恶性黑色素细胞肿瘤(1)∣表浅扩散型黑色素瘤(低CSD黑色素瘤)
黑色素瘤的分类很多。WHO第五版按照日光累积程度进行分类的。但是对基层病理医生来说,这种分类意义不大(个人观点)。一、低CSD黑色素瘤(包括浅表扩散性黑色素瘤,SSM)低CSD黑色素瘤(包括浅表扩散性黑色素瘤,SSM),肿瘤周围的真皮层具有轻中度日光性弹力纤维变性。非典型黑色素细胞通常呈现径向生长期(RGP),其特征常为表皮内巢状黑色素细胞呈paget样扩散,但也可以出现垂直生长期(VGP),若出现VGP,则可形成结节性黑色素瘤。浅表扩散性黑色素瘤(或低CSD黑色素瘤)可能发生在任何皮肤部位(手掌和脚底除外),好发于间歇性日光暴露的部位:男性的背部和肩部,以及女性的腿部是最典型的好发部位 。SSM表现为轮廓不规则的色素斑,随着病情的进展,会出现局灶性隆起或结节状,并最终形成溃疡。可能界清。颜色呈不规则色素沉着,呈棕色,或从棕褐色到黑色。色素减退区域可能提示肿瘤退化,而红色病灶则与血管增多,以及炎症相关。黑色素瘤最常见的皮肤镜特征包括不对称、多种结构和多种颜色、非典型网状图案和蓝色条纹。低CSD黑色素瘤占浅肤色人群约2/3;在有色人种中少见。男女受累比例相同。发病率到55岁高峰,然后逐渐下降。低CSD黑色素瘤在流行病学上与阳光照射有关;基因组分析揭示了紫外线辐射特征的高突变负荷。童年时期反复晒伤和一生中间歇性阳光照射会增加患低CSD黑色素瘤的风险。黑色素瘤易感基因包括细胞周期蛋白依赖性激酶抑制剂2A(CDKN2A)、细胞周期蛋白依赖性激酶4(CDK4),以及几个在维持端粒稳定中发挥作用的基因。BRAF p.V600E 是已知在黑色素瘤中激活丝裂原蛋白激酶途径的最常见突变,也是在超过50%的低CSD黑色素瘤中发现的最早的致病性突变。TERT启动子突变存在于大多数低CSD黑色素瘤中,在痣以及低CSD皮肤痣中很少见。编码p16 INK4A 的CDKN2A突变在低CSD中很常见,CDKN2A双等位基因失活仅限于侵袭性黑色素瘤。PTEN和TP53突变发生在晚期原发性黑色素瘤中。点突变负荷随着肿瘤从痣发展为黑色素瘤而增加;在所有阶段均可检测到紫外线辐射特征。染色体异常很常见,最常见的是9、10、6q 和 20 号染色体缺失,以及 1q、6p、7、8q、17q 和 20q染色体增加。在原位低CSD黑色素瘤(SSM)中,典型的形态为Paget模式,表皮内出现多处非典型黑色素细胞表皮内增殖(Paget散布),并沿着真皮表皮交界处形成不同大小肿瘤细胞巢。表皮内原位黑色素瘤细胞巢常有“过肩”现象(累及超过真皮的三个网状嵴)。非典型黑色素细胞具有大的细胞核、粗染色质、明显核仁,以及浅嗜酸细胞质。表皮内肿瘤细胞巢与周围表皮呈扇贝状融合,以及肿瘤细胞巢Paget扩散,呈“铅弹状”形态。侵袭性低CSD(SSM)黑色素瘤,表现为非典型黑色素细胞的真皮内增殖,表皮内部分的形态同原位低CSD黑色素瘤(SSM)。浸润部分通常表现为向表皮内浸润,以及“过肩”现象。真皮部分的肿瘤细胞可呈径向生长和垂直生长。径向生长期:单细胞或小巢侵入真皮乳头;垂直生长期:早期垂直生长阶段:真皮乳头部肿瘤细胞巢膨胀生长(膨胀生长的细胞巢大于常规融合巢),复杂且不对称的生长模式(不规则巢/簇),膨胀生长模式(paget模式),缺乏成熟现象(黑色素细胞从上到下没有减小),真皮内肿瘤细胞核分裂增加 (> 1/mm²),并见肿瘤坏死。低CSD(SSM) 原位黑色素瘤的Paget样模式的鉴别诊断包括高级别异型增生痣、Paget氏病、原位癌和其他表现出Paget样表皮内生长模式的肿瘤。低CSD(SSM) 中的真皮成分由非典型黑色素细胞组成,随着真皮深度的增加,其核大小或细胞略有减小或无减小,这与在痣的真皮成分中观察到的成熟现象不同。在良性痣中很少在真皮中见到痣细胞核分裂。①细胞学非典型、巢状和单个细胞表皮内黑色素细胞增殖。·表皮内paget样、“铅弹状”或融合性雀斑样增生。·表皮内原位黑色素瘤具有”过肩“现象(延伸超出浸润真皮区域的三个网状嵴)。低CSD(SSM)预测因素包括肿瘤厚度(Breslow 厚度)、溃疡、核分裂、浸润性淋巴细胞(TIL)、淋巴血管侵犯和卫星灶。该肿瘤具有径向生长期成分(斑块样,主要为褐色,在病变的右上方)和致瘤垂直生长期(在病变左下部分,表现为隆起,主要为黑色)。单个细胞和巢存在于表皮水平,并具有“过肩”现象,延伸超出浸润性真皮肿瘤。痣存在于表皮和真皮中(右下)。交界处细胞巢较小,但是具有大的非典型黑素细胞 ,胞浆浅嗜酸性,无Pagetoid散在(本例)。皮肤浸润性黑色素瘤具有与表皮内肿瘤细胞相似的细胞学特征。表皮中的单个细胞显示出类似于paget生长模式。Pagetoid交界性增生伴浸润性垂直生长期,局部活跃,以及淋巴细胞浸润(TIL)。浸润性垂直生长期的大细胞,右上,邻近相关痣的小细胞。表皮中大的非典型上皮样细胞呈Pagetoid增生。
·组织学亚型(纯促纤维增生性黑色素瘤和Spitz黑色素瘤可能有更好的预后)▷根据Breslow深度进行广泛手术切除,保证皮肤切缘阴性。·Breslow 深度 > 2 毫米:切缘距离肿瘤2 厘米·靶向治疗(BRAF和MEK抑制剂、KIT抑制剂)·检查点抑制剂(PD1/PDL1抑制剂、CTLA4阻断)
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