马蹄肾（Horseshoe kidneys）是最为常见的先天性肾融合畸形，人群中发生率为0.25%，男女发生率比例为2:1。马蹄肾是种部分性肾融合畸形，与完全性肾融合的块状肾畸形（煎饼肾）不同，其特征性畸形表现体现在肾的位置、肾的旋转及肾的血供异常等三个方面。

定义及病理

马蹄肾被定义为分别位于脊柱两侧有功能的“肾块”通过峡部（融合部）而部分融合，形似马蹄，从肾门发出进入膀胱的输尿管走行不交叉。融合部（称作为峡部）出现于“肾块”的下极占90%，出现于上极或中极共占10%。80%的峡部由肾实质构成，20%为纤维结缔组织。

▲马蹄肾解剖模式图：融合处（峡部）出现于“肾块”的下极占90%。

▲马蹄肾解剖模式图：融合处（峡部）出现于“肾块”的上极或中极共占10%。

马蹄肾解剖异常主要体现在肾的位置、肾的旋转及肾的血供异常等三个方面。由于肾脏发育过程中肾脏旋转上升不良，导致马蹄肾位置较正常肾更低、肾盂（肾门）指向前腹而非内侧、双侧肾体长轴投影呈“v”形而非正常的“八”字形（下极融合情况下）。

▲正常肾经肾体中极断层解剖模式图：肾盂（肾门）指向内侧。

▲正常胎儿肾（左）、马蹄肾（右）双肾横切面声像图：正常肾肾盂指向内侧、马蹄肾肾盂指向前腹。

▲正常肾与马蹄肾双侧肾体长轴投影示图：正常肾呈“八”字形、马蹄肾呈“V”形。

超声表现

最佳诊断线索：位于脊柱两侧的肾脏其下极于脊柱前方相互融合。

二维声像表现：肾位置低，肾下极多达L5水平，肾盂指向前腹；矢状切面观，探头近侧肾轮廓弯曲，肾下极远离探头以致显示不完整；经前腹壁正中线横切面扫查，显示于脊柱前方连接双肾的峡部，则诊断成立。

 

经前腹壁正中线横切面扫查是显示峡部的最好方法，但在患者肥胖，或峡部为纤维结缔组织时，诊断困难。

 

以下通过两个病例来复习马蹄肾的声像表现。

案例1：患者男，9岁，无不适，常规腹壁超声检查。

▲左肾冠状切面扫查，肾下极显示不完整远离探头。

▲经前腹沿正中横切面扫查，于L5水平脊柱前方显示连接双肾下极的峡部回声。

▲CT轴向扫查，于L5水平脊柱前方显示双肾下极融合。

案例2患者男，30岁，肾结石治疗后，申请腹壁超声检查。

▲脊柱前方显示连接双肾下极的峡部回声。

▲脊柱前方显示连接双肾下极的峡部回声。

肾盂角与马蹄肾产前超声

文献报告，胎儿马蹄肾产前超声诊断率低。其客观原因是胎儿肾脏回声与肾脏周围组织回声对比分辨率低。同时，超声医生对马蹄肾的警觉意识不足，也应是一个漏诊的原因。

 

正常肾脏肾盂指向内侧，而马蹄肾肾盂指向前腹。2005年，学者Cho JY等首先描述了肾盂角概念，来诊断胎儿马蹄肾。所谓肾盂角，是指胎儿双肾横切面上双肾肾盂平面投影的相交所成的角。这些试图以肾盂角小于某个阈值来诊断马蹄肾的研究结论，肾盂角阈值不尽相同。

 

其实，我们不必去追究这个肾盂角阈值的具体数值，我们把肾盂角看作一个可以提示马蹄肾的预警信号就可以了。因为胎儿双肾横切面上，肾盂是指向内侧还是指向前腹，超声医生目测判断是容易的。当感觉肾盂偏前时，我们进一步利用胎儿双肾横切面和冠状切面仔细扫查评估。当有这个意识漏诊马蹄肾的概率可能就小多了。

▲正常胎儿肾盂角：双侧肾盂平面的交角，双侧肾盂指向内侧，几近同处水平线上。

▲马蹄肾肾盂角：双侧肾盂平面的交角96度，双侧肾盂指向前腹。

▲胎儿双肾下极水平横切面，显示双肾下极融合。

▲胎儿下腹冠状切面，显示双肾下极融合。

参考文献

1.  Cho JY, Lee YH, Toi A, Macdonald B. Prenatal diagnosis of horseshoe kidney bymeasurement of the renal pelvic angle. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005Jun;25(6):554-8.

2. Schiappacasse G, Aguirre J, Soffia P, Silva CS, Zilleruelo N. CTfindings of the main pathological conditions associated with horseshoe kidneys. Br J Radiol. 2015 Jan;88(1045):20140456. 

3. 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.第2版.北京：科学出版社，2018.

4. Woodward, Paula J. Diagnosticimaging. Obstetrics, Third edition. Salt Lake City, UT : Elsevier, Inc.,[2016].