论坛导读：神经痛性肌萎缩，又称parsonage-turner综合征、急性臂丛神经炎、臂丛神经痛等，是一种少见的临床综合征。其特征性表现为一侧肩背部及上肢严重疼痛，随后出现肩胛带或上肢肌肉无力、萎缩及感觉缺失，可发生于臂丛神经分布的任何部位，也可波及颅神经或下肢神经，临床表现多样。本病临床少见，容易误诊为脑血管病或颈椎病等。病例1( Neurology. 2021 Sep 14;97(11):550.)29岁男性，表现为急性起病的疼痛4月，随后出现双肩无力。发病时患者正在接受警察学院的密集训练。症状出现后不久的左肩/颈椎MRI正常。4个月时的肌电图可见右上肢近端广泛的神经再支配（reinnervation）改变，以前锯肌明显。左上肢近端有广泛的神经再支配改变，以斜方肌明显。症状出现14个月后，经过强化物理治疗，患者双侧肩部功能显著改善，但仍有明显的右侧肩胛骨内侧翼状变化。在肩部屈曲时，前锯肌的活动将肩胛骨下角拉向外侧。右下角不动表明前锯肌无力（内侧翼状肩胛[medial scapular winging]）。在肩部外展时，斜方肌旋转并抬高肩胛骨上内侧缘。左上内侧缘突出表明斜方肌无力（外侧翼状肩胛）。62岁男性，右颈肩部疼痛2天。患者2天前宿眠于阴冷潮湿房间后，出现右颈肩部疼痛，逐渐发展至腋窝及肘关节以上，伴有麻木，右上肢不能抬举过头，下垂时疼痛加重。外院查头颅DWI 、MRA无异常。门诊查体：T36.8 ℃，P 70 次·min-1，R 20次· min-1，BP 130/80 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）。颅N（-），右上肢肌力 2 级，肌张力低，肱二头肌反射减弱，右肩部针刺痛觉减弱，无肌肉萎缩。颈椎MRI、抗链球菌溶血素 O（ASO）、类风湿因子（RF）等检查无异常，右上肢神经电生理无异常。本例患者有臂丛神经痛典型临床表现，如一侧颈肩部麻木剧痛，前臂无力伴感觉障碍，早期神经电生理无异常，影像学检查排除颈、肩、脊髓病变，激素及营养神经药物治疗有效等，可诊断为臂丛神经炎。收治入院后，给予神经营养剂、活血化瘀药物、B族维生素配合针灸、理疗，并给予地塞米松注射液每次10 mg，每日1次，连用1周后改为醋酸泼尼松龙片每次30 mg，每日1次，逐渐减量，总疗程为3周。2周后，右上肢疼痛明显缓解，肌力改善，能上举过头。嘱患者坚持功能锻炼，1个月后，患肢已基本恢复正常，但患肩仍低于对侧。臂丛神经是由第5~8颈神经和第1胸神经前支组成，个别有第2胸神经参与。其终末支主要有腋神经、桡神经、肌皮神经、正中神经和尺神经等，主要支配上肢的感觉和运动。由发出臂丛神经的神经根以及神经丛、神经干原发或继发病变所产生的疼痛，称为臂丛神经痛。1943年Spilane首次报道神经痛性肌萎缩1例。1948 年Parsonage和Turner确立并明确描述了136 例军人患者的临床表现，称为肩胛带综合征或麻痹性神经炎，后来国内陆续有相关报道。本病病因尚未明确，目前考虑与免疫介导的多灶性炎症反应有关，是一种急性特发性臂丛神经炎。本病多发于青壮年，男性好发（男:女=2：1-11.5：1），发病年龄从3个月至85岁均见报道，但多数患者是30岁-70岁。遗传性或特发性：泛指肩胛带和上肢疼痛、肌无力和肌萎缩综合征(神经痛性肌萎缩)，症状复发，常染色体显性遗传(17号染色体q25位点)。成年人多见, 有感染和疫苗接种史，急性或亚急性起病, 病初伴发热和全身症状，典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病，数日内出现上肢肌无力、反射改变、感觉障碍，C5 和C6节段易受累导致肌萎缩, 单侧，也可为双侧。
继发性：肩部及上肢不同程度疼痛，持续或阵发性加剧，夜间及肢体活动疼痛明显。臂丛分布区感觉障碍、肌萎缩、腱反射减低、自主神经障碍。若是颈椎病引起本病，常在40~50岁起病，男性多见;病程缓慢, 反复发作;感觉神经根(C5、C6多见)受压导致根性神经痛多为前臂桡侧和手指触电样疼痛, 伴感觉减退;运动神经根受压引起肌痛性疼痛，常在上肢近端、肩部、肩胛区，持续钝痛和深部钻刺样不适感，肩部运动受限, 病程长可导致凝肩。
MRI上最显着特征性的表现是失神经肌肉萎缩改变。最初，肌肉无异常信号改变；几周内发展为T2WI像呈高信号。渐渐地，尤其是在病程较长的患者中，肌肉萎缩和脂肪浸润将导致T1WI像信号增高和肌肉体积减少。
本病为自限性，预后多数良好，3年内痊愈率达89%。诊断需根据典型的临床症状、体征，并结合颈肩部影像学检查以排除颈椎、颈段脊髓及肩关节病变等，再根据神经电生理提示神经源性改变以确诊，激素和营养神经剂及针灸、理疗等可缓解症状。
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