胃肠道炎性纤维性息肉

       炎性纤维性息肉（inflammatory fibroid polyp，IFP）是一种发生于胃肠道的息肉样病变，可发生在整个消化道，一般好发生于胃部（约70%），尤其是胃窦，其次是回肠（约23%），其它小肠或结肠也偶见报道。以往认为该病罕见，但随着内镜的广泛应用，该病有逐渐增多的趋势。肿瘤多位于黏膜下层（见图1），向腔内突出的息肉样肿块，但也可见于黏膜内，少数病例报道可浸润到固有肌层或全层。这也说明该病可能为“肿瘤性”，也提示该病可能具有一定的恶性潜能。

图1：病变位于粘膜下。

        病理组织形态特征：①病变主要位于黏膜下层（见图1），可累及黏膜，少数病例可累及胃肠道管壁全层；②瘤组织与周围边界欠清，低-中等密度的梭形细胞或短梭形细胞条束状、交织状排列，可见席纹状结构；③ 间质小血管增生，肿瘤细胞围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构，这是特征性结构，但不是所有病例均可发现。④间质疏松水肿，部分黏液变性，可见较多炎细胞浸润，嗜酸性粒细胞可多可少。一般胃部IFP常由短梭形和梭形细胞构成;小肠IFP由短梭形和星形细胞构成，肿瘤间质可见多少不等的嗜酸性粒细胞，细胞温和，无异型，核分裂罕见。

图2：病变在粘膜下，瘤组织与周围边界欠清，可见小血管增生，局部可见淋巴组织增生。

图3：间质小血管增生，肿瘤细胞围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构。

图4：低-中等密度的梭形细胞或短梭形细胞条束状、交织状排列，可见较多炎细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞浸润，细胞温和，无异型。

        免疫组化：IFP阳性表达CD34（如图5）、SMA和CD68，不表达CD117、Dog-1，S100、SOX10、ALK、CD21、CD23、CD35、h-caldesmon、Desmin和CKAE1/AE3。

图5：免疫组化CD34阳性。

        分子遗传学：55%的IFP可有PDGFRA基因突变，胃IFP主要是PDGFRA 18号外显子，肠IFP主要为PDGFRA 12号外显子。

        鉴别诊断：胃肠道间质瘤（GIST），除了表达CD34，还表达CD117、Dog-1；神经鞘瘤表达S100、SOX10，IFP不表达；炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMTs)一般表达ALK，不表达CD34；滤泡树突细胞肿瘤瘤细胞呈片状或交织的条束状排列，也可见漩涡状结构，瘤细胞梭形或卵圆形，部分细胞可呈合体细胞样，间质可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，也可见少量嗜酸性粒细胞浸润，瘤细胞表达CD21、CD23、CD35。平滑肌瘤瘤细胞与正常平滑肌相似，胞质呈嗜伊红色，核呈长杆状，两端钝圆，表达h-caldesmon、Desmin，不表达CD34；老年人还要鉴别肉瘤样癌，细胞异型明显，常表达CKAE1/AE3。

        预后：肿物切除后，大部分均可治愈，罕见复发，未见转移。