隐源性机化性肺炎（Cryptogenic Organizing Pneumonia​）

   机化性肺炎（Organizing Pneumonia，OP）最初只是一种病理学术语，现指肺泡及肺泡管中存在由纤维母细胞／肌纤维母细胞和结缔组织等混合组成的肉芽组织栓的一组疾病，分为隐源性和继发性，隐源性机化性肺炎(Cryptogenic Organizing Pneumonia，COP)病因不明，是一类以临床病理命名的特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial  Pneumonia，IIP），继发性 OP 原因包括1.与结缔组织病相关2.与免疫性疾病相关3.与感染有关4.与吸入性肺炎有关5.与乳腺癌术后放疗有关。

     COP 男女相当,平均年龄 50 ~ 60 岁,儿童很少，与吸烟无关,但是吸烟是否是其发病的保护因素仍不明确，COP 复发有一定季节性,多在每年早春，月经性COP也有发生，临床表现差异大,多数亚急性起病,早期发热、咳嗽、全身乏力的流感样症状,及渐进性轻度呼吸困难,食欲减退和体质下降，严重的呼吸困难可见于快速进展的患者,咯血、胸痛、夜间盗汗、关节痛及气胸较少见。大部分患者在双肺中下部可闻及吸气末 Velcro哕音,部分患者可无阳性体征,无杵状指。

    肺部 CT 表现多样，具有“五多一少”的特点：1.多态性：病灶的形态多样，可出现斑片影、实变影、团块影及条索影、多发小结节状或粟粒状影、网格状及蜂窝状改变等；2.多发性：多发病灶，多靠近胸膜；3.多变性：病变有游走性的特点；4.多复发性：病灶在激素治疗后完全吸收，在激素减量过程中或停药后可再次出现，再次激素治疗仍有效；5.多双肺受累；6.蜂窝肺少见；7.反晕征（Reversed halo sign）：又称环状珊瑚岛征(Atoll sign)，表现为磨玻璃影的周围环以细线样实变影,反晕征可见于多种肺部疾病以及疾病的不同阶段，如结核、真菌、曲霉菌病、隐源性机化性肺炎、腺癌及腺癌放疗后等，现认为反晕征更常见于肉芽肿性疾病，尤其是结核，特别是壁内或病灶内小结节的存在，在非肉芽肿性疾病中，常见于 COP，COP单凭影像学无法准确诊断，必须结合临床-影像-病理多学科诊断。

   一般认为 COP 病理改变经历一下四个过程

①渗漏：炎症破坏肺泡上皮使血浆蛋白及炎性细胞渗漏到肺泡腔内；

②凝固：凝血级联反应的启动促使纤维沉积；

③机化：肺泡腔内结缔组织中见炎症肉芽组织和肌成纤维细胞；

④吸收：炎症消退，结缔组织吸收。

    COP 预后远较其他弥漫性肺间质疾病为佳，5 年生存率达到 73％~98％，死亡病例占患者总数的 3.00％~13.00％，主要死因为呼吸衰竭，COP纤维化具有可逆性且对糖皮质激素反应较好，而寻常型间质性肺炎(Interstitial pneumonia common，IPC)，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)纤维化往往表现为进行性发展且难以逆转。COP 对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗后病灶明显吸收，预后较好，通常需要 6 个月的疗程才能获得持久的缓解，但是部分患者会出现病灶吸收不良或复发等情况。