摘要
软斑病（Malakoplakia）是一种罕见的疾病，表现为组织细胞炎症过程，最常发生在膀胱。它是由组织细胞杀死和消化细菌的能力受损引起的。典型的组织病理学发现是具有颗粒状嗜酸性细胞质和特征性Michaelis-Gutmann小体的组织细胞片，该小体具有靶样外观。软斑病在妇科更为罕见，我们的文献检索仅发现21例涉及子宫内膜的软斑病患者。在此，我们报告一名60岁女性患者，其表现为复发性盆腔感染和绝经后出血，这引起了对子宫内膜恶性肿瘤的关注。子宫切除术伴输卵管卵巢切除术显示了累及子宫内膜和右侧卵巢的malakoplakia。Michaelis-Gutmann小体在术中冰冻切片上可见，这是为了排除子宫内膜恶性肿瘤。我们总结了已发表的子宫内膜异位症患者的临床病理发现。
软斑病（Malakoplakia，MP）是一种罕见的异常组织细胞炎症过程，最常发生在尿路。膀胱病变通常表现为粘膜表面的黄白色软凸起斑块。马拉科弗利基亚（Malakoplakia）最早由米凯利斯（Michaelis）和古特曼（Gutmann）在1902年提出，由冯·汉斯曼（ von Hansemann）在1903年提出。临床表现促使冯·汉斯曼引入了马拉科弗拉克亚这个术语，从希腊语中表示软的（马拉科斯malakos）和斑块（普拉科斯plakos）。超过75%的尿路软斑病发生在女性中，在生命的第50年达到高峰。软斑病在包括妇科在内的其他器官系统中很罕见。
组织学上病变的特征是组织细胞片和颗粒状嗜酸性细胞质，称为冯·汉斯曼（von Hansemann）细胞。其中一些组织细胞含有直径5-10μm的球形体，具有靶状或牛眼外观。这些米凯利斯-古特曼小体（ Michaelis–Gutmann bodies）含有钙晶体，并被冯科萨（ von Kossa）和周期性酸-希夫组织化学染色突出显示。电镜检查显示，巨噬细胞的吞噬溶酶体增大，其中含有革兰氏阴性杆菌的细胞壁碎片。巨噬细胞的这种功能障碍导致吞噬溶酶体中钙晶体的沉积，并形成同心层状包涵体，即米凯利斯-古特曼小体（Michaelis–Gutmann bodies）。大多数尿路软斑病患者表现为尿路感染的症状。到目前为止，最常见的培养微生物是大肠杆菌（大肠杆菌），寻常变形杆菌、产气气杆菌和肺炎克雷伯菌报道较少。
软斑病在女性生殖道很罕见，最常见的受累部位是阴道。Malakoplakia也见于子宫颈、子宫内膜、卵巢和输卵管，可表现为盆腔或腹部肿块病变。最常见的临床表现是阴道性流血。我们最近遇到一个子宫内膜粘膜斑患者，他也累及右卵巢。我们的文献检索发现只有21名女性被诊断为子宫内膜软斑病，我们想将我们的患者加入文献，并总结报告患者的临床病理结果（表1）。
讨论
软斑病是一种罕见的疾病，大多数病例发生在膀胱。在涉及女性生殖道的病例中，阴道是最常见的受感染部位，而大肠杆菌是最常见的分离微生物。我们的文献检索发现只有21例累及子宫内膜的软斑病患者（表1）。当纳入当前患者时，患者的平均年龄为64岁，年龄范围为29~87岁。22例患者中有19例（86%）年龄超过50岁。最常见的临床表现为阴道出血(18例）或阴道分泌物（3例）。3例患者报告了相关的全身免疫抑制治疗的共病。1例有类风湿关节炎，1例有干燥综合征，1例有系统性红斑狼疮。1例患者在肝移植术后出现免疫抑制症状。在6例（27%）患者中，软斑病累及子宫内膜以外的部位，包括宫颈、卵巢、输卵管或盆腔软组织。报告有10例患者使用抗生素进行治疗。21名女性中有一名被诊断为子宫内膜腺癌。在我们的患者中，术中进行了冷冻切片以排除子宫内膜恶性肿瘤，在HE染色的冷冻切片上，在不活跃的子宫内膜腺体附近可见Michaelis-Gutmann小体（这种疾病基本上在所有的器官系统中都有描述，但诊断可能具有挑战性，因为它很罕见，而且Michaelis-Gutmann小体在其早期阶段可能很难看到。我们的患者在子宫切除术前7个月进行了子宫内膜活检。活检显示急性炎症，没有Michaelis-Gutmann小体，当时还没有出现软斑病的组织学特征。软斑病的鉴别诊断包括其他炎症过程，如黄色肉芽肿性子宫内膜炎，这是另一种罕见的疾病，可模拟盆腔肿瘤）小体（图1D）。
图1.子宫内膜Malakoplakia。不活跃的子宫内膜腺体被慢性炎症浸润包围，有丰富的组织细胞和颗粒状嗜酸性细胞浆（von汉斯曼细胞）（a，H&E200×）。CD68的免疫组化染色显示子宫内膜层的组织细胞（B，40×）。一个不活跃的子宫内膜腺，组织细胞周围包含同心层状体（Michaelis-Gutmann小体），一些有致密的核心（箭头）（C，600×）。术中冷冻切片可排除子宫内膜恶性肿瘤（D，冷冻切片，H&E600×）。在von Kossa钙染色（E，600×）和PAS-D染色（F，600×）上可以看到Michaelis-Gutmann小体。A、D、E和F中的箭头指向同心层状结构（Michaelis-Gutmann小体）。
在1902年首次被发现与组织细胞中溶酶体功能的获得性缺陷有关。大多数已知的对其发病机制的见解都来自于超微结构的研究。一项研究发现软斑病患者单核细胞中-葡萄糖醛酸酶释放减少和cGMP水平低，一项功能研究发现患者单核细胞的杀菌能力存在缺陷。
然而，其发病机制尚不清楚。这种疾病基本上在所有的器官系统中都有描述，但诊断可能具有挑战性，因为它很罕见，而且Michaelis-Gutmann小体在其早期阶段可能很难看到。我们的患者在子宫切除术前7个月进行了子宫内膜活检。活检显示急性炎症，没有Michaelis-Gutmann小体，当时还没有出现软斑病的组织学特征。软斑病的鉴别诊断包括其他炎症过程，如黄色肉芽肿性子宫内膜炎，这是另一种罕见的疾病，可模拟盆腔肿瘤。这种疾病基本上在所有的器官系统中都有描述，但诊断可能具有挑战性，因为它很罕见。
最后，软斑病具有临床重要性，因为炎症过程可形成肿块病变，在临床检查或影像学研究中可能类似恶性肿瘤。在我们的患者中，临床表现引起了对子宫内膜恶性肿瘤的关注，但其他较不太常见的子宫肿瘤包括炎症性肌纤维母细胞瘤、血管周围上皮样细胞瘤和子宫肉瘤也在鉴别诊断中
Fischer EG, Jones DE, Wu ES, Rutledge TL. Malakoplakia of the Endometrium: A Rare Unexpected Disease Raising Clinical Concern for Malignancy. Int J Surg Pathol. 2024 Apr 30:10668969241248581. doi: 10.1177/10668969241248581. Epub ahead of print. PMID: 38689482.
751-带CD20的上皮染色的有趣核仁模式。 这种类型的染色可以在任何具有热诱导表位修复 （HIER） 的组织中看到 - 被解释为非特异性（在这种情况下很明显，但在分化不良的细胞中可能很棘手）
752-肉瘤样分化的透明细胞肾细胞癌 。肉瘤样成分可能超过上皮成分，可能需要广泛取样以识别可识别的癌。
753-①🟪📝壶腹癌的分子靶点与治疗
✅3种组织学亚型：肠道、胰胆管或混合亚型
✅亚型具有生物学和预后相关性
✅精确目标（新兴领域）✔️HER2（HER2扩增的频率可能高达13%！）
✔️MSI
✔️KRAS和EGFR突变（30-40%）✔️PD-L1/PD-1和TMB（25%）✔️BRCA（7-14%）
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✔️NTRK、BRAF、ALK、NRG1、ROS1、FGFR融合、IDH1和RET
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②-CD10 IHC，小肠
-小肠刷状缘边+
-当您不知道是结肠还是小肠时，有助于评估发炎的粘膜。
-也有助于评估考虑微绒毛包涵体病的儿科活检中刷状边界的完整性
754-看看胃活检这一小部分的所有药物。 现有的药物告诉我们患者患有肾脏疾病。 当然，微晶纤维素只是药丸填充剂。Kayexalate 可降低高钾血症，Renvela 可降低高磷血症。
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