二尖瓣狭窄

一、定义：

1、二尖瓣狭窄最常见的致病原因是风湿热。

2、急性风湿热后，至少需2年形成明显二尖瓣狭窄。

3、2/3的病人为女性。

4、约半数病人无急性风湿热史，但多有反复发生A 组β溶血性链球菌咽峡炎或扁桃体炎史。

5、单纯二尖瓣狭窄约占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴关闭不全占40%,主动脉瓣常同时受累。

二、病理解剖与病理生理

1、二瓣狭窄的病理解剖改变可表现为瓣膜交界处粘连、瓣叶游离缘粘连、腱索粘连融合等，病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少，狭窄的瓣膜呈漏斗状，瓣口常呈鱼口状。

2、瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。

3、慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化。

4、二尖瓣狭窄的血流动力学异常系由于舒张期血流流入左心室受阻。

（1）、正常成人二尖瓣ロ面积为(4~6cm2）。

（2）、轻度狭窄：瓣ロ面积减少至1.5~2cm2，左心房压力升高，左心房代偿性扩张及肥厚以增强收缩。

（3）、中度狭窄：瓣ロ面积减少到1～1.5cm2；重度狭窄：减少至 1cm2以下；左房压力开始升高，使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，导致肺顺应性降低，临床上出现劳力性呼吸困难，称左房失代偿期。

（4）、左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺动脉压力增高。

（5）、重度肺动脉高压使右心室后负荷增加，右心室扩张肥厚，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全，导致右心衰竭，称右心受累期。

二尖瓣狭窄病理表现

三、临床表现

（一）、症状 病人一般在瓣口面积减少到1.5cm2以下，即中度狭窄时出现临床症状。

1、呼吸困难：是最常见的早期症状，劳累、精神紧张、性活动、感染、妊娠或心房动为其诱因。多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。

2、咳嗽：常见，冬季明显。表现在卧床时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易引起慢性支气管炎，或左心房増大压迫左主支气管有关。

3、咯血：可表现为血性痰或血丝痰。

（1）、突然咯大量鲜血，常见干严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。

迟

（2）、二尖瓣狭窄合并心力衰竭时咯胶冻状暗红色痰。

（3）、若发生急性肺水肿时咯粉红色泡沫样痰。

4、声音嘶哑：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。

（二）、体征

1、重度狭窄者常呈“二尖瓣面容”，口唇及双颧发绀。

2、心前区隆起，心尖部可触及舒张期震颤，心界于第三肋间向左扩大。

3、心尖部 S1亢进，呈拍击性，在胸骨左缘三、四肋间至心尖内上方可闻及开瓣音，若瓣叶失去弾性则亢进的 S1 及开瓣音可消失；

4、心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位、呼吸末及活动后杂音更明显， P 2亢进或伴分裂；

5、由于肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全，胸骨左缘第二肋间闻及短的收缩期喷射音和递减型高调叹气样舒张早期杂音（ Graham Steell 杂音）。

（三）、并发症

1、心房颤动：为相对早期的常见并发症。

（1）、起始可为阵发性，之后可转为持续性或永久性心房颤动。

（2）、突发快速心房颤动为左房衰竭和右心衰竭甚至急性肺水肿的常见诱因。

（3）、心房颤动随着左心房增大和年龄增长其发生率也会增加。

2、心力衰竭：是晚期常见的并发症及主要死亡原因。

3、急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。

4、血栓栓塞：

（1）、20％以上的病人可发生体循环栓塞，以脑动脉栓塞最多见，其余依次为外周动脉和内脏（脾、肾、肠系膜）动脉栓塞。栓子来源于左心耳或左心房。

（2）、栓子来源于右心房可导致肺栓塞。

（3）、心房颤动、左心房增大、栓塞史或心排血量明显降低为其危险因素。

5、肺部感染：较常见，可诱发或加重心力衰竭。

6、感染性心内膜炎：较少见。

四、实验室及其他检査

1、X线检查

（1）、轻度二尖瓣狭窄时， X 线表现可正常。

（2）、中、重度狭窄，左心房显著增大时，心影呈梨形 （二尖瓣型心脏）。

2、心电图

（1）、左心房增大，可出现“二尖瓣型 P 波， P 波宽度＞0.12秒，伴切迹。

二尖瓣型P波

（2）、QRS 波群示电轴右偏和右心室肥厚。

3、超声心动图

（1）、为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。

（2）、 M 型超声示二尖瓣前叶活动曲线 EF 斜率降低，双峰消失，前后叶同向运动，呈“城墙样”改变。

（3）、二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测量瓣口面积。

（4）、彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流。

（5）、经食管超声心动图有利于左心房附壁血栓的检出。

五、诊断要点

1. 病史：由病史寻找病因；

2. 症状与体征：根据临床表现尤其是心尖部有隆隆样杂音；

3. 实验室及其他检查：X线或ECG示左心房增大；超声心动图可确诊。

六、治疗要点

（一）、一般治疗

1、有风湿活动者，应给予抗风湿治疗。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持至病人40岁甚至终生应用苄星青霉素120万 U ，每4周肌注1次。

2、呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿药，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。

3、无症状者，避免剧烈体力活动，定期（6~12个月）复查。

（二）、并发症的治疗

1、心房颤动：

（1）、治疗目的：为能够满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。

（2）、心房颤动伴快速心室率时可先静注毛花苷丙注射液；

（3）、若不能满意控制心室率，应联合经静脉使用β受体阻断药如美托洛尔、阿替洛尔或钙通道阻滞药如地尔硫草、维拉帕米；

（4）、如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应电复律。

（5）、慢性心房颤动：

①、如心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林）预防栓塞。

②、如病人不宜复律，或复律失败，或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服 β 受体阻断药，控制静息时的心室率在70次／分左右，日常活动时的心率在90次／分左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每天0.125~0.25mg。

③、如无禁忌证，长期服用华法林。

2、右心衰竭：限制钠盐摄入，应用利尿药等。

3、急性肺水肿：

①、避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；

②、正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷丙，以减慢心室率。

4、预防栓塞：有栓塞史或超声检査示左心房附壁血栓者，如无抗凝禁忌证，应长期服用华

法林，以预防血栓形成和栓塞事件的发生，尤其是脑动脉栓塞的发生。

（三）、介人和手术治疗 为治疗本病的有效方法。

1、当二尖瓣口有效面积＜1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面枳，繊轻狭窄。

2、如果肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早进行干预。包括经皮球囊二尖瓣成形术、閉式分离术、直视分离术和人工瓣膜置换术等。