今天我们先一起全面认识急性髓系白血病（AML），希望病友可以积极配合医生的治疗，医患携手，共同打好这场攻坚战。
AML的定义
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)是一种罕见的侵袭血液及骨髓的肿瘤，是白血病家族中成年人最常见的类型之一，它进展快速，极具侵袭性。正常情况下，骨髓会产生髓系造血干细胞，造血干细胞经过一步步地分化，最终分化为各种成熟的血细胞。但如果体内基因出现突变，会导致髓系原始细胞无法正常分化为正常的血细胞（红细胞、血小板、白细胞），进而引发AML。多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。
AML的分型
根据临床上常用的白血病分型标准——FAB标准，AML可进一步分为M0~M7八种亚型（见下图），如急性早幼粒细胞白血病就是AML的一种亚型——M3型，通常简称为APL。之所以对AML进行分型，是因为分型对评估预后，制定治疗方案至关重要。
▲AML分型
AML发病的原因及危险因素
在AML患者中，只有一小部分病例已确定致病因素，如既往化疗或某些化学物质暴露。然而，大多数病例是由于遗传改变、染色体异常或基因突变所致，没有明确的致病因子。引起AML的危险因素详见下图，研究发现，有危险因素的人群患病率要高于无危险因素的人群。
▲AML发病的危险因素
AML的临床表现
AML的白血病细胞会抑制正常的骨髓活性，患者常出现全血细胞（红细胞、白血病和血小板）减少，引起贫血、感染和出血的临床症状；由于AML为肿瘤性的疾病，患者还会出现肿瘤全身浸润的表现。具体临床表现如下：
● 贫血相关表现：主要表现为乏力、面色苍白、头晕、头痛、活动后心悸、呼吸急促。
● 出血相关表现：主要表现为皮肤上可见的针尖样小出血点、瘀斑，或者牙龈出血、鼻出血等，严重者甚至会出现内脏出血。
● 感染相关表现：急性髓系白血病会引起白细胞减少，免疫力下降，患者常表现出发热、盗汗甚至出现呼吸道或泌尿道反复感染。
● 全身表现：骨和关节浸润时会出现骨痛、关节痛、胸骨压痛；中枢神经系统浸润是会出现头痛、呕吐、嗜睡、视乳头水肿等；其他器官浸润，如如牙龈肿胀，肝、脾、淋巴结肿大等。
AML需要做的检查及诊断标准
AML需要做的检查主要有血常规（全血细胞计数）、外周血涂片、骨髓检查、染色体核型、免疫学检查和分子生物学等。其中，骨髓检查是确定诊断AML亚型以及评估预后严重程度的重要手段。
AML的诊断标准参照世界卫生组织2016造血和淋巴组织肿瘤分类标准。外周血或骨髓原始细胞≥20%是诊断为AML的必要条件。但当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13;q22）或t（16;16）（p13;q22）以及t（15;17）(q22;q12)时，即使原始细胞＜20%，也诊断为AML。
AML的治疗措施
AML的治疗目的是帮助控制异常的白血病细胞，恢复骨髓中健康血细胞的平衡。其治疗方法主要有以下4种：
1.化疗
化疗是大多数AML患者的标准治疗方案。使用抗癌药物大范围杀死异常的白血病细胞，以达到缓解（也就是血液和骨髓中不再有异常的白血病细胞，正常血细胞可以重新发育）的目的。常用的药物有阿糖胞苷、柔红霉素、去甲氧柔红霉素、高三尖杉酯碱、三尖杉酯碱等，临床常为联合用药。
直观一点理解化疗就像是给存在虫害的草地大面积喷洒农药。
2.放射治疗
使用高能X射线或其他类型的辐射杀死癌细胞或者阻止其生长，并可作为造血干细胞移植前预处理。
放射治疗和化疗的区别就是，化疗是大面积喷洒农药，放射治疗是局部喷洒农药。
3.造血干细胞移植
造血干细胞移植是将患者体内的造血细胞及免疫细胞全部清除干净后输入正常的造血干细胞（来源于自己或者其他人），这样正常的造血干细胞就能替代之前生病的那些继续工作，生产健康的血细胞。但也会有复发风险，且匹配条件要求高。
造血干细胞移植则像是在喷洒农药后再重新播种上新的草种。
4.靶向治疗
靶向药物就是针对一个致癌的靶点进行治疗，仅对肿瘤细胞有效。因此，靶向药物就是精准地将有虫害的杂草铲除的方法。近年来，针对AML突变基因的研究不断取得突破性进展，如FLT3抑制剂、IDH1/2抑制剂等。
随着对AML疾病认知的不断提高，相信将来有更多的手段能够改善AML患者的生活质量。通过本期认识疾病的介绍，相信病友们一定对AML有更全面的了解。
请相信，AML患者绝不是孤军奋战
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参考文献
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