变。在临床典型的霍纳综合征具备以下几个特点：(1) 眼睑下垂；(2) 瞳孔缩小；(3) 同侧颜面部潮红、无汗；(4) 神经系统伴随症状。

上睑下垂：由于Horner综合征的上睑下垂是由Müller平滑肌功能障碍导致，故症状较轻微，通常仅1～2mm。而且个别患者并不伴有瞳孔不等大的表现，临床容易漏诊。Müller平滑肌同样存在于下眼睑，故患者下睑上抬，称为“反向”的上睑下垂。Horner综合征的上睑下垂与动眼神经麻痹的显著上睑下垂存在区别。由于上、下眼睑缩小，患者出现眼球内陷的表现。

瞳孔缩小：患者瞳孔双侧不等大，且在暗光下差异明显。较小侧，即Horner瞳孔，在暗光下最初5s内较健侧瞳孔散大明显迟缓，称为“dilation lag”。注意Horner瞳孔直接对光反射灵敏，即瞳孔收缩正常，但散大障碍。

面部潮红、无汗：在室内空调环境下不易被发现。无汗分布区可为半侧面部或仅为局部片状。在第三级神经元损害的患者中不出现面部无汗的症状，因为支配面部汗腺的交感神经随颈外动脉分布。

神经系统伴随症状：单侧的Horner综合征（中枢性）伴有对侧上斜肌麻痹（滑车神经）提示损害位于滑车神经核或脑干神经簇（滑车神经核为交叉支配）。单侧Horner综合征（节后段）伴同侧展神经麻痹，提示海绵窦病变。Horner综合征伴对侧肢体运动障碍提示半球或脑干病变；Horner伴上肢麻木提示颈段损害。急性、疼痛性Horner综合征（尤其是第3级损害）近60%为颈内动脉夹层动脉瘤导致，需要进行紧急排查，否则患者将有脑梗死的风险。

检查方向

由于霍纳综合征临床鉴别诊断复杂，且交感神经通路行径长，孤立的Horner 瞳孔如不伴有其他体征，是否需要进一步检查? 什么时间检查及选择什么检查部位与方式。如果定位诊断较明确且有高度怀疑的鉴别诊断，可采取分段式检查。

( 1 ) 中枢病变：头颅磁共振成像（MRI） 、血管成像（MRA），尽量选择静脉Gd-增强扫描。如怀疑颈髓病变可行颈椎MRI及增强扫描。该方法可筛查幕上、脑干及高颈段病变，包括脑实质病变及血管性疾病。眼眶及海绵窦的实质性占位亦不会遗漏。如有MRI检查禁忌的患者可选择颅脑或颈椎CT扫描加增强。

( 2) 节前病变：颈部及肺部CT断层扫描及增强可以发现颈段常见病变及肺尖部占位。对于有明确病因导致的霍纳综合征如甲状腺、心胸手术、静脉置管等可暂时随访。

( 3) 节后损害：因颈内动脉夹层动脉瘤及海绵窦动脉瘤是导致HS 最危险的疾病，尤其是在急性发生的霍纳综合征且伴有面部疼痛向颈部放散时需要紧急排查。文献建议采用CTA 扫描，范围包括头颅/眼眶至主动脉弓平面。

( 4) 婴儿或儿童霍纳综合征： 最常见的为先天性、产伤、颈肋、神经母细胞瘤或原发性。可针对性行影像学检查。

鉴别诊断

（1）动眼神经麻痹：动眼神经麻痹的上睑下垂是由于提上睑肌而非Müller 平滑肌功能障碍导致，其症状更为明显; 且动眼神经麻痹时多伴有其他眼肌受累的情况及瞳孔散大，临床不难鉴别。

（2）生理性瞳孔不等大：正常人群中也存在瞳孔不等大的现象，且同样在暗光下明显。一些Honrer 瞳孔经过仔细筛查亦无特殊病因。生理性瞳孔不等大双侧差别在0.5mm 左右，双眼对光反射灵敏，无上睑下垂或其他神经系统伴随体征。可卡因滴眼液可散大双侧瞳孔。

（3）提上睑肌腱膜断裂：为机械性上睑下垂，不伴有其他眼部症状。

参考文献

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