【基本情况】
患者,34岁,无任何不适,体检时常规胸部CT平扫发现肝脏多个囊状低密度灶。
【MRI】
T2WI cor
MRCP
【影像所见】
肝脏大小、形态正常,肝脏内部见多发囊状T1低(未列出)T2高信号,直径约3mm-8mm,边界清晰,大部分病灶与肝内胆管相通。肝内血管未见异常,肝外胆管未见狭窄或扩张。
【诊断意见】
Caroli病
Caroli病属于先天性胆管扩张症V型,少见。
【发病机制】
尚不明确
【临床表现】
三联征:黄疸、腹痛和右上腹部包块
临床上具有该三联征仅占少数。成年病人临床表现则更不典型;
可伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤维化和癌变等;
【MRI表现】
肝内弥漫或者局限性的多发类圆形T1WI低T2WI高信号,与肝内胆管相通;
MRCP:肝脏多发类圆形高信号,与肝内胆管相通,肝外胆管未见异常;
【鉴别诊断】
肝内胆管错构瘤:罕见,MRI表现为:①肝脏弥漫分布的囊状T1低T2高信号,呈“满天星”样改变,与胆管不相通;②MRCP:肝脏弥漫分布的小囊状高信号,与胆管不相同,肝内胆管树分支正常;
多囊肝:多发囊性病变,与胆管不相通;不伴肝硬化、胆管炎,多伴多囊肾;
其他肝脏囊性病变:如原发性肿瘤、转移瘤,MRI增强可见肿瘤实性部分强化;
值得注意的是,Caroli病容易发生胆管癌,应该行肝脏三期增强扫描检查。这也再次强调,腹部检查不管是采用CT还是MRI检查,在非急诊情况下,均应该增强扫描,防止遗漏病变。
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