硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）约占所有脊髓动静脉畸形的70%，常见首发于50～60多岁不等的男性。

硬脊膜动静脉瘘最重要的病理特征为硬脊膜上形成病理性慢速、低容量、高压力性动静脉分流瘘口，并由此产生静脉高压和脊髓充血。

到目前为止，数字减影血管造影(DSA)仍是确诊本病的"金标准"。

硬脊膜动静脉瘘呈时间相关的渐进性加重，可导致永久性脊髓损伤，特别是激素治疗可迅速加重病情。

普通MRI及增强

MRI能够清晰地显示脊髓及周边软组织的情况，因此一般作为诊断硬脊膜动静脉瘘的首选方法。目前，脊髓水肿T2加权高信号对诊断硬脊膜动静脉瘘十分敏感，但是这种非特异性表现还可见于许多其他病变。

髓周血管扩张与髓内T2高信号是硬脊膜动静脉瘘患者最常见的影像学改变，分别见于77%和87%的硬脊膜动静脉瘘患者。

随着疾病进展，硬脊膜动静脉瘘患者的脊髓会由水肿逐渐萎缩，而髓周的硬脊膜静脉则逐渐扩张、迂曲，最后在T2像出现流空效应（流空效应是硬脊膜动静脉瘘的一个较为特征性的改变）。

扩张静脉通常发生于脊髓背面，表现为脊髓背侧虫蚀样异常信号，但也可见于颈髓的腹侧。

磁共振血管造影（MRA）

硬脊膜动静脉瘘病变可以发生在从枕骨大孔到骶骨的任何节段，并且有时水肿会发生在远离动静脉分流的位置，使得硬脊膜动静脉瘘诊断更加困难。

MRA不仅能够看到不同水平异常扩张的髓周静脉，还能够观察到瘘口所在的平面和髓内静脉流出的情况，其中包括血管粗细、数量以及弯曲度等，因此已经成为疑似硬脊膜动静脉瘘患者非常有用的辅助诊断检查。

脊髓CT血管造影（CTA）

近些年来，CTA技术快速发展，不仅能检出患者异常的髓内静脉，并能同时对瘘口的水平进行准确定位，其准确率已达73%。

CTA扫描速度快，范围广，因此能够在短时间内对脊髓全长完成扫描，清晰地显示脊髓动静脉瘘的瘘口位置、供血动脉以及病变范围。

CTA具有安全、无创且快速的优点，因此CTA可以作为DSA检查前、指导手术以及术后随访的必要检查，并可部分取代DSA。

但是，鉴于瘘口可能存在任何平面，对于未明确诊断的患者需要全面评估脊髓各个水平，所以CTA可能会使患者辐射剂量大大增加。

脊髓DSA

DSA目前仍是诊断脊髓动静脉病变并对其进行分类的"金标准"。相比于CE－MRA，DSA不仅能够准确地确定瘘口的位置、类型，而且能够评估供血动脉静脉引流的情况，因此在诊断中的作用不可取代。

硬脊膜动静脉瘘典型的DSA表现为血液从脑脊髓动脉缓慢流出，最终流入根静脉，并直接与上行或下行的髓质静脉相连。当DSA发现瘘口的供血动脉和临近潜在的侧副支即可确诊。

如果在首次检查时没有发现病变，或者供血动脉大小与引流静脉不相匹配时，则必须对患者从颅底到骶骨之间进行完全的脊髓血管造影。

硬脊膜动静脉瘘的治疗方式

目前硬脊膜动静脉瘘的治疗方式包括显微外科手术与介入栓塞两种，因此早期诊治能显著改善患者预后，降低致残率。

展望

目前影像学检查是我们诊断硬脊膜动静脉瘘的重要手段。当怀疑存在硬脊膜动静脉瘘时，可以首选MRI进行初诊，观察是否存在畸形血管及其扩张的范围与程度。然后选择CTA或MRA对血管进行全面的检查，并为是否需要进行DSA检查提供有力证据。

参考文献

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