呼吸系统疾病---肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种临床罕见病，可以散发,也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病( tuberous sclerosis complex ,TSC)。散发的PLAM几乎只发生于育龄妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和ft管壁的类平滑肌细胞(LAM细胞,HMB-45*)呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺为特征。

      临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咯血。肺功能呈现气流受限和气体交换障碍,有时伴有限制性通气功能障碍。胸部HRCT特征性地显示大小不等的薄壁囊腔(直径2 ~ 20mm)弥漫性分布于两侧肺脏。PLAM与PLCH在CT上的主要区别是PLCH一般不影响肋膈角,囊腔壁更厚,疾病早期有更多的结节。

      对于PLAM尚无有效的治疗方法。目前临床上还在使用的孕激素治疗并没有研究证实有效。近来研究显示免疫抑制剂雷帕霉素可以使-些患者的肺功能稳定或改善。终末期PLAM可以考虑肺移植。