如何判断局限性和系统性硬皮病？

硬皮病是一种以皮肤及内脏器官发生纤维化为特征的结缔组织病，多见于30~50岁的妇女，女性发病率为.男性的35倍，分局限性及系统性两型。

如何判断硬皮病

局限性硬皮病

1.局限性硬皮病极少侵犯内脏，预后较好。皮肤表现开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑，逐渐硬化呈象牙色,活动时期周围有紫色晕,捏之不起皱。

2.病变从手指端开始,头面、躯干、四肢均可发生皮损60%可呈斑片型，30%为带状型，此型儿童多见,皮肤凹陷紧贴皮下,发生于头皮和额部者呈刀砍状,亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%,如绿豆或黄豆大,集簇呈线状或散在排列,如珍珠母样,萎缩期皮疹变薄,似斑萎缩,但后者触之有疝囊样感觉。

3.一般无全身症状泛发性型可伴发热和关节痛等。

系统性硬皮病

系统性硬皮病又名进行性系统性硬化症(PSS),可侵犯皮肤、滑膜和

内脏，临床分肢端硬化型和弥漫硬化型,两型临床相似。

1.皮肤

根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。

(1)水肿期:皮肤紧张变厚,呈硬性浮肿，无压痛，皮纹消失,病变开始于手指、手背和面部,手指肿胀如腊肠样。

(2)硬化期:皮肤变硬,有腊样光泽,皮肤似板样,难捏起或起皱，皮肤色素沉着或减退。面部皮肤受侵，表情固定如假面具样，鼻尖似鹰嘴,口唇变薄收缩,口周有放射状沟纹，口裂小。

(3)萎缩期:皮肤如羊皮纸样,皮下组织及肌肉萎缩硬化;紧贴于骨膜,四

肢受侵,活动障碍,关节强直:手如爪状,肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡，皮下组织和关节周围钙质沉着。

A.肢端硬化型:此型多见，青春期女性发病多，早期即有雷诺现象,皮损始于手指端,前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻，手指常有钙质沉着，远端指骨吸收,严重时溃疡、坏疽,内脏损害较轻,预后较好。

B.系统性:少见,皮肤病变自躯干向四肢及面部发展，常无雷诺现象和钙化，病情发展快,预后差。C.CREST综.合征.特点为具有皮肤钙质沉着,雷诺现象，食道功能障碍,指(趾)硬化及毛细血管扩张，是硬皮病的特殊型,少有其他内脏病变,预后良好。

2.内脏

晚期常伴发关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化,皮下肌肉可有钙质沉着。本病病程慢性,可持续数年、数十年,最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。

3.实验室检查70%ANA阳性,IIF检查呈斑点型或核仁型,34~40%抗

SC1-70体阳性;CREST综合征,90%抗着丝点抗体阳性，为特殊诊断标志;y球蛋白升高,类风湿因子阳性,血沉快，蛋白尿。

4.X线可发现胸、食道、骨骼病变。

5.组织病理有特 异性。