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EG-套袖征
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2023.02.11 北京

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英文】The cuffing sign

【又名】袖套征

【表现】表现为MRI矢状面或冠状面椎体、颅盖骨及长骨骨质破坏周围出现信号与病灶基本一致的软组织肿块,肿块通常较薄且均匀地包绕在病灶周围,整体呈套袖状。增强扫描“套袖征”显示更清楚。

【解释】 “套袖征”是早、中期( 特别是早期)骨嗜酸性肉芽肿的特征性MRI表现。其形成的机理可能是由于骨嗜酸性肉芽肿生物学特性介于良、恶性之间,在早期有一定的侵袭性,病变向周围蔓延时受到椎体周围的韧带,颅盖骨骨板内外的硬脑膜及骨膜、头皮,长骨附近的肌肉等的限制,形成两侧的细长带紧贴于病灶周围。

【讨论】

骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cel histiocytosis,LCH)中比较良性的一种,约占其中的70%。多见于青少年和儿童,男性多于女性。全身诸骨均可受累,可单发或多发,单发病灶中以颅骨最多见,股骨次之,多发性病变以椎体最好发病。

EG病变的MRI信号改变以T1WI 等信号,T2WI 高信号为主,亦可表现为T1WI低信号,T2WI较高或混杂信号,信号往往不均匀。MRI能清晰显示病变的范围,但信号变化无特异性。

Mirra依据X线平片表现,将病灶分为早期或活动期、中期和晚期。早期病灶移行带宽,未见硬化边,可见层状骨膜反应;中期病灶移行带较窄,可见薄层硬化边,轻度骨膜反应;晚期病灶可见较厚硬化边,无骨膜反应。椎体变扁属于中期。Monroc等发现骨嗜酸性肉芽肿软组织肿块大小与病变活动性密切相关,通常早期范围广泛,中、晚期较局限。

“套袖征”是早、中期(特别是早期)脊椎、颅盖骨及长骨嗜酸性肉芽肿的特征性MRI表现。形成的机理推测可能是由于骨嗜酸性肉芽肿生物学特性介于良、恶性之间,在早期有一定的侵袭性,病变向周围蔓延时受到椎体周围的韧带,颅盖骨骨板内外的硬脑膜及骨膜、头皮,长骨附近的肌肉等的限制,形成两侧的细长带紧贴于病灶周围。

椎体EG:软组织肿块横断面呈薄层环带状,矢状面或冠状面呈套袖状紧贴于椎体周围,信号与椎体本身病变的信号基本一致。软组织肿块形成的原因为病变向周围蔓延所致,可能是病变周围反应性水肿或粘液样变性或骨膜反应。有学者认为套袖状软组织肿块,或称“套袖征”是椎体EG的重要征象,它与恶性肿瘤在椎体周围形成的广泛性分叶状或团块状肿块不同,通常提示良性病变。

颅盖骨EG:早、中期颅盖骨EG侵犯颅板内外软组织,呈套袖状改变;增强后病灶、颅板内外软组织明显强化,并有硬脑膜线样强化,“套袖征”显示更清楚。颅盖骨EG应与表皮样囊肿、颅骨结核及恶性肿瘤等鉴别。表皮样囊肿周围无软组织肿块;颅骨结核MRI表现为骨质破坏区长T1、长T2软组织肿块,肿块扩展到腱膜下和( 或)硬膜外间隙,常呈双凸状,增强后周围包囊强化,内部无强化;恶性肿瘤MRI表现为 T1WI混杂低信号,T2WI混杂高信号。肿瘤向颅板内外生长,软组织肿块呈较大的双凸状或“汉堡包状”,增强后不均匀强化。

长骨EG:需要与尤文肉瘤、急性化脓性骨髓炎鉴别。尤文肉瘤病变范围较广泛,边界模糊,呈虫蚀样骨质破坏,病变进展快.容易形成软组织肿块和软组织水肿,软组织肿块多为巨大且偏向—侧,无“套袖征”表现。急性化脓性骨髓炎骨质破坏多呈斑片状,边界模糊,可出现骨髓水肿,周围软组织明显水肿,形态不规则,无“套袖征”表现。结合临床有高热及全身中毒症状,局部有红、肿 、热、痛,有助于鉴别。长骨EG一般呈不同程度膨胀性骨质破坏,骨膜增生范围一般超过骨质破坏区,MRI可见“套袖征”,对于鉴别诊断有较大的帮助。

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