本指南由中华医学会围产医学分会胎儿医学协作组共同讨论，上海市第一妇婴保健院和北京大学第三医院负责主笔。
在7月13日刚刚结束的第四届中国胎儿医学大会上，中华医学会围产医学分会胎儿医学协作组对中国首部《双胎妊娠指南（草稿）》进行了激烈的讨论和交流，并拟定了初步内容，该指南预计今年年底发布。北京大学第三医院产科赵扬玉教授和上海市第一妇婴保健院胎儿医学中心孙路明教授对指南（草稿）的前两部分进行了详细解读。中国妇产科网将分上、下两期将指南相关精彩内容呈现给大家，供学习和讨论。
双胎妊娠指南（草稿）第二部分：特殊并发症的诊断和处理
第二部分目录
一、双绒毛膜性双胎：
双胎生长不一致
——胎儿结构异常
——胎儿胎死宫内
二、单绒毛膜性双胎特殊并发症：
双胎输血综合征
选择性双胎生长不一致
双胎反向动脉灌注序列
双胎贫血-多血质序列
第二部分指南说明：
●整体发病率较低，缺少大样本量的随机对照研究；
●很多相关的临床研究的结论来源于专家共识及经验性结论，对某些并发症的处理仍存在较大的争议；
●本指南所推荐内容来自于迄今为止所发表的最高级别的文献证据，需要随着临床实践的发展进行不断更新和完善。
一、双绒毛膜性双胎孕期
问题1：如何诊断双绒毛膜双胎生长不一致？
●目前尚无能被广发接受的正常双胎估测体重的生长曲线；
●英国皇家妇产科医师协会（RCOG）对双胎生长不一致的界定范围是两胎儿估测体重相差大于25%。
问题2：双绒毛双胎生长不一致的原因有哪些？
问题3：双绒毛膜双胎生长不一致在早孕期能预测吗？
●双绒毛膜双胎早孕期△CRL≥10%是围产儿死亡的高危因素。
●双绒毛膜双胎早孕期头臀长的不一致可预测双胎生长不一致的风险（RR 2.24，P＜0.001）
问题4：中晚孕期如何管理双绒毛膜双胎生长不一致？
推荐 建议对双胎儿生长不一致的孕妇需转运至有经验的产前诊断或胎儿医学中心进行详细的胎儿结构筛查，并咨询决定是否需要胎儿遗传学检查（B）
问题5：双绒毛膜双胎一胎胎死宫内对于母胎的影响以及临床处理？
●双绒毛膜双胎由于胎盘之间无吻合血管，一胎死亡一般不会对另一胎造成影响。
●最主要的风险为早产。
●如果存活胎儿不存在高危因素或孕周远离足月，通常选择期待妊娠，结局良好。
问题6：如何处理双绒毛膜双胎之一胎儿异常？
●需综合考虑胎儿异常的严重程度、对母体和健康胎儿的影响、减胎的手术风险，结合患者意愿、伦理及社会因素，制定个性化的治疗方案。
●常用的减胎技术是经腹超声引导下氯化钾心腔内注射术。
二、单绒毛膜性双胎特殊并发症处理
问题7：如何诊断双胎输血综合征？
推荐 对于单绒毛膜性双胎孕妇，如出现短期内腹围明显增加或腹胀明显应警惕双胎输血综合征的发生。如超声发现羊水量的异常，建议转诊至区域性的胎儿医学中心以明确诊断。
●单绒毛膜性双胎
●一胎儿羊水过多（孕20周前羊水最大深度大于8 cm，孕20周后羊水最大深度大于10 cm），同时另一胎儿出现羊水过少（羊水最大深度小于2 cm）（Senat MV1, Deprest J, Boulvain M, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med. 2004 Jul 8;351(2):136-44.）
问题8：如何评价双胎输血综合征分期体系的价值？
Quintero分期的局限性：主要的依据是疾病的严重程度，与疾病的预后无明显的相关性，而且TTTS的进展可以呈跳跃式发展。
问题9：如何治疗双胎输血综合征？
推荐 对于孕16-26周，Ⅱ期及以上的双胎输血综合征，应首选胎儿镜激光治疗。双胎输血综合征的治疗应该在有能力进行宫内干预的胎儿医学中心进行（A）
●Senat等对142例TTTS患者的随机对照研究发现，胎儿镜治疗后的一胎儿存活率在76%左右，明显高于羊水减量术，神经系统后遗症的发病率也有所降低。（Senat MV, Deprest J, Boulvain M, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med. 2004 Jul 8;351(2):136-44.）
●国内已有多个中心开展胎儿镜激光手术治疗，结果提示接受激光手术的TTTS病例术后至少一胎存活率为60-87.9%，两胎存活率为51.5%，平均分娩孕周为孕33-34周。（孙路明，邹刚，杨颖俊等，选择性胎儿镜激光凝固术治疗双胎输血综合征的临床效果和围产儿结局[J].中华妇产科杂志. 2014,49:1-5 ; 原鹏波，赵扬玉，熊光武等，71例双胎输血综合征的妊娠结局[J].中华围产医学杂志， 2014,17:82-85）
问题10：什么是选择性胎儿生长受限？
推荐 单绒毛膜性双胎，如出现两胎儿的体重差异，应怀疑选择性生长受限，由于选择性生长受限的转归呈多样性，建议转诊到有经验的产前诊断中心接受专业的评估及咨询。
问题11：怎样诊断选择性胎儿生长受限？
单绒毛膜性双胎中，排除TTTS后，一胎儿超声估测体重小于相应孕周第10百分位，即考虑为选择性胎儿生长受限。SIUGR的分型主要依据超声多普勒对小胎儿脐动脉舒张期血流频谱的评估，分Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型三种。
问题12：如何对SIUGR进行分期及预后咨询？
预后主要与分型有关，需制订个性化的咨询方案
问题13：如何对选择性胎儿生长受限进行相应的临床处理？
推荐 选择性生长受限的临床转归和处理较复杂，尽可能在有经验的产前诊断中心接受详细的评估，制定诊疗方案（B）
问题14：单绒毛膜性双胎一胎胎死宫内的病因？
问题15：单绒毛膜性双胎一胎胎死宫内后，如何咨询存活胎儿的预后？
推荐 发现单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡后，建议转诊至有咨询能力的产前诊断中心进行详细的评估（B）
推荐 由于单绒毛膜性双胎的特殊性，建议由有经验的专科医生负责存活胎儿的预后咨询（A）
问题16：如何进行单绒毛膜性双胎一胎死亡后妊娠管理？
推荐 建议胎儿医学中心对于单绒毛膜性双胎一胎死亡患者制定个体化的诊疗方案（B）
发现单绒毛膜性双胎之一胎死宫内后，是否需要立即分娩另一存活胎儿目前尚存在争议，目前依据的是各中心的经验，尚没有证据力较强的指导性结论。
问题17：单绒毛膜双胎合并一胎儿畸形如何诊断、咨询及处理？
推荐 单绒毛膜双胎妊娠胎儿畸形的发生率为单胎妊娠的2-3倍，需要加强孕期监测
推荐 单绒毛膜双胎妊娠一胎儿异常患者应得到个体化咨询并给予相应的监测和手术治疗（B）
问题18：什么是双胎反向动脉灌注序列？
双胎反向动脉灌注序列（TRAPS），又称无心畸胎序列征（acardiac twins sequence），是单卵双胎的独特并发症。TRAPS在单卵双胎妊娠中发病率为1/100。（Wong AE, Sepulveda W. Acardiac anomaly: current issues in prenatal assessment and treatment. Prenat Diagn. 2005 Sep;25(9):796-806.）
问题19：如何处理双胎动脉反向关注综合征？
推荐 应将双胎反向灌注序列患者及时转诊到有干预能力的产前诊断中心，给予相应的咨询和提供合理的治疗方案（C）
问题20：如何诊断及处理单绒毛膜单羊膜囊双胎？
推荐 单绒毛膜单羊膜囊双胎因为脐带缠绕风险较高，孕期需要加强监测。双胎分娩方式以剖宫产为宜，分娩时机以32周-34周为宜。
●MCMA双胎妊娠的最佳诊断时机未妊娠11-14周。一旦诊断为MCMA双胎，应严密加强监护，但对于采用何种手段监测及监测频率目前并没有统一的共识。
●建议32-34周剖宫产终止妊娠。即便如此，仍有12%的围产儿死亡不可避免。
（邵长香，孙路明，邹刚等，单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠17例临床分析[J].中华围产医学杂志， 2014,17:293-297
Hack KE, Derks JB, Schaap AH, Perinatal outcome of monoamniotic twin pregnancies. Obstet Gynecol. 2009 Feb;113(2 Pt 1):353-60.）
问题21：如何诊断及治疗贫血多血质序列？
TAPS定义为单绒毛膜双羊膜囊双胎的一种慢性的胎-胎输血，两胎儿出现严重的血红蛋白差异但并不存在羊水过多过少序列（twin oligopolydramnios sequence, TOPS）。
排除TTTS后，受血胎儿的MCA PSV小于1.0 MoM，供血胎儿的MCA PSV大于1.5 MoM。
关于TAPS的预后目前文献报道较少。对TAPS的处理包括期待治疗、终止妊娠、胎儿宫内输血、选择性减胎或胎儿镜激光治疗。目前尚无证据支持何种方法更有效。（Slaghekke F1, Kist WJ, Oepkes D, Twin anemia-polycythemia sequence: diagnostic criteria, classification, perinatal management and outcome. Fetal Diagn Ther. 2010;27(4):181-90.）
问题23：联体双胎妊娠的诊断和临床处理？
推荐 早孕期超声监测对于联体双胎的诊断具有重要意义。
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