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2022-1-20病例

134-一名患有腹膜癌病的 77 岁男性。选择正确的诊断:

A. 转移性腺癌,可能起源于上消化道或胰胆

B. 反应性间皮增生

C. 恶性间皮瘤

D. 促纤维增生性小圆细胞肿瘤

答案:C. 恶性间皮瘤。

切片显示浸润脂肪组织的上皮样肿瘤,因此如果该病变属于间皮谱系,则将符合恶性间皮瘤的条件。主要的鉴别诊断是转移性腺癌和间皮瘤。免疫组织化学至关重要,多种间皮标志物(CK5/6、WT1、calretinin 和 D240)呈阳性,而多种癌标志物(claudin-4、MOC31、BerEP4)呈阴性,对于支持这种增生的间皮性质至关重要。重要的是,预计间皮病变中会出现弥漫性角蛋白表达,因此无法区分腺癌和间皮瘤。如果不存在明确的侵袭,BAP1 或 MTAP 缺失可以支持间皮瘤的诊断,但保留其中任何一个都不能排除它。促纤维增生性小圆细胞肿瘤可与间皮瘤具有免疫表型重叠(角蛋白,WT1 表达),但应缺乏CR和 D2-40 表达,并且通常也会用Desmin标记,重要的是,在形态上具有未分化的外观,与管状形态相反在这种情况下占主导地位。罕见的间皮瘤可能有 EWSR1 融合,这是促纤维增生性小圆细胞肿肿瘤的标志,因此单独存在 EWSR1 融合也不能区分这两个实体。

135-一名 70 岁男性,大腿肿块。选择正确的诊断:

 A. 上皮样肉瘤

 B. 上皮样血管肉瘤

 C. 肉瘤样癌

 D. 黑色素瘤

答案:B. 上皮样血管肉瘤。

切片显示高度恶性上皮样肿瘤,伴有局灶性显着细胞间出血。鉴别诊断范围很广,包括肉瘤样癌、黑色素瘤和各种肉瘤。S100 和 SOX10 的阴性可排除黑色素瘤。其他地方缺乏原发性癌和上皮成分则排除了肉瘤样癌。ERG、CD31 和 CD34 的表达支持上皮样血管肉瘤。重要的是,上皮样肉瘤可能表达多种内皮标志物,特别是 CD34 和 ERG。CD31 通常是阴性的,重要的是,INI1 表达在上皮样肉瘤中总是缺失并在上皮样血管肉瘤中保留。

136-一名患有睾丸肿块的 20 岁男性。选择正确的诊断:

 A. 腺瘤样瘤

 B. 硬化性支持细胞瘤

 C. 转移性前列腺癌

 D. 类癌

答:B.硬化性支持细胞瘤。

切片显示一种低度恶性肿瘤,由生精小管之间致密的胶原基质内的温和细胞条索状排列组成。形态学不符合任何已确定的生殖细胞肿瘤亚型。卵圆形核和纤细的中央核仁是典型的支持细胞肿瘤。条索状结构需要考虑腺瘤样瘤的诊断,但完全睾丸内占位基本上排除了该诊断。对于原发性或转移性类癌/神经内分泌肿瘤而言,缺乏胡椒盐样染色质,并且大量致密胶原基质不常见。SF1的反应性可证实性索分化,结合该形态学可诊断硬化性支持细胞瘤,支持细胞瘤的一种形态学变异型,分为NOS、硬化性、大细胞钙化和管内透明化支持细胞瘤。

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