布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是各种原因引起的肝静脉（hepatic veins，HV）或其开口以上的下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞导致的淤血性门静脉高压和（或）IVC 高压临床综合表现。1845年英国内科医生George Budd 第一次描述肝静脉血栓形成导致的BCS，1899年澳大利亚病理学家Hans Chiari第一次描述了BCS病理学表现，即以这两人名字来命名。

   BCS的病因及发病机制仍不明确，西方国家BCS多为各种血栓形成相关的疾病，而中国BCS多为肝静脉和（或）下腔静脉内膜性闭塞所致，与血栓形成有关的疾病相关性不高。

    临床以腹痛、肝肿大、压痛及腹水或下肢水肿、下肢静脉曲张等为主要表现；少见、易误诊误治、预后凶险等特点，病理主要以肝细胞淤血坏死为病理基础的肝后型门脉高压征，可伴有下腔静脉高压征，首选彩色多普勒超声检查，诊断准确率达90%以上，多层螺旋CT及MRI检查能够提供解剖空间位置关系，可明显增加手术的安全性，术前必备检查。目前介入疗法已成为治疗该病的首选方法。

    2010年中华介入放射学组制订了中国BCS介入诊疗规范的专家共识，提出了将BCS划分为3大类型，即肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型BCS类型与亚型包括： 

（1）肝静脉阻塞型，亚型：①肝静脉／副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞； ④肝静脉阻塞伴血栓形成。 

（2）下腔静脉阻塞型，亚型：①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞； ④下腔静脉阻塞伴血栓形成。 

（3）混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；② 肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。

肝静脉阻塞

①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞 肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成是导致肝静脉血流受阻的直接原因，是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。隔膜的厚度在5mm以下，在国内肝静脉阻塞型中占82.1％

②肝静脉近心段主干阻塞大于10mm称之为节段性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞的2.44％，

③肝静脉广泛性阻塞，肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称广泛性阻塞，占肝静脉阻塞型的7.63％，多见青少年。

④肝静脉阻塞伴血栓形成，肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见的类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83％。

下腔静脉阻塞型

①下腔静脉膜性带孔阻塞膜性带孔定义为下腔静脉隔膜中存在1个或多个细小的孔道。其发生率为 10％。膜型带孔膜均为较薄的膜，其厚度1-3mm。

②下腔静脉膜性阻塞，下腔静脉隔膜多发生在肝右静脉开口上方，是我国下腔静脉阻塞型中最常见的一种亚型，其发生率占下腔静脉阻塞60％，隔膜的厚度通常在5mm以下，隔膜的形态可以是圆拱、水平状、斜形等

③下腔静脉节段性阻塞，下腔静脉闭塞大于10mm以上者称之为节段性闭塞，闭塞长度从10mm至下腔静脉全程不等，由于闭塞段从肝静脉开口处向下蔓延，故3支肝静脉均累及，此时副肝静脉成为肝脏血液回流的主通道，临床表现为腔静脉高压为主。

④下腔静脉阻塞伴血栓形成，下腔静脉隔膜或节段性闭塞的下方出现血栓形成，称之为下腔静脉阻塞 伴血栓形成，其发生率为12％。

３ 混合型

①肝静脉和下腔静脉阻塞，下腔静脉和肝静脉均发生阻塞称之为混合性阻塞，此亚型发生率为 ５％。

②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成，肝静脉和下腔静脉均发生阻塞，同时伴有肝静脉或下腔静脉内血栓形成。需要将肝静脉和下腔静脉内血栓清除后再行肝静脉和下腔静脉开通。

[1]Expert committee on Vane Cava Obstruction, Specialized Committee of Endovascology, Chinese Medical Doctor Association;. 布-加综合征亚型分型的专家共识[J]. 临床肝胆病杂志, 2017(7).

[2]王孝高, 陈世远, 施彪,等. CT静脉成像在布加综合征诊疗中的应用[J]. 重庆医学, 2016

[3]徐凯, 李麟荪. 布加综合征的CT和MRI诊断[J]. 介入放射学杂志, 2008, 17(4):5.

 布加综合征（Budd-Chiari syndrome[ˈsɪndrəʊm]，BCS）

spacious [ˈspeɪʃəs]（房间或建筑物）宽敞的；无边无际的

The new offfice is very spacious 新办公室很宽敞。