【关键词】 脑梗塞 首发病 混合型多发性大动脉炎
1 病例资料
患者：男，28岁，普通职员，住院号 178583。因“右侧肢体无力 10 个月，伴头晕 10 日”入院，10 月前无明显诱因突发右侧肢体无力，无头痛、恶心呕吐，无晕厥、言语不利，无手足抽搐等，遂至当地医院住院，测血压 230/133 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），头颅 CT 提示“左侧大脑大面积梗塞”，诊断为“①左侧脑梗塞（急性期），②高血压病 3 级（极高危组）”，经脱水、营养神经及降压等治疗，右侧肢体无力改善，仍有右手指活动障碍，出院后服用多种降压药物，血压波动在 150~190/80~120 mmHg，近 10 日头晕发作，偶头痛，无视物旋转、恶心呕吐，无耳鸣耳聋，无黑蒙晕厥，未自测血压，后入我院住院，发病以来无腹痛腰痛，无胸痛胸闷，无发热、关节肿痛等。查体：体温 36.4℃，血压右上肢 176/90 mmHg，左上肢 170/90 mmHg，（双上肢血压收缩压差 < 10 mmHg），无皮下出血点，双眼睑不肿；肺部无异常体征，心界不大，心率 72 次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理杂音；腹平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛。专科情况：颈部、脐周、腹股沟区闻及明显血管杂音，肱动脉、桡动脉、股动脉及足背动脉搏动无减弱，神经系统浅反射正常，右腱反射减弱，四肢肌张力正常，右上肢及右下肢肌力 4 级，右手指握拳受限，左侧肢体肌力正常，锥体外束征阴性。辅助检查：血常规：WBC 13.0×109/L, NEUT 0.841，尿常规（-），ESR 60 mm/h，CRP 14.2 MG/L，ASO（-），肝肾功能（-），动态血压检测为高血压 2 级，动脉血管造影（DSA）所见（见血管影像图片）：胸主动脉管壁不光整，呈波浪状，下段近膈处见管壁局限性膨出，基底宽约 17 mm；腹主动脉腹腔干至肾动脉段管壁膨出，长度约 55 mm，直径 28 mm（其上端相邻腹主动脉直径 21 mm），腹腔干及双肾动脉均开口于瘤壁。右侧颈外动脉闭塞，其主干及分支均未显影，左侧颈外动脉、双侧颈内动脉、椎动脉、锁骨下动脉未见明显异常；肠系膜上动脉开口处闭塞，肠系膜下动脉明显增粗，经吻合支向肠系膜上动脉代偿供血。双侧肾动脉近端局限性向心性狭窄，狭窄度大于 90%，左肾动脉中段分支闭塞，左肾中下部显影较上部淡。血管造影意见：胸主动脉局限性膨出，腹主动脉瘤，肠系膜上动脉开口处闭塞，右侧颈外动脉闭塞，双侧肾动脉近端高度狭窄，左肾中动脉闭塞。美国风湿学会于 1990 年制定了多发性大动脉炎的 6 项诊断标准：①起病年龄小于 40 岁；②间歇性跛行；③脉弱；④双上肢动脉收缩压之差大于 10 mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据。具备其中三条的患者即可确诊，该患者符合诊断。
2 讨论
多发性大动脉炎又称无脉症或 Takayasa 病（TA），其病因目前尚不明确，可能是一种自身免疫性疾病,是主动脉及其主要分支的非特异性炎症性疾病，临床表现复杂多样，可引起不同部位的狭窄或闭塞，以致病变处动脉扩张或形成动脉瘤。1985 年 Hall 等报告北美 13 年中的住院病人 115 万，其中仅 3 例多发性大动脉炎，年发病率仅为 2.6/100 万；我国学者曾在北方地区调查 2 311 名成人，发现 3 例多发性大动脉炎，患病率为 0.13%，但目前国内外尚无此病的大规模临床流行病学资料。刘冼宜等分析该院住院的 l4 例大动脉炎合并脑梗死患者的临床资料，结果大动脉炎合并脑梗死患者占同期住院的大动脉炎患者 10.6%[1]，由此可见，以脑梗塞为首发症状的多发性大动脉炎发病率极低，临床较为罕见。该例患者为青年男性，以脑梗塞为首发症状，而临床上多发性大动脉炎导致脑梗死的病例罕见，为避免漏诊及误诊，临床遇到脑血管病的青年患者时应注意外周血管的搏动情况并注意是否有血管杂音，检查病人时最好能测四肢血压，如发现血管搏动异常或听到血管杂音，应进一步检查明确血管病变的原因。
多发性大动脉炎的临床分型据血管受累部位分为四型：①头臂动脉型：病变主要累及主动脉弓及头臂动脉。②胸腹主动脉型：病变主要累及胸腹主动脉及其分支。③肾动脉型：病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段。④混合型：具有上述三型的特征，病变呈多发性[2]。从血管造影结果可知，该例患者主动脉及其分支病变广泛，包括胸主动脉、腹主动脉、肠系膜上动脉、右侧颈外动脉、双侧肾动脉近端及左肾中动脉等均明显受累，且腹主动脉瘤巨大，目前国内文献无同类病变广泛性、复杂性及严重性的相关报道。
对于多发性大动脉炎的治疗，处于活动期的病例给予激素和（或）免疫抑制剂；本病导致的继发性高血压较难控制，在糖皮质激素治疗过程中，这一问题尤为突出，正如该例患者服用多种降压药，但血压控制不理想。对于慢性静止期患者，阻塞症状严重影响功能者行外科手术治疗，通常情况下，外科手术应在疾病稳定期实施，其目的在于避免再狭窄血栓形成、出血以及感染等并发症。该例患者曾至中山附院血管外科等多家医院拟行手术治疗，但因其多发性大动脉炎累及多支重要动脉分支，且腹主动脉瘤巨大，最终无法手术，目前仅免疫抑制剂及降压等治疗。
【参考文献】
〔1〕刘冼宜, 王振宇, 王璩璐. 大动脉炎合并脑梗死的临床分析〔J〕. 中华风湿病学杂志, 2004, 8(5):305-306
〔2〕路娟, 赵性泉. 多发性大动脉炎〔J〕. 实用心脑肺血管病杂志, 2007(4):316-319
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