鼻腔鼻窦未分化癌(SNUC)
一般特征
WHO定义:未分化癌,组织学和免疫组织化学缺乏分化证据(如鳞状、腺或神经内分泌分化),不可分类。
显示上皮分化但缺乏特定鳞状、腺、神经外胚层、间充质、黑素细胞或其他分化系的未分化癌。
缺乏特定的病毒病因,如HPV和EBV。
缺乏其他特定的基因型,如NUT(NUTM1)融合、SWI/SNF缺乏和其他。
缺乏高级别神经内分泌癌(包括大细胞和小细胞神经内分泌癌)的神经内分泌分化。
SNUC是一种组织起源不确定的肿瘤,为排除性诊断
组织学
中等大小细胞呈巢状、叶状、小梁和片状排列
细胞含有少量嗜酸性细胞质、中-大的深染到泡状细胞核,不明显到突出的核仁和不明确的细胞膜
有丝分裂活性非常高
肿瘤坏死和凋亡常见
淋巴血管侵袭和神经周侵袭常见
缺乏任何明确的分化谱系如鳞状分化(如角蛋白珍珠和细胞内桥),腺分化(如腺腔或腺泡结构)和神经外胚层分化(例如神经原纤维物质和真正的神经玫瑰花结)
阳性染色
AE1/AE3, CAM 5.2
CK7:在一半SNUC中表达
P16:可表达
SWI/SNF复合体保留(即无异常损缺失),包括SMARCB1/INI1、SMARCA4/BRG1和SMARCA2/BRM
免疫组织化学检测70%病例表达IDH突变蛋白如IDH2 R172T
阴性染色
谱系标记物最低至缺失表达,例如:
神经内分泌标志物:Syn、CgA和INSM1
鳞状细胞标志物:例如CK5/6、p63和p40
NUT
肉瘤(如CD99、desmin和myogenin)、淋巴瘤(如CD45)、黑色素瘤(如MelanA和HMB45)特异性免疫标记物阴性
分子/细胞遗传学
大于80%的病例中IDH2或IDH1突变,最常见的是IDH2 R172突变
IDH2突变型大细胞神经内分泌癌在基因上与IDH2突变SNUC相似
高危HPV和EBV原位杂交始终呈阴性
鼻咽癌起源于鼻咽粘膜,表现出鳞状分化的组织学或免疫表型证据。
WHO对鼻咽癌的分类:
非角化型鳞状细胞癌
分化亚型
未分化亚型
角化型鳞状细胞癌
基底样鳞状细胞癌
基本特征
起源于鼻咽
H&E或免疫组织化学上显示鳞状分化
流行地区与EB病毒(EBV)密切相关,部分归因于高危型人乳头瘤病毒(HPV)
非角化、未分化亚型最常见
鼻咽癌影响鼻咽,鼻咽隐窝是最常见的部位,其次是上后壁,延伸到邻近器官(如鼻腔、鼻窦、口咽、骨、眼眶和颞下窝)常见
非角化分化和未分化亚型的5年生存率约为65%
组织学
黏附性细胞合胞体排列,细胞边缘模糊
或失黏附细胞弥漫性细胞浸润,类似非霍奇金淋巴瘤(生长模式没有临床意义)
肿瘤细胞具有中等嗜酸性至双嗜性细胞质、圆核、突出的嗜酸性核仁,泡状染色质
无明显角化细胞
凋亡和有丝分裂活性活跃
通常(但并非总是)伴有显著非肿瘤性淋巴浆细胞浸润
肿瘤坏死不常见
阳性染色
EBV LMP
pCK、HCK、p63和p40呈强阳性
阴性染色
CK7、CK20;罕见的病例可能CK7阳性
其他阴性染色(有助于排除类似肿瘤):CD45、S100、HMB45、MelanA、desmin、myoglobin、myogenin
分子/细胞遗传学
75-100%的病例通过PCR或ISH(EBER)检测到EB病毒
Diagnostic Histopathology of Tumors,FIFTH EDITION
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