精选签名
一切伟大的行动和思想，都有一个微不足道的开始。
——加缪
1922-50岁，胰腺尾部多发囊性病变伴胰管扩张。胰远端胰切除术标本显示一个2.1cm的囊性和实性混合病变
最后诊断
胰腺远端，胰腺次全切除术
-胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤（Intraductal oncocytic papillary neoplasm ，IOPN）伴高级别异型增生，2.1 cm。
-没有发现明确的浸润性癌。
IOPN
-在1996年的11例病例报告中首次被描述为一个独特的实体。
-2010年，世界卫生组织（WHO）将IOPN归类为导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）的一种亚型，因为IOPN和IPMN由于导管内肿瘤导致固有导管扩张而呈囊性胰腺病变。
-最近的研究表明了这些实体之间的差异，需要对分类进行修订：
a.IOPN中的粘液产量最小
b.IOPN在基因上是不同的，因为它们通常缺乏在其他IPMN亚型中常见的改变，包括KRAS和GNAS的突变。
-可接受的术语：导管内乳头状黏液性肿瘤的嗜酸细胞亚型。
流行病学
-占所有胰腺导管内肿瘤的4.5%。
-在女性中更常见。
-患者年龄为36岁至87岁（平均：59岁）。
-67%在胰腺头部，28%在身体/尾部，5%弥漫性累及腺体。
-近一半（44%）的病变是在其他腹腔内病理学检查，如膀胱肿瘤或多囊卵巢囊肿的检查中偶然发现的。
-其症状包括腹痛或背痛、恶心、便血和体重减轻。
-所有患者均未出现黄疸。
相关浸润性癌
-发生在约30%的IOPN中，通常是有限的。
-侵袭性成分主要由小的浸润小管或由嗜酸细胞组成的实性巢状细胞组成。
-在极少数情况下，侵袭性成分有丰富的基质粘蛋白积累。
陷阱：假浸润
-许多IOPN显示出类似于浸润性癌的形态学特征。
-肿瘤通常沿着邻近的良性导管生长，这类似于浸润，特别是因为萎缩腺体的外观更分散。
-IOPN受累的大量扩张导管周围的黏液样或水肿间质有时也模拟纤维增生间质，当它与受累的较小导管相关时，可能被误解为浸润。
-如果存在，在同一导管内从形态上正常的上皮向嗜酸细胞上皮的突变有助于识别导管内延伸到小导管。
-整体分叶状结构，相邻导管周围存在相同的基质，以及在较深部分保持的管腔连接有利于假浸润。
-切片切面也通过创造一个复杂的外观来模拟浸润。
Take Home Messages
-IOPN是WHO肿瘤分类中的一个独特的实体。
-它是一种囊性上皮肿瘤，由外生性结节性突起组成，内衬有嗜酸细胞腺上皮，生长在扩张的胰腺管内。
-需要提交整个病变，以评估可能的浸润。
-基于结构的复杂性和核异型性的程度，基本上所有的IOPN都有高级别异型增生。
-许多IOPN显示出类似于浸润性癌的形态学特征。
参考
· WHO Classification of Tumours Editorial Board. Digestive system tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2019
· Wang T, Askan G, Adsay V, Allen P, Jarnagin WR, Memis B, Sigel C, Seven IE, Klimstra DS, Basturk O. Intraductal Oncocytic Papillary Neoplasms: Clinical-Pathologic Characterization of 24 Cases, With An Emphasis on Associated Invasive Carcinomas. Am J Surg Pathol. 2019 May;43(5):656-661. doi: 10.1097/PAS.0000000000001226. PMID:
30986801; PMCID: PMC6467507.
1923-皮肤病变
诊断：鞋钉状血管瘤（靶样含铁血黄素沉积性血管瘤）。扩张的血管表面可见鞋钉样内皮。真皮深层有压缩的细血管。+/- 含铁血黄素。
hobnail hemangioma (targetoid hemosiderotic hemangioma)：
典型组织学表现呈“双相模式”：真皮乳头处钉突样内皮细胞排列成扩张血管伴腔内乳头形成；真皮网状层成角及裂隙样血管腔隔裂胶原纤维束，外周伴大量红细胞外渗及含铁血黄素沉积（构成所谓“靶样”外观）。
1924-皮肤病变
诊断：疣状血管瘤（Verrucous hemangioma）：先天性病变，真皮深层血管有助于与血管角皮瘤鉴别。
1925-鼻腔肿瘤，诊断？
BRAF V600E +
诊断：低级别鼻窦腺癌。
🔹 粘液的
🔹 CK20/CDX-2阴性
🔹 HPV阴性
🔹IHC:BRAF V600E（分子✔)
1926-你以前见过大猩猩的大脑吗？本周，第一次看着它们😁🔬！这张图片来自一名40岁的女性，她死于自然原因。他们也有淀粉样斑块(🟡)，并检查这些小胶质细胞的大小(🟣)！
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