大纲要求掌握的男性生殖系统疾病
畸胎瘤(teratoma)主要分为:青春期后型、青春期前型和混合性青春期前型卵黄囊瘤和畸胎瘤的混合性肿瘤。
——2016年版WHO睾丸肿瘤组织学分类
青春期后型畸胎瘤
外表感神腺,内呼消肝胰,其余为中胚层。
1.外胚层口诀:外(外胚层)表(表皮及其附属结构)感(感觉器官)神(神经系统)腺(特指皮肤的附属结构如汗腺、皮脂腺及唾液腺等)。
2.内胚层口诀:内(内胚层)呼(呼吸道上皮)消(消化道上皮)肝胰(肝脏和胰脏)。
3.中胚层:骨骼和肌肉构成的运动系统、皮肤的真皮、整个循环系统、排泄系统、生殖系统及内脏器官的外膜等。
图5-1 畸胎瘤
显示未成熟软骨、间充质和成熟鳞状上皮、柱状上皮混杂分布
(来源:《刘彤华诊断病理学P517》,侵权删)
图5-2 畸胎瘤
显示神经管结构(左侧)、未成熟软骨组织(中部)和未成熟鳞状细胞巢(右上)
(来源:《刘彤华诊断病理学P518》,侵权删)
图5-3 成熟畸胎瘤
可见皮肤及附件、支气管软骨、消化道黏膜上皮等三个胚层的组织
(来源《刘彤华诊断病理学P256》侵权删)
图5-4 未成熟畸胎瘤
可见幼稚的三个胚层的组织成分,还有黑色素沉着
(来源《刘彤华诊断病理学P256》侵权删)
图5-5 未成熟畸胎瘤
A 大体;B镜下,腺体周围可见同心圆排列的细胞丰富的间质
(来源《刘彤华诊断病理学P256》侵权删)
伴有体细胞恶性成分的畸胎瘤
伴有体细胞恶性成分的畸胎瘤(teratoma with somatic-type malignancies)定义为睾丸畸胎瘤含有一种典型的发生于其他组织和器官的恶性成分,如肉瘤或癌。
少见,占睾丸生殖细胞肿瘤的3%~6%。
【诊断要点】
①体细胞恶性成分表现为浸润性生长,肿瘤细胞高度异型性,应有一明确肿瘤结节,结节大小应充满一个4倍视野。
②最常见的恶性成分是肉瘤,约50%是横纹肌肉瘤,其次为平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其他肉瘤。
③最常见的癌为腺癌,鳞癌、神经内分泌癌和低分化癌也可见到。
④恶性成分也可以是神经外胚叶肿瘤(PNETs),相似于神经母细胞瘤、髓上皮瘤、外周神经上皮瘤或室管膜母细胞瘤等。
⑤体细胞恶性成分的免疫组化特点与发生在其他器官的相同。通常缺少PLAP、OCT3/4和AFP的表达,可能还有不同程度的SALL4的表达。
青春期前型畸胎瘤
青春期前型畸胎瘤不伴有原位生殖细胞肿瘤、发育不良的实质变化、瘢痕或染色体12p的扩增。青春期前型畸胎瘤最常发生在6岁以内。
青春期前型几乎总是良性,包括皮样囊肿、表皮样囊肿、单胚层畸胎瘤(如高分化神经内分泌瘤)或伴有其他畸胎瘤成分的肿瘤。
——2016年版WHO睾丸肿瘤组织学分类
【诊断要点】
①肿瘤可为实性或有不同程度的囊性成分,其中充满角化性或黏液样物质,可有钙化或软骨、骨形成。在皮样囊肿时,可见毛发。这在青春期后性畸胎瘤中是见不到的。
②由一层以上胚层(内胚层、中胚层、外胚层)的组织构成,包括角化或非角化鳞状上皮、消化道和呼吸上皮、脑膜上皮、骨、软骨、肌肉组织等。
③所有成分通常均无明显的异型性。
④与青春期后畸胎瘤不同的是,青春期前畸胎瘤不伴有原位生殖细胞肿瘤,故应仔细检查肿瘤的实质,以除外有原位生殖细胞肿瘤衍生而来的畸胎瘤或已退变的青春期后性畸胎瘤。
为青春期前型畸胎瘤的特殊亚型,主要由类似皮肤的结构构成,与卵巢的类似病变相似。囊壁被覆角化复层鳞状上皮,囊壁纤维组织中见皮脂腺、毛囊等皮肤附属器,囊内充满毛发和角化物。囊壁中可见脂质性异物肉芽肿形成。
为单囊的、含有黄白色角化物的囊肿,角化物常呈同心圆样平行排列。镜下为鳞状上皮衬覆的囊肿,但无皮肤附属器或其他成分。在其周围的睾丸实质中,无原位生殖细胞肿瘤。表皮样囊肿为良性,完全切除可治愈。
腺瘤样瘤(adenomatoid tumour)是最常见的附睾肿瘤,被认为是来源于间皮的良性肿瘤,由具有间皮特点的细胞构成腺腔、小管和细胞索。
最常发生于附睾,还见于精索、白膜及睾丸实质。多数患者症状为阴囊内无痛性小肿物,肿瘤多年不长大。
【诊断要点】
①肿瘤呈实性结节状,直径≤2.0cm,圆形或椭圆形,界限清楚,灰白至棕黄色。
②瘤细胞呈立方或扁平状。
③瘤细胞呈扩张的小管、实性小巢及条索状排列。
④纤维性间质,也可有多量平滑肌成分。
⑤电镜表现和免疫表型支持瘤细胞间皮来源。
⑥CK、AE1/AE3、EMA,vimentin,HBME-1和calretinin阳性,而第Ⅷ因子、CD34和荆豆凝集素Ⅰ阴性。
图6-1 附睾腺瘤样瘤
腺样结构被覆扁平、立方上皮细胞
(来源:《刘彤华诊断病理学P514》,侵权删)
图6-2 附睾腺瘤样瘤
瘤细胞呈裂隙样排列
(来源:《临床病理学P321》,侵权删)
【鉴别诊断】
①上皮样血管瘤
主要为毛细血管,管腔被覆上皮样内皮细胞,呈墓碑状突向管腔。毛细血管常呈小叶状结构。间质常有黏液变性及各类炎性细胞浸润。血管瘤内皮细胞第Ⅷ因子抗原和CD34阳性,而不具有腺瘤样瘤间皮细胞免疫组化特点。
②腺癌
腺瘤样瘤呈腺样结构,而且没有包膜,需与腺癌鉴别,腺癌细胞的异型性明显,常有坏死和浸润脉管。
4.郑杰(主译).《阿克曼外科病理学》,2014年1月第1版,北京大学医学出版社。
未完待续……
联系客服