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头痛探因——可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)
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2022.10.05 河南

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可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)又称Call-Fleming综合征,于上世纪末由Call和Fleming首先报道,确切病因尚不明确,可能的发病机制是脑血管张力短暂性失调,可能为原发性,或由血管活性物质、产后血管病引起,以及高钙血症、锻炼、性行为等因素诱发。

该疾病常发生于年轻女性,典型表现为严重的“雷击样”头痛,伴或不伴有畏光、恶心、呕吐、局灶性神经系统症状或癫痫发作。少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血,也可能伴发或继发可逆性后部白质脑病(PRES)。 郴州市第一人民医院神经内科张奇山

患者的CT和MRI表现可以是正常的,或者显示出血或梗死灶。典型的血管造影(CTA/MRA/DSA)表现为Willis环或分支动脉多灶性节段性狭窄,呈“串珠样”改变,通常会在1~3个月内自行改善。

RCVS的鉴别诊断包括动脉瘤性蛛网膜下腔出血、原发性脑出血、颈动脉夹层、颅内静脉窦血栓等等,影像学检查和脑脊液检查可有助于鉴别。与原发性中枢神经系统血管炎相比,血管炎虽也多有头痛,但主要为持续性闷痛或缓慢进展性头痛,RCVS则常表现为急骤发作、迅速达峰的“雷击样”头痛。

该疾病的主要治疗策略包括停用血管活性药物,另外钙通道阻滞剂是合理的一线疗法。患者的血管异常通常可自行缓解。

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