鲁 迅 名 言 ：
凡事总须研究，才会明白。
时间就像海绵里的水，只要愿挤，总还是有的。
其实地上本没有路，走的人多了，便成了路。
走自己的路，让别人去说吧。
患者：女性，52岁。
病史摘要：
患者下腹隐痛伴白带异常4年余，发现卵巢肿物10天。外院查体TCT/HPV检测等无异常，查体发现宫颈息肉。后于我院就诊，B超示子宫肌瘤、左侧卵巢实性改变（肿 瘤？）。既往史：无特殊。
大体标本检查：
卵巢大小 4.5x3.5x3cm，切面呈实性改变，灰红、灰黄，多 结节状，质地中等。附输卵管一条，长 7cm，最大径 0.6cm， 伞端可见，系膜区见水泡样物。
Sertoli 肿瘤细胞，部分区域可见呈中空小管结构
Sertoli 细胞呈小巢状，部分管腔闭塞
高倍放大：小管结构，部分呈实性
分化较好的Sertoli 细胞构成的小管，细胞核呈柱状、卵圆形，可见核仁
部分区域Sertoli 细胞富于脂质，间质富于嗜酸性的Leydig 细胞
呈管状或条索样的Sertoli 细胞与富于嗜酸性Leydig 细胞的间质
小管状或实性的Sertoli 细胞与富于Leydig 细胞的间质穿插在一起
纤维化的间质将肿瘤组织分隔
胞质淡染的Sertoli 细胞呈腺泡状结构
Sertoli 细胞呈簇状，可见“葵花子样”细胞核（一头尖尖、一头钝圆）
呈管状的Sertoli 细胞管状结构与富于Leydig 细胞的间质
实性的Sertoli 细胞与富于Leydig 细胞的间质，细胞稍小，部分细胞核呈“葵花子样” （中分化区）
Sertoli 细胞与嗜酸胞质的Leydig 细胞并出血
综上，组织学上有这么几个特点：
1、低倍镜下观察到此肿瘤富于细胞，有分化较好的区域，也有分化中等的区域。
2、中等分化区，Sertoli-Leydig 肿瘤细胞呈结节状或者小叶状分布，部分区域弥漫。
3、部分区域可见大小不等的囊腔结构。
4、间质成分可见到部分成纤维性，部分富于细胞，可见较成熟的Leydig细胞呈小片状、簇状或单个存在，尤其是在肿瘤周边或细胞丰富区的边缘。
5、部分区域可见富含脂质，细胞淡染。
提供病例资料单位的IHC： CKpan( ), Vimentin(-), Inhibinα ( ), Calretinin( ), EMA(-), WT-1( ), CD56( ), CD99(-), SALL4(-), FOXL2(-), SF-1( ), Ki-67( ，热点区约15%）。
本例病理诊断：（左卵巢）Sertoli-Leydig 细胞瘤，中分化。
特别的，Sertoli-Leydig 细胞瘤需注意鉴别的肿瘤包括：
1、子宫内膜样癌；
2、成年型粒层细胞瘤；
3、管状Krubenberg瘤；
4、梁状类癌；
5、伴管状结构的卵巢甲状腺肿；
6、卵巢Wolffian肿瘤；
7、未分化肿瘤；
8、畸胎瘤；
9、黏液型肿瘤；
10、浆液性癌；
11、恶性中胚叶混合瘤；
12、卵黄囊瘤；
13、胚胎性癌；
14、两性母细胞瘤等。
相 关 知 识 点 复 习 ：
1、Sertoli-Leydig 细胞瘤也称睾丸母细胞瘤或男性母细胞瘤，是指由分化程度不等的支持细胞、Leydig细胞、网上皮细胞以及非特异的性腺间质细胞以不同比例混合构成的肿瘤。
2、WHO分类中，根据瘤组织的特点，进一步分成了高分化、中分化、低分化以及网状型，分化越差，支持细胞的管状结构越不明显，Leydig细胞成分越少，而原始的性腺间质成分越多。
3、预后：肿瘤的分化程度与预后明显相关。高分化者一般临床经过为良性，约占11%的中分化肿瘤和近60%的低分化肿瘤表现为恶性；肿瘤的破裂与恶性行为概率更高有关，伴破裂的Ⅰ期中分化肿瘤有30%为恶性，而无破裂的这一比例为7%，显著降低。肿瘤的分期也会对预后有影响。
4、生物学行为方面，Sertoli-Leydig细胞瘤一般复发较早，与粒层细胞瘤不同，有研究发现临床表现恶性的肿瘤有66%在一年内复发。
5、患者发病年龄主要在20-30岁，青春期前或者绝经后偶有发生。大约75%的患者出现男性化。
6、Sertoli-Leydig 细胞瘤目前唯一已知的常见遗传学异常时DICER1突变和少数FOXL2突变。
7、两性母细胞瘤，是指由颗粒细胞和Sertoli细胞两种成分混合组成的卵巢肿瘤，并且第二种成分不少于10%的比例，十分罕见。两性母细胞瘤也可以发生DICER1基因突变，特别是当颗粒细胞瘤的成分是幼年型的时候。
8、如果在肿瘤中没有见到明确的粒层细胞或支持细胞分化，就不能考虑两性母细胞瘤。
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