22    特发性血小板减少性紫癜

    特发性血小板减少性紫癜,又称“自身免疫性血小板减少性紫癜”,是常见的小儿获得性出血性疾病,病因尚不完全明确。临床特点为自发性皮肤、黏膜出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞增多

或正常,巨核细胞的成熟受抑制。多见于2～8岁的小儿,分为急性与慢性两种类型。本病属“血证”、虚劳”、鼻衄”等范畴。

    22.1   诊断依据

    22.1.1   血小板计数<100×109/L。

    22.1.2   骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型且无血小板释放的巨核细胞比例增加,巨核细胞颗粒缺乏,胞质少。

    22.1.3   皮肤出血点、瘀斑和(或)黏膜出血等临床表现。

    22.1.4   急性型脾脏多无肿大。

    22.1.5   具有以下4项中任何1项即可诊断:  ① 糖皮质激素治疗有效。② 脾切除有效。③ 血清血小板相关抗体(PAIg或PAC3)阳性。④ 血小板寿命缩短。

    22.1.6   排除其他可引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、其他免疫性疾病以及药物性因素。

    22.2   证候分类

    22.2.1   血热妄行:  起病较急,皮肤瘀点,瘀斑泛红,口臭,口渴,或伴鼻衄,甚则尿血,便血。舌质红,舌苔黄,脉数有力。

    22.2.2   阴虚火旺:  紫癜时发时止, 鼻衄、齿衄时止,或有低热,盗汗,心烦少寐, 大便干结。舌质红,舌苔花剥,脉细数。

    22.2.3   气不摄血:  起病缓慢,病程较长,紫癜反复发作,瘀点、瘀斑色淡红或呈乌青斑块,面色白。舌淡,脉细无力。

    22.2.4   瘀血阻络:  紫癜色紫暗,有瘀块,经久不退,或紫癜反复发作。舌紫暗或有瘀点、瘀斑,舌苔薄,脉细涩。

    22.3   治疗方案

    22.3.1   辨证施治

    22.3.1.1   血热妄行证:  清热解毒,凉血止血,方如犀角地黄汤合银翘散加减。

    22.3.1.2   阴虚火旺证:  滋阴降火,凉血止血,方如大补阴丸合茜根散加减。

    22.3.1.3   气不摄血证:  益气摄血,健脾养心,方如归脾汤加减。

    22.3.1.4   瘀血阻络证:  活血通络,化瘀止血,方如桃红四物汤加减。

    22.3.2   其他疗法

    22.3.2.1   中成药:  血热妄行证可选用清热凉血类中成药;阴虚火旺证可选用知柏地黄丸、二至丸等滋阴降火类中成药;气不摄血证可选用归脾丸、补中益气丸等健脾养心类中成药。

    22.3.2.2   针灸:  针刺取足三里、曲池、合谷、血海等穴;艾灸取八髎、腰阳关等穴。

    22.4   注意事项

    22.4.1   并发症处理

    22.4.1.1   鼻黏膜出血显著者,可采取局部填塞压迫止血。

    22.4.1.2   发生颅内出血者,应中西医综合抢救。

    22.4.2   血小板过低( <20×109/L),出血明显,可加用肾上腺皮质激素治疗,必要时输注新鲜全血或血小板悬液。

    22.4.3   应用肾上腺皮质激素治疗无效者或依赖大剂量激素维持者,可选用免疫抑制剂。

    22.4.4   本病需与过敏性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、继发性血小板减少性紫癜等相鉴别。

    22.5   疗效评定

    22.5.1   治愈:  紫癜隐退,全身症状消失,实验指标恢复正常。

    22.5.2   好转:  紫癜减少,全身症状减轻,实验指标在改善、恢复中。

    22.5.3   未愈:  紫癜、全身症状及实验指标无变化。

    22.6   病名注释

    本病证尚未列入《中华人民共和国国家标准?中医临床诊疗术语疾病部分》和《中华人民共和国中医药行业标准?中医病证诊断疗效标准》。