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2021-8-26病例


1355-髓系肉瘤在形态学上经常被误认为是 ALCL

组织切片显示恶性肿瘤累及的针状组织碎片。

肿瘤呈弥漫性生长模式,由中等大小的单核细胞组成,核轮廓不规则,染色质细,核仁不同。

一些细胞具有马蹄形或双叶C形细胞核,让人联想到 ALCL。

有丝分裂增加。 存在坏死灶和大量凋亡图形。

免疫组化染色显示肿瘤细胞CD43、CD33、CD11c、CD68(KP1)呈阳性; CD34、CD117、MPO、溶菌酶、CD79a、CD61、CD71、CD5 阴性。 增殖指数 (Ki67) 为 90-95%。

对同时进行的细针抽吸样本进行的流式细胞术研究检测到异常的未成熟单核细胞群(占总分析事件的 92.5%)。

在石蜡包埋块上进行 KMT2A (MLL) 重排的 FISH 对 KMT2A 重排呈阳性。

上述特征支持 KMT2A (MLL) 重排髓系肉瘤的诊断。

ALCL与单核细胞肉瘤的区别并不少见。MPO和CD117的缺失提示单核细胞分化。CD63比CD43更具特异性,但在这些病例中并不敏感。

无髓性白血病的髓系肉瘤的临床和分子特征
摘要:
髓样肉瘤(MS)在伴发髓性AML中的描述相对较好,而对于骨髓细胞<20%的MS患者则知之甚少。我们对2005年至2020年在MD Anderson发现的56例骨髓母细胞数<20%的MS患者进行了回顾性分析。在所有新诊断的AML患者中,MS无髓性AML的患病率为1.4%。大多数患者(75%)只有一个已知的解剖部位,其中最常见的是皮肤(34%)。最常见的组织学亚型是单核细胞型,11%的患者有既往血液病史。大多数患者(70%)接受了前线强化化疗诱导,75%的患者获得完全或部分疗效。中位总生存期(OS)为3.41岁,无事件生存期(EFS)为3.07岁.≥骨髓细胞5%或髓性复发患者预后差,年龄>60岁与预后无关。有迹象表明,与其他器官受累的患者相比,孤立性白血病表皮炎患者的预后可能更好,但这并没有达到统计学意义。大多数进行细胞遗传学分析的患者在MS和骨髓中都有二倍体核型。在诊断时和骨髓复发时,MS中RAS通路突变丰富。我们的研究提供了一个大型数据集,总结了<20%BM细胞的MS患者的临床和分子分析,提示骨髓白血病的监测对于早期发现复发是非常重要的。
Hussein A Abbaset al. Leuk Lymphoma. 2021.

1356-霍奇金细胞还是Hallmark细胞?

组织切片显示淋巴瘤涉及的多个淋巴结片段。

许多大的肿瘤细胞存在,一些具有霍奇金样特征,另一些具有与小淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞背景相关的Hallmark细胞特征。 没有识别到​​ Reed-Sternberg 细胞。

在某些区域,肿瘤细胞呈窦状浸润。

CD30 染色突出显示具有窦状浸润模式的肿瘤细胞

大肿瘤细胞对 CD30(强)Pax-5 和 MUM1/IRF4 呈阳性,对 CD2、CD3、CD4、CD7、CD15、CD20、CD43 呈阴性 和ALK。

对EB病毒编码的RNA(EBER)进行原位杂交分析。肿瘤细胞对EBER呈阴性。
虽然该淋巴瘤表现为大量的Hallmark细胞和窦状浸润,但最好归类为混合细胞型典型霍奇金淋巴瘤。

1357-具有CyclinD1 和 CD3 表达的浆细胞肿瘤

组织切片显示骨骼肌和纤维脂肪组织的碎片被浆细胞片状广泛累及。

经常出现可染体巨噬细胞。 偶见有丝分裂象和散在的凋亡小体。

免疫组化染色显示浆细胞CD138、CD56、CyclinD1(部分)和CD3阳性,CD20阴性。

cyclinD1+

CD3+

Ki-67增殖指数约为40-50%。EBER原位杂交为阴性。
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