肌营养不良是由于基因缺陷导致肌细胞膜的结构与通透性异常,致使细胞内的离子不断外渗和丢失,最终造成肌细胞的变性和坏死。肌营养不良通常是女性携带男性发病,跟神经源性的缘由和血管源性的缘由都有关系,会出现肌肉功能不好,肌肉萎缩,做肌电图可以发现肌肉损害,通过核磁共振可以发现明确的病变部位。
肌营养不良特征以近端逐渐转化到远端缓慢进行发展表现为肌肉萎缩、上下肢无力,肌病面容,翼状肩及鸭步,骨骼肌变性(脊柱侧弯、颈部、踝部、膝盖和肘部肌肉缩短、瘫痪)、常与假性肥大存在, 伴随家族遗传史。
通常把肌营养不良分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼肌型以及远端型五个类型。一般在幼儿期发病,通常表现为能够走路的年龄推迟,行走缓慢,容易摔跤,多数伴有小腿肌肉的肥大,这种肥大在早期是比较明显的,臀中肌也会受累,导致骨盆的上下摆动。
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