硬皮病,顾名思义就是皮肤“硬”了。多半患者及患者的家属听到这一诊断时都非常紧张,都很关心硬皮病的病因,能否治愈,是否会遗传或传染,患者能否结婚、生育等问题。下面我就分别介绍一下。
根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等,硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化,一般不累及内脏器官。而且,从局限型发展成系统型硬皮病的可能性很小。
硬皮病是指患者的皮肤呈硬、厚、萎缩改变,这种皮肤改变可以是全身性的,也可以只出现在某个部位。许多疾病可以出现皮肤硬皮病样改变,其中因免疫功能异常而引起的硬皮病称为系统性硬化(aystemic eclerosis, ss), 因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因而引起的皮肤纤维化则称为硬皮病样改变(或综合征)。
以往按皮肤病变的范围和性质,以及是否出现内脏病变而将硬皮病分类为系统性硬皮病和局部型硬皮病,系统性硬皮病又包括肢端硬化症、弥漫型硬皮病和CREST综合征[即患者具有皮下钙质沉蓍( calcinosis)、雷诺现象(Reynaud phenomenon)、 食管功能低下( esopbagus bhypo~-moility)、手指硬化( sclerodactylia)、毛细血管扩张(telangiectasis) 5种表现中的3种或3种以上3种类型。后来的研究证明系统性和局部性两者在临床、组织病理学、组织化学和免疫学上并无本质区别,局部型亦有累及内脏或转化为系统型的,如局部型硬皮病中的泛发性硬斑病,也有少数系统性硬皮病无皮肤损害,故多认为两者属于一个病理过程的不同临床类型或呈现病谱性疾病。
目前,无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病,都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病,都不会在人和人之间传染,遗传的可能性也极小。北京协和医院皮肤科接诊硬皮病患者40多年来,有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病,早期诊断和治疗都非常重要。如果诊断治疗及时,有些患者可以治愈或改善症状。
对于系统型硬皮病,患者要定期做全身检查,检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病,有时会伴有面部的偏侧萎缩,对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上,进行填充整形治疗,能大大改善外观。局限型硬皮病是完全不影响结婚生育的。而系统型硬皮病,如果患者心脏、肺部以及内脏系统受累不严重,也是可以在医生的监护下生育的。
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