小知识:硬皮病的英文名称Sc1 eroderma, 是由希腊单词Skleros (硬的或硬结的)和Derma (皮肤)衍化而来的。希波格拉底首次用增厚的皮肤描
述这种情形。Carlo Curzio (1752年)遇到一名出现皮肤坚硬的患者时，第一次对这种情形进行了详细描述，即像木头或干燥的皮革一样。在1836年，Giovambattista Fantonett应用硬皮病(Scleroderma)这一术语命名此种疾病。他将这一术语解释为由于皮肤绷紧造成关节活动范围减少的患者伴有皮肤颜色深暗，呈皮革样的表现。
1945年，Robert H. Goetz首 次将硬皮病这一概念作为一种全身疾病进行详细描述，他引入了进行性系统性硬皮病的名词，以强调这种疾病的全身性的且常常进行性发展的本质。
定义
系统性硬皮病是一种以，皮肤变硬增厚伴有各种程度的组织纤维化和多脏器慢性炎症浸润，显著的纤维增生性血管病变及体液和细胞免疫改变为特征的全身性疾病。
美国风湿病学院(ACR)对系统性硬化的分级标准要求有一个主要标准和三个次要标准，如下所述:
主要标准
主要标准:显著的硬皮病以皮肤对称性增厚，绷紧，和指(趾)部皮肤并且是邻近掌指关节或掌趾关节的皮肤变硬为典型特征。这些改变可能会影响到整个肢体、脸、颈部和躯干。
次要标准
(1 )指端硬化包括以上主要标准中的特点但仅限于手指;
(2 )指端凹陷瘢痕或指垫空虚:由于缺血，会发生指尖区血供不良及指垫组织缺失;
(3)双侧基底部肺纤维化包括标准胸部x线片上一侧线性或线结节样致密网状影，且在肺的基底部最显著。这些致密影可能提示弥漫斑纹状或蜂房样肺并且不是原发性肺疾病造成的。
诊断
1.皮肤
弥漫性瘙痒症;皮肤紧绷及变硬;皮肤色素改变(高色素沉着或低色素沉着:)。
2.血管系统
雷诺现象(70%的患者以此为起始症状; 95%的患者最终发展为此症);指尖有愈合的凹陷性溃疡;皮肤及黏膜毛细血管扩张。
3.消化系统
由于食管下括约肌(LES) 失弛缓以及食管下2 / 3段的蠕动下降或消失造成的胃食管反流(可能导致声音嘶哑、吸入性肺炎及消化不良);消化不良、腹胀及过早饱腹感;便秘与腹泻交替(可能导致吸收不良。
4.呼吸系统
进行性呼吸困难;肺动脉导致高压胸痛(心前区);导致限制性肺疾病。
5.肌肉骨骼系统
关节痛;肌痛;关节活动不良;腕管综合征;肌无力。
6.心血管系统
由于心包积液，充血性心衰，或心肌纤维化造成的呼吸困难:由于传导异常造成的心悸，心律不齐及晕厥:充血性心衰。
7.生殖泌尿系统
勃起无力;性交困难(如果内口受累)。
8.耳、鼻、喉
干燥综合征;由于干燥综合征造成的牙列不良;由于牙齿的悬韧带改变和牙周膜增厚造成的牙列松动;由于酸性反流物或声带纤维化造成的声音嘶哑。
9.内分泌系统甲状腺功能减退
10.泌尿系统.
高血压:肾危象;慢性肾功不全。
11.神经系统
由于周围感觉神经病变造成的面神经痛和手感觉异常:在高血压肾危象时出现的头痛和卒中.
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