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病理学-专业知识-肺
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2023.06.04 浙江

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在广袤的空间和无限的时间中,能与你共享同一颗行星和同一段时光,是我莫大的荣幸。
——卡尔·萨根《宇宙》
※肺动脉栓塞
血栓性栓塞(最常见)
>90%
巨大栓子(来源下肢静脉/髂静脉,有时来自右心附壁)→肺动脉主干/大分支→急性呼衰猝死
较小少量栓子→肺动脉较小分支→代偿性供血、失代偿梗死
大量细小栓子多次栓塞→肺纤维化→慢性肺心病
脂肪栓塞
肺小动脉/毛细血管内见脂肪滴(苏丹III染色协诊)→呼吸困难、神经精神病症
羊水栓塞
肺小血管内见角化上皮等羊水成分→DIC、出血倾向、休克、猝死
先天性肺囊肿
支气管源性囊肿
发育障碍,因部分支气管不通畅,使其远端支气管管腔囊状扩张,与支气管不相通。
单个
大支气管,直径2cm±,内含黏液,鉴别肺脓肿。
镜下:囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮,囊壁有多少不等的平滑肌、软骨和腺体。
多发性
小支气管,直径1cm±,鉴别支气管扩张。
镜下:囊壁内衬纤毛柱状上皮或无纤毛上皮,囊壁主要由纤维组织构成,不含腺体和软骨,囊肿之间可通连。
先天性囊性腺瘤样畸形
男性,<2岁,病变周围肺组织被压,呼吸窘迫、反复感染。
I型(最常见)
大囊,直径3-10cm
II型
小囊,直径<2cm
III型
微囊,直径<0.5cm
先天性大叶肺气肿
一侧肺或右肺中叶,新生儿(95%<6个月)
一叶肺的肺泡大片性过度膨胀充气(远端气腔过度充气膨胀,可继发感染),相邻肺组织发育低下。
支气管扩张症
小支气管,慢性咳嗽,大量脓痰或反复咯血。
肉眼:①肺重量增加,胸膜增厚;②肺切面,支气管呈囊状或柱状扩张,在肺的周边部可见扩张的支气管;③扩张支气管管壁增厚,腔内积聚黏液甚至脓液。
镜下:①支气管管壁呈现慢性炎症,以淋巴细胞浸润为主,可有肉芽肿形成,黏膜上皮鳞化;②支气管壁有的平滑肌不完整,软骨片、弹力纤维也受破坏;③管腔内中性粒细胞集聚;④支气管周围淋巴组织增生,可有纤维组织增生进而纤维化、瘢痕化。
慢性支气管炎
男性,>40岁,反复发作咳嗽、咳痰伴喘息症状,且症状每年持续3个月,连续两年以上。
各级支气管均可受累,受累细支气管愈多,病变愈重,后果愈严重。
镜下:①黏膜上皮纤毛倒伏,甚至脱失,上皮细胞变性、坏死脱落;杯状细胞增多;鳞状上皮化生;②黏液腺肥大、增生,分泌黏液增多;③支气管壁充血,淋巴细胞、浆细胞浸润;④支气管壁平滑肌束断裂萎缩;喘息型患者平滑肌增生,肥大;⑤软骨变性、萎缩、
※大叶性肺炎
肺炎链球菌,青壮年,骤然起病,寒战、高热、铁锈色痰,呼吸困难,肺实变和血液中性粒细胞增多;常于发病后5-10天病症渐消。
病变:充血水肿期→红色肝样变期→灰色肝样变期→溶解消散期。
并发症:①肉质变;②肺脓肿、脓胸、脓气胸;③化脓性胸膜炎;④败血症和脓毒败血症;⑤感染性休克。
※支气管肺炎
葡萄球菌等,小儿和年老体弱者
病变:①多发性以细支气管为中心的浆液性化脓性病灶,可融合(融合性小叶性肺炎);②背部和下叶为重;③病灶间有相对正常的肺组织。
并发症:①心衰;②呼衰;③肺脓肿、脓胸;④脓毒败血症;⑤支气管破坏可导致支气管扩张。
病毒性肺炎
流感病毒等,儿童,婴幼儿和老年患者病情较重;病毒血症(发热、头痛、周身酸痛、倦怠);剧咳无痰。
病变:间质性肺炎(炎症从支气管、细支气管开始,沿肺间质扩展;支气管、细支气管壁及其周围间质和肺泡等增宽、充血、水肿,淋巴细胞和单核细胞浸润;肺泡腔内一般无渗出物或仅有少量浆液)→严重者累及肺泡,可坏死。
某些病毒感染时,肺泡内可见:①透明膜;②巨细胞病毒-多核巨细胞;③胞质/核内包涵体。
弥漫性肺泡损伤
最常见于急性呼吸窘迫综合征、急性呼衰患者。
全肺叶变实,含气少,双肺重量增加(可达两千余克)。
急性期
(渗出期)
早期病变。水肿、肺泡腔内出血和纤维素沉积→透明膜,间质少量炎细胞浸润,纤维素性透明血栓形成(不恒定发生)和II型(颗粒)肺泡上皮增生。
增生期
(机化期)
肺间质和气腔内成纤维细胞和肌成纤维细胞增生,伴内衬上皮持续增生,肺泡结构塌陷,肺结构明显改建→蜂窝肺。
支气管哮喘
I型变态反应,变应原→高气道反应→支气管平滑肌痉挛性收缩→肺气肿、自发性气胸。
支气管:黏液腺增生,支气管腔含黏稠黏液/黏液栓(黏液栓中可见夏科雷登Charcot-Leyden结晶和库什曼Curschmann螺旋状粘液丝)
硅肺
长期吸入二氧化硅微尘
肺硅结节(圆形,直径2-5mm,灰白色、砂粒感)和弥漫性纤维化。
镜下:细胞性硅结节(巨噬细胞团聚)→纤维性硅结节(胶原纤维同心圆样或旋涡样排列)、玻璃样(透明变性)硅结节。
分期
I期:硅结节限于肺门淋巴结,直径1-3mm
II期:硅结节散布全肺(总范围<全肺1/3),直径>1cm,肺重量、体积、硬度增加。
III期:硅结节密集、融合成肿瘤样团块,直径可达2cm,可有空洞形成,胸膜明显肥厚,肺重量、体积、硬度明显增加,在水中下沉。
并发症:①结核病(硅肺结核病);②肺感染;③慢性肺心病;④肺气肿和自发性气胸。
※肺气肿
呼吸细支气管以下的末梢肺组织,阻塞性通气障碍/弹性蛋白酶↑/α抗胰蛋白酶缺乏病→残气过多、持续性扩张,肺组织弹性减弱,容积增大→并发症:①肺心病→右心衰;②肺大泡破裂→自发性气胸;③呼衰→肺性脑病。
肺泡性/阻塞性肺气肿
小叶中心型(腺泡中央型)
小叶周围型(腺泡周围型/隔旁型)
全小叶型(全腺泡型)
间质性肺气肿
其他
瘢痕性/代偿性/老年性
特发性间质性肺炎
或称寻常性间质性肺炎,占弥漫性肺疾病2/3,病因未明(可能为自身免疫病)。
间质纤维化:不同区域纤维化性质和程度不同,呈现出明显的斑片状分布和结构重塑(瘢痕/蜂窝肺)。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(组织细胞增生症X)
朗格汉斯细胞:①较大10-15um;②胞质较丰富、淡嗜伊红;③核圆形,有核沟(特征性)、褶皱或分叶,染色质疏松、细致,核仁不明显,核膜薄;④S-100和CD1a阳性;⑤电镜显示胞质内含有棒状和网球拍形颗粒(Birbeck颗粒)。
Wegener肉芽肿
系统性坏死性血管炎,常累及肺和上呼吸道。
仅肺部病变者,称为局限性Wegener肉芽肿(坏死性血管炎,呈现上呼吸道和肺无菌性坏死肉芽肿),可伴发局灶性肾小球肾炎。
※支气管肺癌
(最常见恶性肿瘤之一)
支气管黏膜上皮
肉眼:中央型;周围型;弥漫型
基本型
鳞癌(40%-50%),老年男性,吸烟史,中央型,生长慢,转移晚
腺癌(30%-40%),女性,周围型
小细胞癌(10%-20%),属于神经内分泌癌,老年男性,吸烟史,中央型,生长迅速,转移早,放化疗敏感
大细胞癌(10%),部分属于神经内分泌癌,生长迅速,转移早
变异型
鳞状细胞癌→乳头状癌/透明细胞癌/小细胞癌/基底样鳞状细胞癌
腺癌→腺泡状癌/乳头状癌/细支气管肺泡癌/具有黏液的实性癌/伴有混合类型的腺癌(高分化胚胎型腺癌)/黏液腺癌/黏液囊腺癌/印戒细胞癌/透明细胞腺癌
大细胞癌→大细胞神经内分泌癌/复合大细胞神经内分泌癌/基底细胞样癌/淋巴上皮癌/透明细胞癌/大细胞癌伴横纹肌样型
肉瘤样癌(高度恶性)→多形性癌/梭形细胞癌/巨细胞癌/癌肉瘤/肺母细胞瘤
肺母细胞瘤(新生儿和老年人,女性,80%吸烟史,预后差。双相分化→原始上皮组织,似子宫内膜腺体;原始间叶组织)
扩散方式
并发症:①局部性(直接蔓延);②全身性(小细胞癌→副肿瘤综合征:高血钙、神经病、肌病、Cushing综合征、肺性骨关节病、杵状指等)
早期肺癌
癌组织限于支气管壁内或小支气管周围
①原位癌
②腔内型(息肉样,致管腔堵塞)
③管壁浸润型(原位癌早期浸润阶段)
④周围结节型(多为小支气管的早期癌,直径<2cm)
神经内分泌肿瘤
(神经内分泌肿瘤相关标记物阳性)
典型类癌
圆形单一瘤细胞;胞质中等量、嗜酸性、细颗粒状;核染色质细致;神经内分泌肿瘤形态(器官样巢/小梁状/菊形团样/栅栏状、乳头状/腺样等多种排列),细胞巢间有丰富的血窦。
非典型类癌
细胞丰富,失去器官样结构。核分裂象增多(2-10/10HPF),斑点状灶性坏死。
大细胞神经内分泌癌
瘤细胞较大,梭形/多角形;胞质丰富,染色质粗,核仁明显;核分裂象很多(≥11/10HPF),大范围坏死。
小细胞癌
瘤细胞小(约不超过三个成熟淋巴细胞大小),圆形/梭形/雀麦样;胞质少,界限不清;核形不规则、染色质颗粒状,核仁不明显;核分裂象很多(≥11/10HPF),坏死明显,小血管壁可见苏木素着色物质沉积(来自坏死肿瘤细胞的DNA)。
与其他小细胞恶性肿瘤(淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等)鉴别。
复合小细胞癌:含有任何非小细胞癌成分的小细胞癌,可为小细胞癌与大细胞神经内分泌癌混合。
肺硬化性血管瘤
中年女性,体检发现。
肺错构瘤
①由肺固有组织成分过度生长所致,曾视为瘤样病变,现认为属于良性间叶性肿瘤;②病变包括骨、软骨、脂肪、淋巴组织、血管、平滑肌和腺腔等,不形成器官样结构。
转移瘤
肺最常发生转移瘤
原发部位(依频率):乳腺、结肠、胃、胰、肾、前列腺、肝、甲状腺、肾上腺、男性生殖器官、女性生殖器官。
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