CD30阳性淋巴增殖性疾病及CD30靶向治疗（一）

导读：

淋巴造血系统病变，是病理诊断中的一个难点。一方面是因为病种繁多，另一方面也是因为不同病种间的形态学、免疫表型存在显著重叠。仅就一个免疫组化指标CD30来说，有很多血液系统恶性肿瘤是根据CD30的表达来定义的、或者以CD30的表达为特征，且良性细胞及正常细胞中表达CD30的情况极为有限。也正是因为这一点，近年来CD30已成为体液免疫及细胞免疫中一个颇有潜力的靶点。

美国病理专家Roland等人在美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》撰文，对CD30阳性的某些淋巴造血系统疾病临床病理特征和治疗等进行了详细介绍。为帮助大家更好的了解相关问题并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

关于CD30阳性淋巴造血系统病变简介

最初，CD30是在对霍奇金淋巴瘤特征进行研究中发现的：该标记几乎总是仅表达于霍奇金淋巴瘤中的霍奇金细胞及Reed-Sternberg细胞。20世纪80年代，一种新的淋巴瘤中确定有CD30的表达，该淋巴瘤最初通俗的称为Ki-1淋巴瘤，这是第一个针对CD30的单克隆抗体发现之后的命名。当然，这一名称已废弃多年，目前该瘤种称为间变性大细胞淋巴瘤。但不管如何，表达CD30仍是间变性大细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤的重要定义性指标。

CD30抗原是一个120kDa的跨膜糖蛋白，具有细胞内结构域、跨膜结构域、细胞外结构域。CD30基因属于肿瘤坏死因子受体（tumor necrosis factor receptor，TNFR）超家族成员，与其他的TNFR成员在细胞外结构域方面具有序列同源性，均包括了6个富于半胱氨酸的重复序列，因此该分子又称为肿瘤坏死因子受体超家族成员8（tumor necrosis factor receptor superfamily member 8，TNFRSF8）或CD153。正如所料，目前已确定膜性CD30配体与肿瘤坏死因子家族其他成员之间有同源性。

如前所述，CD30首次用于诊断是1982年，那时认为它对霍奇金淋巴瘤中的霍奇金及Reed-Sternberg（Hodgkin and Reed-Sternberg，HRS）细胞非常特异。对其他淋巴增殖性疾病中CD30阳性的探索，发现了间变性大细胞淋巴瘤且目前已成为一个新病种。最新版WHO淋巴造血肿瘤分类中新纳入的CD30阳性淋巴造血系统恶性病变、且还在不断增加的相关病种让人印象深刻。需要注意的是，所有这些病种都应引起肿瘤医师的注意，因为它们可能都适用于CD30靶向治疗。

CD30阳性淋巴造血系统恶性肿瘤的大致特征，可参阅表1。