皮疹即皮肤损害,是指可以用视诊或触诊检查出的皮肤黏膜病变。皮疹是儿科常见的体征,也是儿科临床疾病诊断的重要线索。不同的皮疹可能代表着不同的疾病,相同的皮疹也可见于不同的疾病,同一疾病又可有不同形态的皮疹,所以看似简单的皮疹并不简单。
皮疹是皮肤遭受损害形成的。皮肤是人体与外界接触的最大免疫器官,是人体防御外部入侵的第一道屏障。它含有所有细胞介导免疫反应的必需成分,包括朗格汉斯细胞、树突状细胞,以及位于表皮、真皮内部的单核吞噬细胞系统。
它们起到吞噬、抗原处理、抗原提呈及与淋巴细胞反应的作用,朗格汉斯细胞也能释放白细胞介素－1、辅助趋化因子和活化淋巴细胞。皮疹发生的原因有内因,如遗传、免疫缺陷、内分泌或代谢紊乱、血液及循环系统障碍、神经或精神损伤等;有外因,如物理性因素(摩擦、日晒、温度等),化学性因素(药物、化学原料、生活制品等),生物性因素(细菌、病毒、真菌、寄生虫等)直接或与内因共同作用而致病。
这些内因和外因可对皮肤造成各种各样的损害,诱导皮肤和全身继发一系列复杂的反应以局限和消灭损伤因子,吸收和清除坏死细胞、组织,并修复损伤,这就是机体防御性炎症反应。
在炎症反应过程中,一方面,损伤因子可直接或间接损伤机体的细胞和组织,引发皮疹；另一方面,机体需要通过炎症来稀释、包围和杀伤损伤因子,同时机体通过实质和间质细胞的再生使受损伤的组织得以修复和愈合。变质、渗出和增生是炎症的基本病理变化，也是大部分皮疹的病理生理学基础。
皮疹的颜色多种多样,有红色、棕色、黄色、白色和蓝色等。皮肤颜色的主要决定因素有黑素、血红蛋白、类胡萝卜素、真皮血管及真皮中纤维束等,此外还受皮肤血管中氧合血红蛋白和血红蛋白相对比例、血管数量、血管丛分布、血液循环速度等影响。黑素是皮肤中的主要色素,在表皮内可表现为深浅不同的棕色、蓝黑和黑色。
胡萝卜素主要存在于皮肤较厚的部位如手掌、足跖,它使皮肤呈黄色。类胡萝卜素是一种外源性脂类,包括β胡萝卜素、番茄红素、叶黄素等,在水果和蔬菜中含量较高,大量摄入含有β胡萝卜素食物会在表皮中过多积聚,从而使皮肤颜色显著变黄,在角质层较厚的手掌、足跖更明显。
皮肤损害分为原发性损害和继发性损害。原发性损害是由皮肤病理变化直接产生的结果,包括斑疹、丘疹、结节、风团、水疱、脓疱、肿块、囊肿、斑块、斑片；继发性损害可由原发性损害转变而来,也可由治疗或机械性损害引起,包括鳞屑、抓痕、浸渍、糜烂、皲裂、苔藓化、硬化、痂、溃疡、萎缩、瘢痕、皮肤异色。
在发疹性疾病中主要涉及的皮损为斑疹和丘疹。斑疹为皮肤局限性的色素改变,不隆起,也不凹陷,一般小于2cm,超过2cm称为斑片。丘疹为局限性、实质性、边界清、直径小于0.5cm的隆起性损害。介于斑疹与丘疹之间稍隆起者称为斑丘疹。
红色皮疹在儿童中常见,可分为充血性皮疹和出血性皮疹,按压退色者为充血性皮疹,反之则为出血性皮疹。充血性皮疹由局部皮肤真皮毛细血管扩张、充血所致,是儿童发疹性疾病中常见的皮疹类型,可见于麻疹、风疹、幼儿急疹、结缔组织病、药疹等。出血性皮疹是红细胞位于血管之外,其发生机制主要有3个方面。
(一)血小板数量减少或质量变化
该类出血性皮疹表现为皮内出现点状出血,大小相仿,分布全身,在皮肤受摩擦、挤压部位较多,常合并黏膜出血,常见于特发性血小板减少性紫癜。
(二)毛细血管壁渗透性增加
毛细血管壁渗透性增加导致红细胞及血浆由毛细血管壁渗出,发生出血性皮疹,常见疾病如下:
1.坏血病 由维生素C缺乏引起,可在皮肤、黏膜、骨膜下、关节腔及肌肉内出血。
2.过敏性紫癜 由于机体对一些物质产生超敏反应引起小血管炎而出血,其特征性表现为下肢对称性分布出血性皮疹(略高出皮肤表面)。
(三)血浆内各种凝血或抗凝因子异常
凝血过程复杂,任何一个凝血因子缺乏或功能不足,或抗凝因子异常均可引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出血,常见疾病如下:
1.血友病 由凝血因子缺乏导致的出血,根据缺乏因子的不同,分别命名为血友病A、血友病B。
2.重症感染 各种严重的感染如败血症、流行性脑脊髓膜炎、感染性心内膜炎等,出血性皮疹形态不一,大小不等,极易融合或突出表皮,可分布全身而四肢往往较多,多伴有严重感染中毒的症状。
儿童常见皮疹在分为充血性皮疹和出血性皮疹的基础上,还可按照病因分为感染和非感染两方面(图1)。
(一)充血性皮疹的病因
1.感染性因素 根据感染病原体不同,充血性皮疹的病因分为细菌、病毒、真菌、螺旋体、立克次体、寄生虫及昆虫、支原体及衣原体感染等,临床上常见的与发疹性疾病相关的病原体主要是细菌和病毒两大类。
(1)细菌感染:细菌感染导致的发疹性疾病主要是猩红热。猩红热是A组乙型溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病。链球菌可产生红疹毒素,从而引起红疹及中毒症状,近来也有学者认为是对红疹毒素产生的超敏反应导致皮疹。其临床表现为发热、咽峡炎、全身弥漫性红色丘疹和疹退后脱屑,少数患者可出现超敏反应性心、肾、关节并发症
(2)病毒感染:病毒感染导致的发疹性疾病主要包括幼儿急疹、风疹、麻疹、水痘、肠道病毒感染等。可导致全身出疹的病毒经血行播散,病毒具有很强的抗原性,可以在感染过程中通过与宿主免疫系统的相互作用,诱发免疫反应,导致机体受损,并导致皮疹产生。
1)幼儿急疹:又名婴儿玫瑰疹,是由人类疱疹病毒导致的急性发疹性传染病。人类对人类疱疹病毒6型普遍易感,主要经唾液传播。原发感染后其可长期潜伏于体内,主要潜伏在外周血单核细胞、唾液腺、肾及支气管的腺体内,在一定条件下,病毒可被激活,引起再感染,激活机制目前尚不清楚。人类疱疹病毒7型是引起幼儿急疹的另一病原体,可占此病病因的10%。其临床特征是急性起病,发热3~5天后,体温骤降,同时全身出现红色斑丘疹,皮疹2~4天即退。
2)风疹:由风疹病毒感染引起的急性呼吸道传染病。经过口、鼻后通过呼吸道入侵人体,可直接损害血管内皮细胞引起皮疹,也有学者认为抗原抗体复合物引起真皮上层毛细血管充血和轻微炎性渗液,从而引起皮疹。其临床表现为上呼吸道炎症、发热、全身斑丘疹,以及耳后、颈后、枕后淋巴结肿大。
3)麻疹:由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病。麻疹病毒侵入呼吸道(包括鼻咽部、支气管等)上皮细胞,并经血行播散到单核吞噬细胞系统,出现病毒血症,从而造成皮肤、呼吸道和其他器官的损害。麻疹病毒主要感染单核细胞,可直接侵入T淋巴细胞并释放抑制性细胞因子如白细胞介素-4,其可能在麻疹病程中及其后的一过性细胞免疫抑制中起某种作用。细胞免疫(主要由细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞组成)在宿主的免疫保护中起突出作用。真皮毛细血管内皮细胞对病毒的免疫反应导致麻疹黏膜斑和皮疹。临床以发热、呼吸道卡他症状及遍及全身的斑丘疹为主要特点。
4)水痘:由水痘-带状疱疹病毒感染所致。病毒入侵后首先进行复制的所在部位可能是鼻咽部,再播散到单核吞噬细胞系统,最终导致病毒血症。此时出现弥漫性、成簇性或孤立的皮肤损害。皮肤损害累及真皮,会有气球样变、多核巨细胞和嗜酸性核内包涵体形成;累及血管,可引起坏死和表皮出血。其临床特点为分批出疹,斑疹、丘疹、疱疹、结痂可同时出现,皮疹呈向心性分布,以躯干及头面部为主。
5)肠道病毒感染:由柯萨奇病毒或埃可病毒等肠道病毒引起的急性传染病。病毒在口咽部上皮细胞或肠壁淋巴组织增殖,在黏膜下淋巴组织复制后发生初次病毒血症,早期病毒复制不引起胃肠道和淋巴组织病理改变,病毒经淋巴通道扩散至远端淋巴结、肝、脾和骨髓,并在这些器官进一步复制,导致再次病毒血症,播散至靶器官如中枢神经系统、皮肤黏膜、心脏、肺、肝等,引起各种病变,出现相应的临床表现。皮疹表现为疱疹性咽峡炎、猩红热样或麻疹样皮疹。其中一种特殊的表现是手足口病,皮疹以手、足、臀部斑丘疹、疱疹及口腔疱疹为主要特征。
2.非感染性因素 非感染性病因主要为超敏反应性疾病、免疫系统疾病等,常见的疾病有药疹、荨麻疹、湿疹、川崎病、多形红斑等。
(1)药疹：指药物通过口服、注射、外用、吸入、灌肠等途径进入人体后引起的皮肤、黏膜急性炎症反应,重者累及各脏器及全身,甚至危及生命。药物进入机体后通过Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致的结果：Ⅰ型药物超敏反应由IgE介导,激活肥大细胞或嗜碱性粒细胞,释放组胺及白三烯等化学介质,引起瘙痒、荨麻疹及黏膜充血水肿等反应,甚至严重的过敏性休克；Ⅱ型药物超敏反应由药物抗原与特异性IgG或IgM相互作用,在补体作用下,细胞被破坏或被单核吞噬细胞系统清除,导致溶血性贫血及血小板减少；Ⅲ型药物超敏反应是由抗原抗体免疫复合物沉积在组织、活化补体系统而导致组织损伤,从而引起药物热、血管炎等；Ⅳ型药物超敏反应是迟发型超敏反应,分为a、b、c、d四型,其中c型是通过细胞毒T细胞,生成穿通素、颗粒酶B促使角质形成细胞凋亡,表现为斑疹,d型促使中性粒细胞流向病变组织,并使中性粒细胞生存延长,表现为全身泛发脓疱。药疹的皮疹表现多样化,轻症型包括发疹型、荨麻疹及血管性水肿型、固定型药疹、多形红斑型、湿疹样型、光敏皮炎型、血管炎型、苔藓样疹型、紫癜型、痤疮样疹、对称性药物相关性间擦部及屈侧疹、间质性肉芽肿性药物反应、药物注射局部性红斑反应、鞭挞性皮炎,重症型包括剥脱性皮炎、大疱性表皮坏死松解症、重症多形红斑、药物诱导超敏综合征、急性泛发性发疹性脓疱病、过敏性休克。
(2)荨麻疹：由皮肤、黏膜小血管扩张及渗出性增加引起的局限性皮肤水肿现象,又称风疹块。病因不确切,可分为内因(肥大细胞对IgE高敏感性、劳累或精神紧张、自身免疫性疾病等)和外因(感染、食物、药物等)两类。目前认为发病机制有免疫性(IgE介导、补体系统介导)和非免疫性(肥大细胞脱颗粒、花生四烯酸代谢异常)两种。典型表现为先有皮肤瘙痒,很快出现风团,风团边界清晰、中心苍白、略高出皮面、形状多样、大小不一,风团多于24小时内消退,消退后反复发作。可互相融合成片形成巨大的荨麻疹,亦可出现血管性水肿。严重者可累及消化道和呼吸道黏膜而出现相应症状。持续超过6周的荨麻疹称为慢性荨麻疹。
(3)湿疹：由多种内外因素引起的皮肤炎症反应,常反复发作。病因复杂,常见的内因如精神紧张、疲劳、内分泌及代谢紊乱等,外因如食物、吸入物、潮湿、寒冷、紫外线、摩擦、搔抓、化学物质等。发病机制尚不明确,可能与内外部因素相互作用有关,也可能与迟发型超敏反应有关。湿疹可分为急性、亚急性和慢性。急性湿疹表现为丘疹、丘疱疹或水疱,呈多形性,可发展为糜烂和渗出,伴明显瘙痒,常数种皮损同时存在,多对称分布,严重时可泛发全身。亚急性湿疹介于急性和慢性之间,较急性湿疹症状轻,以丘疹、结痂、鳞屑为主。慢性湿疹为反复搔抓后出现皮肤增厚、浸润和苔藓样改变。
(4)川崎病：以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,表现为发热、皮疹、眼结膜充血、口腔充血、口唇皲裂、杨梅舌、手足硬肿、颈淋巴结肿大等。病因尚不明确,推测与感染有关,近年来研究较集中于病毒(EB病毒、柯萨奇病毒等),细菌(金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌等)及肺炎支原体等感染,但未有确切证据。发病机制尚不明确,多认为是感染因素触发免疫介导的全身性血管炎。川崎病皮疹无特异性,可为淡红色斑丘疹,也可为猩红热样或麻疹样皮疹。
(5)多形红斑：与免疫有关的急性炎症性疾病,以皮肤、黏膜多样化表现为其临床特征。皮疹多形,有红斑、丘疹、风团、水疱等,特征性皮疹为靶形损害即虹膜样皮疹,有不同程度的黏膜损害,少数有内脏损害。皮损原因包括感染、药物、物理因素(寒冷和日光等)、接触物、自身免疫或风湿性疾病、血液系统疾病及恶性肿瘤,临床上最常见的病因是感染及药物。感染是多形红斑的第一大病因,儿童常见的感染因素为单纯疱疹病毒、肺炎支原体感染,近年来EB病毒感染有升高趋势。药物是多形红斑的第二大病因,尤其重症多形红斑首先考虑药物因素。多形红斑主要由细胞毒性免疫反应、免疫复合物介导的免疫反应导致。
图1 儿童常见皮疹病因的思维导图
(二)出血性皮疹的病因
1.感染性因素 严重感染导致血浆内各种抗凝因子异常,从而引发出血。该类出血性皮疹主要见于流行性脑脊髓膜炎、感染性心内膜炎、败血症等。
(1)流行性脑脊髓膜炎：由脑膜炎奈瑟菌引起的急性化脓性脑膜炎。冬春季节发病,1周内有流行性脑脊髓膜炎患者密切接触史,或当地有本病发生或流行,既往未接种流脑多糖疫苗者易感。主要表现为突发高热,剧烈头痛,频繁呕吐,惊厥,皮肤黏膜瘀点、瘀斑,意识障碍,脑膜刺激征阳性等,严重者可出现休克而危及生命。目前本病已少见。
(2)感染性心内膜炎：由细菌、真菌等病原体感染引起,多数由细菌感染导致。先天性及后天性心脏病变(人工瓣膜置换、心内补片等)是本病发生的危险因素。主要表现为发热、疲乏、心脏异常(心脏杂音)、皮肤黏膜瘀斑等,严重者可出现充血性心力衰竭、多脏器栓塞及功能衰竭,甚至危及生命。超声检查可发现感染部位疣状赘生物。积极给予敏感抗生素治疗,必要时手术治疗。
(3)败血症：由致病菌侵入血液繁殖且产生毒素而引起的感染。多数起病急,病情重。临床上主要表现为寒战、高热等感染中毒症状,皮疹(瘀点、瘀斑、猩红热样、荨麻疹样),关节痛,肝脾大,感染性休克,迁徙性病灶等。
2.非感染性因素 该类出血性皮疹主要见于过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血友病等,分别由毛细血管壁渗透性增加、血小板数量减少或质量变化、血浆内各种凝血因子异常而引起皮肤或黏膜出血。
(1)过敏性紫癜：血管超敏反应性出血性疾病。机体对某些物质产生免疫超敏反应造成小血管炎,使毛细血管壁通透性及脆性增高而出血、水肿。表现为皮肤反复出现瘀点和瘀斑,以下肢、臀部为主,对称分布、分批出现,瘀点大小不等可融合成片,呈紫红色,略高出皮肤表面,呈出血性丘疹或小型荨麻疹,皮疹基本无自觉,有时可伴触痛,少部分可伴轻微痒感。部分伴有关节肿痛、腹痛、血管神经性水肿及肾炎等表现。
(2)血小板减少性紫癜：分为原发性或特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜。特发性血小板减少性紫癜的发病原因不明确,发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等感染。继发性血小板减少性紫癜的原因包括血小板生成障碍或无效生成,血小板破坏增加或消耗过多。血小板减少性紫癜表现为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。
(3)血友病：分为血友病A、B两型。血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏所导致,血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏所导致。出血是本病的主要临床表现,以碰撞部位瘀斑多见,可伴关节肿痛,并可自发出血。
本文摘自《儿科疾病诊疗思维》
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