晴日暖风生麦气，
绿阴幽草胜花时。
《初夏即事》王安石
683-32岁男性，肉眼血尿，接受切除3-4厘米膀胱肿瘤
最终诊断为腺泡状软组织肉瘤伴有ASPSCR1：：TFE3融合
ASPS：病理生理学
-罕见的肿瘤（<为1%的软组织肉瘤），来源不确定，主要发生在青少年和年轻人
-典型的下肢或躯干生长缓慢的无痛肿块，罕见病例报告中膀胱受累
-其特征为der（17）t（X；17）（p11.2；q25）易位产生ASPSCR1：：TFE3融合，导致c-Met的过表达和c-Met信号通路的激活
ASPS：管理
-标准的治疗方法是手术切除
-5年生存率为56%，对于出现局部疾病的患者，预后明显更好
-在大多数研究中，放疗和化疗并没有显示出显著的益处
-靶向治疗的早期临床试验，包括c-Met抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂，已显示疾病稳定
ASPS：管理
-标准的治疗方法是手术切除
-5年生存率为56%，对于出现局部疾病的患者，预后明显更好
-在大多数研究中，放疗和化疗并没有显示出显著的益处
-靶向治疗的早期临床试验，包括c-Met抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂，已显示疾病稳定
ASPS vs PEComa 潜在的陷阱
支持PEComa的特点
-形态学：透明基质，梭形细胞区域，缺乏分裂，核多形性
-免疫组化：（+）检测黑素细胞标记物
-分子结构：通常是TSC1/TSC2突变，其亚群显示TFE3融合（最常见的是SFPQ）
-罕见的病例报告显示肿瘤显示pecoma样组织学，但显示ASPSCR1：：TFE3融合
-罕见的具有不同TFE3融合伙伴的ASPS病例也有报道
总结
-ASPS作为一种粘膜下/间充质肿瘤，很少发生在膀胱中，如果形态合适，应予以考虑
-TFE3-重排肿瘤，包括ASPS和PEComa，在显微镜和分子表现上可以显著重叠
-TFE3和组织蛋白酶K的IHC阳性，黑素细胞标记物的染色阴性，以及TFE3融合与适当的融合伙伴的识别，有助于区分ASPS和PEComa
References
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684-皮肤
685-皮肤
686-皮肤
毛发鞘棘皮瘤（Pilar sheath acanthoma）
临床特征
·小的(0.5-1.0) cm肉色无症状丘疹或结节，通常有中央凹陷
·偏爱上唇
·特殊部位包括耳垂、耳后区域、鼻唇沟、眉毛、前额和脸颊
·M=F
·中年人或老年人
·非综合征
·斑块样变异体
组织特征
·多分叶囊肿，伴有分化良好的鳞状上皮小叶
·PAS+ve细胞质空泡化表明外根鞘分化
·+/-外围栅栏
·没有多形性或显著的有丝分裂活动
·嗜酸性基底膜
·漏斗部>外毛膜角质化
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