扩张型心肌病

扩张性心肌病

扩张性心肌病

一、定义

1、扩张型心肌病（DCM）是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病；

2、临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

二、病因与发病机制

1、遗传

（1）、25%~50％的 DCM 病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传；

（2）、目前已发现超过30个染色体位点与该病相关，这些致病基因负责编码多种蛋白，包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维膜蛋白、细胞骨架蛋白等。

2、感染

（1）、病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制；

（2）、以病毒最常见，常见的病毒有柯萨奇病毒 B 、 ECHO 病毒、小儿麻症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等；

（3）、部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可以引起心肌炎症并发展为 DCM 。

3、炎症

（1）、如肉芽肿性心肌炎（见于结节病和巨细胞性心肌炎）、过敏性心肌炎，多肌炎和皮肌炎亦可伴发心肌炎；

（2）、多种结缔组织病及血管炎均可累及心肌，引起获得性 DCM 。

4、其他

（1）、嗜酒是我国 DCM 的常见病因之一；

（2）、围生期心肌病也是较常见的临床心肌病；

（3）、化疗药物和某些心肌毒性药物、硒缺乏、嗜铬细胞瘤、淀粉样变性等因素亦可引起 DCM 。

三、临床表现

1、症状

（1）、起病隐匿，早期可无症状；

（2）、临床主要表现为活动时呼吸困难和运动耐量下降，随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心衰竭症状；（3）、合并心律失常时可表现为心悸、头晕、黑蒙甚至猝死；

（4）、持续顽固低血压往往是 DCM 终末期的表现；

（5）、发生栓塞时可表现为相应脏器受累的表现。

2、体征

（1）、主要体征为心界扩大，听诊心音减弱，可闻及第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律，心尖部闻及收缩期杂音；

（2）、可见肺循环和体循环淤血的体征。

四、实验室及其他检査

1、X线检查 心影明显增大，心胸比>50%，肺淤血征。

2、心电图

（1）、缺乏诊断特异性；

（2）、可见 R 波递增不良、室内传导阻滞， QRS 波增宽常提示预后不良；

（3）、严重的左心室纤维化还可出现病理性Q波；

（4）、常见 ST 段压低和 T 波倒置；

（5）、可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤等多种心律失常同时存在。

3、超声心动图

（1）、诊断和评估 DCM 最常用的检测手段；

（2）、早期可仅表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均增大，以左心室扩大为著，室壁运动减弱， LVEF 明显降低，提示心肌收缩功能下降；

（3）、彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流；左心室心尖部附壁血栓等。

4、其他

（1）、心脏磁共振对于心肌病诊断及预后评估有很高的价值；

（2）、心肌核素显像、心内膜心肌活检、心导管检査和心血管造影等均有助于诊断和鉴别诊断。

五、诊断要点

1、有慢性心力衰竭临床表现；

2、超声心动图检査有心腔扩大和心脏收缩功能降低，即应考虑本病诊断；

3、须除外其他继发原因如心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、先天性心脏病等。

六、治疗要点

治疗旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常，预防栓塞和猝死，提高生活质量和延长生存。

1、病因治疗

应积极寻找病因，给予相应治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，改善营养失衡等。

2、防治心力衰竭

（1）、疾病早期虽已出现心脏扩大但尚未出现心衰症状的阶段即开始积极的药物干预治疗，包括 β 受体阻断药、 ACEI 或 ARB ，可减缓心室重构及心肌进一步损伤，延缓病变发展；

（2）、随病程进展，病人出现心衰临床表现，应按慢性心衰治疗指南进行治疗。

3、抗凝治疗

血栓栓塞是 DCM 常见的并发症，对于已有心房颤动、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人须长期口服华法林抗凝治疗。

4、心律失常和心脏性猝死的防治 严重心律失常，药物不能控制者，可考虑植入心脏复律除颤器（ICD）预防心脏性猝死。