右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉是右位主动脉弓最常见的一种类型，约占右位主动脉弓的2/3。如果是左位动脉导管，胎儿时期表现为“U”形环，“U”形环由升主动脉、右位主动脉弓、Kommerell 憩室（由残余的左弓形成，为扩张的左锁骨下动脉起始部，内径为左锁骨下动脉远端的1.5倍）、左位动脉导管、肺动脉干组成，该“U”形环由心底封闭，形成完全性血管环，血管环通常比较宽松。如果是右位动脉导管，形成的是不完全性血管环，也不存在Kommerell憩室。
超声声像图特征
1.三血管气管切面主动脉弓走行于气管右侧，动脉导管走行于气管左侧，形成“U”形结构，探头向头侧平移，显示左锁骨下动脉起源于降主动脉，向胎儿左肩部走行。
2.冠状切面：CDFI显示迷走左锁骨下动脉自降主动脉起始部发出走向胎儿左肩部；
预后及处理
右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉伴左位导管胎儿生后多不引起明显临床症状，少数患儿受血管的压迫造成呼吸困难、反复肺部感染甚至吞咽困难时则需要手术治疗，手术治疗后多预后良好。右位主动脉弓常合并染色体非整倍体异常，例如21-三体综合征和22q11染色体微缺失综合征，因此右位主动脉弓胎儿应建议查胎儿染色体。
右位主动脉弓伴镜像分支
左侧锁骨下动脉与左侧动脉导管之间退化，右主动脉弓由近至远分出左头臂动脉、右颈总动脉和右侧锁骨下动脉；这又称镜像右弓。若右侧动脉导管保留，左侧背主动脉和左侧动脉导管退化，不形成血管环。若右侧动脉导管退化，左侧动脉导管保留，则形成“U”形血管环；此情况可合并kommerell憩室。大部分情况下，右位动脉导管保留下来，而左位动脉导管退化、这种病例大部分（约90%）合并其他先天性心脏病畸形。
超声声像图特征
三血管气管切面：彩色血流图显示主动脉弓与动脉导管均走行于气管右侧，二者形成右“V”形征，后方无迷走左锁骨下动脉，此类不构成血管环。
预后及处理
镜像右弓、右位动脉导管不形成血管环，胎儿无气管受压等症状；但镜像右位主动脉弓易合并心内畸形及染色体异常，因此针对镜像右弓胎儿应建议详细胎儿心动超声检查及胎儿染色体检查。
右位主动脉弓的诊断思路
1. 确定主动脉弓位于气管的右侧；
2. 确定伴迷走左锁骨下动脉或者是镜像分支（依据为主动脉弓第一个分支的走行方向、粗细、有无发出二级分支、食管后方有无异常血管)；
3. 判定动脉导管位置（左位导管或右位导管）；
4. 形不形成完全性或不完全性血管环。
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