图解-胰腺分裂/胰腺分裂症（二）

胰腺分裂   (pancreas divisum,PD)

完全胰腺分裂：背侧胰管(黄色箭头)跨过胆管(蓝色箭头)，开口于小乳头(绿色箭头)The dorsal pancreatic duct (yellow arrow) crosses the bile duct (blue arrow) and empties at a separate orifice/minor papilla (green arrow).

 无促胰液素刺激的MRCP：不规则的背侧胰管(黄色箭头) This non-secretin stimulated MRCP shows an irregular dorsal main pancreatic duct (yellow arrow).

 促胰液素刺激的MRCP：显示扩张的不规则的背侧胰管(黄色箭头)跨过胆管，开口于小乳头 (蓝色箭头)。同时可见不规则的胰管侧枝显影，比无分泌素刺激的增强图像更明显This secretin-stimulated MRCP shows a dilated and irregular dorsal pancreatic duct (yellow arrow) crossing the bile duct and opening separately at the minor papilla (blue arrow). Irregular side branches are also seen and are more prominent than the non-secretin enhanced  image 

图源：pmid 31663403

人体解剖：图解-胰腺分裂/胰腺分裂症（一）

点击  带下划线文字  可阅读链接详细内容

图源：pmid 31663403

pancreas divisum leads to a dominant dorsal pancreatic duct draining though the minor papilla and a small ventral pancreatic duct draining through the major papilla. 图解-胰腺分裂/胰腺分裂症（一）：腹胰管和背胰管  导管系统融合失败

It is a proposed etiology for Idiopathic Recurrent Acute Pancreatitis (I-RAP) and Chronic Pancreatitis (CP) but, thus far, the exact extent of its clinical significance has not been quantifiable.它被认为是特发性复发性急性胰腺炎(I-RAP)和慢性胰腺炎 ( CP)的一个病因（需要更多的证据去证实这一点）。

胰腺外分泌的调节 

胰腺分泌的胰液(含多种消化酶)，通过胰管进入十二指肠

胰管：1或者2条，属于一套系统

主胰管（Wirsung管）：由腹胰导管和背胰导管远段融合而成。

副胰管（Santorini管）：可因背胰导管近段的保留而存在，也可不保留。

通常，绝大多数胰液，由主胰管（Wirsung管），引流，经十二指肠大乳头（主乳头）进入十二指肠。（此条通道更加宽广）。

而且主胰管远端和胆总管远端汇合，胰液和的胆汁都经大乳头（主乳头）进入十二指肠。

 胰胆合流异常？

 图解胆总管囊肿 

腹胰管和背胰管未融合或融合不完全

背胰管，不得不引流大部分胰液（此条通道不够宽广，还要经过十二指肠小乳头（副乳头）），异常地存在两套胰管系统，此时则是

胰腺分裂

如果引流不畅即易产生胰腺炎（或者胰腺来源的腹痛症状），此时称为

胰腺分裂症。

A：正常情况；

B：副胰管（也就是胚胎时期的背胰管）与主胰管完全分离，不得不引流大部分胰液（此条通道不够宽广，还要经过十二指肠小乳头（副乳头）（位于十二指肠近端））

图来自 mp.weixin.qq.com/s/vmAC9X1yWn7UREM2WszqmQ

上图左侧 对应B

右侧为正常情况

人体胚胎发育：胃肠+肝胆胰的发生

动图来自 mp.weixin.qq.com/s/vmAC9X1yWn7UREM2WszqmQ

图源：pmid 31663403

分类

 A -正常胰腺；B -典型胰腺分裂（完全分离,腹胰管和背胰管，二者间无任何交通支）

C -不完全胰腺分裂(放大图像，显示背侧胰管和腹侧胰管之间的小交通支)；又称功能性胰腺分裂症(functional pancreatic divisum)

D -反向胰腺分裂（罕见，Santorini副胰管与主胰管不相连，导致背侧胰腺一个小的孤立部分。在反向PD中，副胰管引流系统的中断，常被误认为是由于恶性或良性狭窄导致的阻塞）This is a rare variant wherein the accessory duct of Santorini does not communicate with the main pancreatic duct, leading to a small isolated component of the dorsal pancreas.The interruption in drainage system of the accessory duct in reverse PD can frequently be interpreted as an obstruction by a malignant or a benign stricture.

如何诊断

小儿肝胆外科学（第2版） 胰腺分裂：

大多数胰腺分裂症患者可以终身无症状。少数患者由于胰液长期引流不畅,引起梗阻性疼痛及胰腺炎,因此这一病症很少在儿童期发生,多在成年后才能诊断。少数并发胰腺炎者，也多为轻型,很少出现如胰腺假性囊肿、脓肿和出血等并发症,保守和无创治疗有效。

B 超检查

磁共振胰胆管成像(MRCP)检查

ERCP 检查:可直接经主乳头或副乳头插管造影,副乳头插管清楚显示出背胰管,诊断更为准确,成人且可内镜下行括约肌成形或切开等治疗。 但在较小患儿操作困难,尚有诱发急性胰腺炎的风险,开展不普遍。

小朋友发现胆管或胰管结石，医生建议做ERCP？

小朋友慢性胰腺炎去做ERCP，医生说放了个支架？

pmid 31663403： 95%以上患者无症状，只是在腹部影像学检查中偶然发现。小部分患者易反复出现急性胰腺炎和相关并发症，如导管断裂、坏死、假性囊肿，并最终导致慢性胰腺炎。小朋友慢性胰腺炎 

增强CT：敏感性较低

增强CT：背侧胰管(黄色箭头)在胆总管远端(绿色箭头)前方交叉

增强CT：背侧胰管(黄色箭头)开口进入小乳头，主胆管(绿色箭头)开口进入大乳头，没有明显的腹侧胆管

图源 mp.weixin.qq.com/s/4sry82UUJ1Hvx3aeEYnfmQ

促胰液素刺激的MRCP：文章开篇所述，能够比普通MRCP有更好的诊断效能

内窥镜超声

内镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 被认为是诊断 PD 的金标准

鉴别诊断

小儿肝胆外科学（第2版）胰腺分裂：(1)假性胰腺分裂（Pseudo/False PD）：此病多由于急性坏死性胰腺炎损伤和瘢痕，导致胰头部腹侧管近乳头侧至Santorini副胰管的起源阻塞，胰管显影见主胰管较长而宽,近端无二极分支而且有突然中断。此时可有胰头部尺寸的减小和副胰管的尺寸的代偿性增大以引流胰体部和胰尾部。

(2)肿瘤或慢性胰腺炎引起的胰管梗阻鉴别。炎症和肿瘤表现为胰管不规则狭窄、突然中断,胰腺分裂逐渐变细且有终末分支。 

如何治疗

小儿肝胆外科学（第2版）胰腺分裂：

内镜下介入治疗：当内科保守治疗无效时,原则上可行副乳头扩张、放置支架、副乳头切开术以及副乳头括约肌肉毒杆菌毒素注射术治疗,以促进胰管引流。内镜下介入治疗无效或复发时,特别是合并慢性胰腺炎者,可行外科手术治疗：可选择副乳头括约肌切开成形术、胰腺空肠吻合术、胰管不扩张时则行胰腺部分切除术。

pmid 31663403：无症状 PD 患者不需要任何进一步的诊断评估或治疗管理。

内镜治疗(即ERCP)通常被认为是一线治疗，失败则选择外科手术治疗。

沿胃大弯（黄色箭头）将十二指肠镜置于长位置，为经小乳头插管进入背胰管（蓝色箭头）提供最佳角度。

十二指肠小乳头（黄色箭头）在十二指肠大乳头（蓝色箭头）的右前方

人体解剖：图解-胰腺分裂/胰腺分裂症（一）

在亚甲蓝的帮助下，识别小乳头（绿色箭头），随后用导丝（蓝色箭头）和导管（黄色箭头）插管。插管已经深入小乳头（灰色箭头）。

内镜下（ERCP）行  小乳头括约肌切开术。

内镜下（ERCP）行  小乳头（绿色箭头）括约肌切开后（黄色箭头），在背侧胰管中放置塑料支架（灰色箭头）。

小朋友 ERCP，医生说放了个支架？

 放了支架，需要取出来吗？

置入背侧胰管的塑料支架（黄色箭头），X线透视下可见，背胰管支架（绿色箭头）

用套管（红色箭头）进行小乳头（蓝色箭头）的线引导（黄色箭头）插管，然后进行小乳头括约肌切开术（绿色箭头）和小乳头扩张术（白色箭头）。扩张后小乳头孔广泛开放（灰色箭头）。