高同型半胱氨酸—

虽说同型半胱氨酸（HCY）是“万病之王，隐形杀手”，但要说HCY可以导致PRES，而且还是小脑的PRES，这就有点新鲜了。先看今天这例小脑对称性病灶的患者。

病例资料:

患者女，51岁，因言语不能、反应迟钝半月入院。既往“精神疾患”病史，服用舒必利，碳酸锂和帕罗西汀治疗，有阑尾炎手术史和子宫肌瘤手术史。半月前开始出现言语不能，反应迟钝，乏力，情绪低落，伴恶心、呕吐，症状逐渐加重，近2-3天出现二便失禁。查体：BP 143/87mmHg 意识模糊，言语不能，高级智能不合作，双瞳孔等大同圆，对光反射迟钝，双侧鼻唇沟对称，伸舌不合作，四肢肌力、肌张力不合作，脑膜刺激征阴性。

辅助检查：

血清钾:2.74mmol/L

同型半胱氨酸最高82.7mmol/L，最低也在70.3mmol/L以上。

颅脑磁共振可见双侧小脑半球对称水肿。

DWI略高信号

ADC信号无明显降低

叶酸、甲钴胺、维生素B6治疗10天后，患者临床症状改善，磁共振小脑肿胀减轻

治疗前后颅脑CT对比。治疗前:

治疗后

腰穿脑压175mm水柱，脑脊液蛋白及血糖轻微升高，细胞数正常。

外送脑脊液的自身免疫性小脑炎的抗体均阴性

巨细胞病毒和EB病毒检查均阴性

明显水肿的小脑，显著增高的同型半胱氨酸，抗精神病药物史，查碳酸锂浓度正常。小脑水肿能用高同型半胱氨酸解释吗？

文献上说，小脑对高同型半胱氨酸高度敏感

下图是一例成人甲基丙二酸血症患者，血同型半胱氨酸为178.41 µmol/L，小脑病灶与我们这例患者类似。

另一例同型半胱氨酸116.3 μmol/L的患者，小脑同样对称性水肿。

再检索文献，也确实见到单纯小脑受累的PRES。而且弥散可以受限。

综上可见，高同型半胱氨酸可以导致双侧小脑水肿，而且是可逆性的病灶，自然想到累及小脑的PRES，PRES的发生机制除了高血压致血脑屏障破坏之外，就是血管内皮损伤，所以，本患者小脑水肿是高同型半胱氨酸导致血管内皮急性破坏的结果。

鉴别诊断:

1 急性小脑炎:

这样对称性的小脑病灶，除了脑血管病，其次就会想到小脑炎，影像上非常类似。

2 低镁血症:

也可以有类似的影像表现

本患者除了小脑病灶，她的精神障碍史，低钾血症，脑积水（并非小脑肿胀后的梗阻），很可能也与高同型半胱氨酸有关，所以，说同型半胱氨酸是万病之王，并不过分。

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