女性，43岁，发现左侧外阴肿物7月。
妇科检查：左侧外阴部中段见局部隆起，可触及皮下肿物大小约3cmX5cm,无压痛，阴道通畅，宫颈无接触性出血，宫颈举摆痛（-），子宫前位，大小正常，质中，子宫压痛（-），双侧附件区未扪及异常。
超声检查：左侧大阴唇皮下软组织内见一低回声肿块，大小约57mmX31mmX9mm，边界清晰，形态规则，内回声尚均匀，CDFI：内可见稍丰富血流信号。图示如下：
病理结果：（外阴肿物）符合血管肌纤维母细胞瘤。
血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofbroblastoma,AMFB）是一种少见的良性间质性肿瘤，多发生于育龄期女性，最常发生在外阴部，也可发生在阴道、尿道和腹股沟区。男性偶见，可位于阴囊、睾丸、精索或腹股沟。临床症状表现为无痛性外阴肿块，呈进行性缓慢增大，界限清楚。目前临床诊疗上采用手术切除的方式进行治疗，术后预后良好，一般不复发。
超声特征：皮下实性肿物，边界清楚，包膜完整，椭圆形，内部整体背景为欠均匀低回声, 部分区域可见无规律式分布的短条状高回声, 后方无明显回声增强与衰减，CDFI可探及明显血流信号，由于肿块质软，探头局部加压后包块明显变形、移位。
鉴别诊断：
1、前庭大腺囊肿（Bartholin cyst） 前庭大腺为女性一附属腺体, 位于大阴唇深部, 可分泌黏液起润滑作用, 由于炎症等原因致其导管不畅时，黏液会在腺体内集聚形成囊肿。超声表现为无回声区，边界清楚，壁光滑，后方回声增强，继发感染时可伴红肿疼痛, 壁厚, 囊液透声差，可伴点状漂浮物。
2、脂肪瘤 脂肪瘤是一种良性肿瘤, 有脂肪组织存在的部位均可出现, 由分化成熟的脂肪细胞组成, 并被其间的纤维分隔成多个脂肪小叶, 通常病灶质地柔软、位置表浅、压之变形、内部回声偏低, 部分呈高回声, 欠均匀, 有条状高回声纤维分隔, 虽然上述声像图特点易与AMFB混淆, 但脂肪瘤内短条状高回声丰富, 且方向多与局部皮肤平行, 具有一定规律性。
3、表皮样囊肿 由明显或不明显外伤致表皮进入皮下生长而形成的囊肿即为表皮样囊肿, 为边界清晰的圆形或椭圆形低回声病变, 内部呈“洋葱皮样”特征或见环形钙化;合并感染时, 可出现局部疼痛，探头局部加压后病灶内部可见流动征象, 且周边组织水肿、增厚, 回声增强。
4、侵袭性血管黏液瘤 超声图像上常表现为均匀低回声, 内分散着多条血管。多数情况下, 依靠超声征象难以与AMFB鉴别。但侵袭性血管黏液瘤是一种罕见、具有局部侵袭性、复发率较高的间叶性肿瘤，对此类患者应密切超声随访, 观察病情变化并及时临床干预。
总之，血管肌纤维母细胞瘤诊断要点：外阴部、育龄期女性、边界清楚的实性肿块。
参考文献：
[1]李素和,刘晓燕,李媛媛,贺瑜,尚建军,王建华.外阴血管肌纤维母细胞瘤超声表现与诊断[J].中国医学影像技术,2018,34(S1):42-44.
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