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我們賴以生存的規則都是謊言，那些制定規則的人，都游走於規則之外，說謊，有些是情有可願的事。叫人恼火的是，他们不但说谎，还要叫人崇拜他们的谎言。
——陀斯妥耶夫斯基《罪与罰》
317-L5-S1 m39y/o病变。
粘液乳头状室管膜瘤(Myxopapillary ependymoma)
几乎只在脊髓圆锥、马尾、脊髓终丝附近。
偶尔颈胸椎，脑室内，脑实质。
可表现为皮下骶尾部或骶前肿块。
分化良好的立方形至细长的肿瘤细胞，呈放射状排列在血管化粘液样轴心周围，具有粘液乳头状外观。
通常无异型性，无/低有丝分裂活性。
318-肺组织病变切除
肺小细胞癌:“类癌样”生长模式很常见。
...但是这些肿瘤具有小细胞癌的所有通常特征:超高的有丝分裂率、坏死、典型的免疫表型。
319-"一棵树最大的力量在于根，而不是枝。"
320-“肺泡蛋白沉积症”(PAP) -教科书示例(PAS染色)。(支气管肺泡灌洗)
321-成人F表现为肺结节，行楔形切除术；IHCpath(未显示):肿瘤细胞TTF1+ NapsinA阴性
总结:PAX8、CD10、TTF1阳性(GATA3阴性)。
🗝️病史:患者患有h/o晚期子宫颈中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma)
👉🏽肺转移性中肾腺癌了😲
322-转移性子宫炎性肌纤维母细胞瘤的平滑肌瘤样形态
摘要
子宫炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumors，IMT)是一种罕见的间质性肿瘤，通常含有ALK基因重排，转移风险低。我们报告了三例复发的类似平滑肌瘤的肿瘤。患者年龄分别为34岁、43岁和45岁。两个子宫肿瘤显示典型的黏液样、致密束状和玻璃样的形态；具有双极胞质突起、中度异型性和淋巴浆细胞炎性浸润的梭形细胞。第三例为“平滑肌瘤样”外观，有大量梭形细胞和稀疏的淋巴浆细胞浸润。ALK免疫组织化学在所有肿瘤中都是阳性的，并且都通过荧光原位杂交(2)和/或RNA测序(2)证实了ALK重排。两个典型的炎性肌纤维母细胞瘤分别在3个月和50个月时在肺和腹部复发，复发肿瘤具有“平滑肌瘤样”外观，0和1个有丝分裂/10 HPFs，一个没有炎症，另一个有稀疏的淋巴细胞浸润。ALK在两种肿瘤中都是阳性的；通过RNA测序，有可用组织的一个显示IGFBP5-ALK融合。第三名患者患有“平滑肌瘤样”子宫肿瘤，经历了多次复发，第一次在100个月时在腹部出现类似的外观。随后在105个月时复发，显示乙状结肠的透壁侵犯和类似的显微镜外观，但增加了浸润性边界、中度细胞结构、轻度至中度异型性和10个有丝分裂/10 HPFs。两次复发均为ALK免疫组织化学阳性，RNA测序显示在原发肿瘤中鉴定出相同的ACTG2-ALK融合转录物。该患者接受了克唑替尼治疗，导致临床缓解期延长，在首次手术后168个月时无疾病迹象。虽然最近有“平滑肌瘤样”子宫IMT的报道，但我们的报道是第一次报道这些肿瘤的复发，也是第一次报道经典性子宫IMT复发时出现“平滑肌瘤样”外观。对复发性子宫肿瘤进行ALK免疫组织化学的低阈值可以识别可能受益于酪氨酸激酶抑制剂的患者。
图1–患者1。“平滑肌瘤样”原发性子宫肿瘤，具有纯致密束状生长（A）的梭形细胞，具有钝端细胞核和轻度细胞异型性（B）。肿瘤在100个月时在腹壁复发，边界清晰（C），外观类似“平滑肌瘤”（D）。105个月时的第二次复发侵犯了结肠壁（E），由大量细胞细长束组成，轻度至中度异型，有丝分裂相升高（F）。
图2–患者2。经典的子宫炎性肌纤维母细胞瘤由混合的松散粘液样和紧密束状生长模式组成(A)。粘液样区域包含细长的梭形细胞，具有锥形的双极细胞质突起(B)。50个月时，在腹壁和肝脏发现复发肿瘤。腹壁肿瘤界限清楚(C ),并且完全由具有平端细胞核的饱满的纺锤形细胞组成。
图3–患者3。经典的子宫炎性肌纤维母细胞瘤，交替出现疏松粘液样和致密束状生长模式，伴有中度浆细胞浸润(A)。肿瘤细胞被拉长成锥形的双极胞质突起(B)。3个月时发现一个孤立的肺转移瘤，活检显示淡而饱满的梭形细胞排列在类似平滑肌瘤的短纤维束中(C)。然而，ALK免疫组织化学显示颗粒细胞浆染色(D)。
参考
Leiomyoma-like Morphology in Metastatic Uterine Inflammatory Myofibroblastic Tumors.
Kyle M Devinset al. Mod Pathol. 2023.
323-DRESS临床确诊，随后出现淋巴结病，患者20岁。
🩸多种形态的淋巴细胞浸润
🩸Preserved整体架构:大量的B和T细胞混合(良性的标志)
类似AITL的特征:
🩸Hyperplastic高内皮微静脉，细胞质透明的。
🩸Numerous异型细胞
🩸Scattered EBER阳性细胞
🩸Increased CD30阳性免疫母细胞
伴有嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹，又称药物超敏反应综合征(DRESS)。是一类严重的不良反应，其特征是发热、皮疹、血液和内脏器官炎症（肝、肾和肺）。药物反应累及具有AITL样形态学的LN:
已经描述了4种DRESS淋巴结病组织学类型:
🩸AITL-like
🩸Reactive淋巴样增生
🩸Necrotizing淋巴结炎样
🩸Hodgkin淋巴瘤样
类似淋巴瘤的模式强调了正确诊断的重要性，以避免不必要的治疗。
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