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青少年特发性脊柱恻凸的临床分类

 一、AIS 的诊断

脊柱侧凸作为一个临床症状,首次大多被家长或老师无意发现,对于AIS,初次发现常在

10~13 岁。

(一)病史

注意有无家族史。虽然目前尚未明确AIS与遗传的关系,但临床观察发现AIS 具有一定的

遗传倾向。而了解平时的健康状况、智力水平、母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧

凸有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症发病史,可以帮助区分难产引起的

脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧凸。同时要了解脊柱侧凸的发病年龄及病程进展情况。特发性

脊柱侧凸大多发病在青春发育期,而且在快速生长期进展迅速。神经肌源性脊柱侧凸可以在

任何年龄发病,且在生长发育停止后,侧凸仍继续发展,而AIS 在一旦脊柱生长发育停止

后则不再明显加重。另外,女孩的月经状况对评估侧凸进展和指导治疗更是必不可少。

(二)症状

初诊的AIS都以背部畸形为主要症状,特别表现为站立时姿态不对称,如双肩不等高、一

侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等。但严重的脊柱侧凸可导致胸廓旋转畸形、上身倾斜、胸

廓下沉、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的活动耐力下降、气促、心悸等,少数病人可出

现腰痛。部分病人的脊柱侧凸是无意中发现的,临床畸形可以不明显。

(三)体格检查

由于特发性脊柱侧凸是排除性诊断,必须进行详细的临床体检以排除有其他原因造成的脊柱

侧凸。

1、一般情况:充分暴露上身,仅穿短裤,观察患者的健康状况、语音语态、第二性征、步

态、皮肤状况以及是否有关节松弛和僵硬。AIS病人除身高略高于同龄人外以上一般情况均

为正常。

2、躯干:站立位下测量双肩是否水平,以及臀部裂缝至经C7 重垂的距离。观察胸椎是否

有生理后突的减小或前突。让病人行前屈时,可明显显示出胸廓的旋转畸形和肩胛骨的不等

高,俗称剃刀背畸形。

3、神经系统:特别注意沿着背部中线皮肤部位是否有色素病变、皮下肿块、脂肪瘤、血管

瘤、黑痣、局部皮肤凹陷和毛发等,这些体征强烈提示存在脊柱--脊髓的发育性畸形。仔细

检查腹壁反射和两下肢的肌力、感觉、反射和可能存在的病理反射或局部肌群麻痹。

(四)X 线摄片

1、X 线平片: X线摄片是诊断脊柱侧凸的主要手段,可以确定畸形的类型、病因、部位、

严重度和柔软性。摄片要求在站立位下摄脊柱全长正侧位片,并包括两侧髂嵴,以反映畸形

的真实情况和躯干的平衡状态。

2、去旋转X 线片(Stagnara 片):对于严重脊柱侧凸,由于脊柱高度旋转,普通前后位

X线片难于反应真正的侧凸程度,又由于脊柱倾斜严重偏离中线或躯干塌陷,普通侧位X

线片中可把一个前突型的脊柱侧凸反应成后突型侧凸,此时为观察真正的脊柱矢状面形态和

侧凸的程度,需摄Stagnara片,即透视下旋转病人,出现最大弯度时摄片。

3、左右弯曲及牵引位摄片:是评估侧凸柔软性的主要手段。让病人平卧检查台,在外力帮

助下达到最大程度左右侧屈时摄X线正位片。对神经肌源性、退变性或严重的脊柱侧凸,

可在牵引下摄片以观察其柔软性。

4、特发性脊柱侧凸的X线特征:(1)无明显脊椎结构性改变:特发性脊柱侧凸一般无脊

椎的结构性改变。少数早发侧凸的顶椎可有轻度楔样改变。严重的特发性脊柱侧凸或已进入

成年期的特发性脊柱侧凸,可在侧弯凹侧见到关节突增生、融合等。(2)侧凸的弯曲度呈均

匀性改变:侧凸脊柱的屈曲弧度一般是逐渐增加、均匀一致的,一般为5—6 个椎体,不会

出现短弧或锐弧。(3)具有一定的呈均匀变化的柔韧性;青少年的特发性脊柱侧凸具有一定

的柔软性,且从顶椎到终椎柔软度逐渐增加。(4)胸弯以右侧凸多见:绝大多数年龄在4

岁以后发生的特发性胸椎侧凸是凸向右侧的,如突向左侧要考虑其它原因所致的侧凸。(5)

前突型脊柱侧凸多见:特发性胸椎侧凸在矢状面上大多呈现前突畸形(胸椎的生理后凸消

失),如胸椎呈现后凸畸形,则要考虑非特发性脊柱侧凸。(6)脊椎的旋转方向:特发性脊

柱侧凸的前柱(即椎体),大多是转向凸侧,而后柱则是转向凹侧,如旋转方向相反,要排

除肿瘤或其它原因所致的侧凸。

二、分类与分型

(一)根据发病年龄

传统把特发性脊柱侧凸根据发病年龄分为婴儿型(0~3岁),幼年型(4~9 岁)和青少年

型(10岁以后)。有人认为幼年期是生长的非高峰期,较少发生脊柱侧凸。根据年龄分类的

重要意义之一应是该脊柱侧凸造成的胸廓畸形是否引起以后的心肺功能障碍,5 岁以前发生

的脊柱侧凸,随后常伴心肺器质性病变和功能障碍,而5岁以后发病造成的影响在青少年期

主要以外观畸形为主,所以有人把脊柱侧凸分成早发型(5岁以前)和迟发型(5 岁以后)。

(二)根据主弯的位置

在前后X线平片上,脊柱侧凸的凸侧被定义为该脊柱侧凸的方向,即右胸椎侧凸指弯曲的

凸侧在右侧。顶椎指的是弯曲中最为水平、旋转最严重和偏离中线最远的脊椎。

1、单个主胸弯,最为常见。顶椎在T8或T9,常包括6—7 脊椎,一般为右侧弯。由于整

个侧凸区均在胸椎,可早期引起凸侧肋骨向背侧隆起而被早期发现。双肩不等高明显,有时

也可成为首发症状。该类侧凸发病越早,造成的胸廓畸形越明显,还常伴有胸椎后突的减小

甚至出现前突,称为前突型胸椎侧凸。

2、胸腰椎主侧凸。顶椎常为T11 或T12,由于可引起明显的躯干侧倾而外观畸形严重。有

时,一个40度的胸腰椎侧凸造成的畸形明显重于一个60 度的胸腰双主弯。

3、单个主腰弯。顶椎常为L1或L2,由于侧凸位置低,正常腰椎又是前突,因而有时即使

脊椎旋转很明显,但外观畸形轻,早期不易被发现。

4、胸椎和腰椎两个主侧凸(又称胸腰双主弯)。胸椎常为右弯,腰椎常为左弯。两个弯曲

的度数,旋转,与中线的距离常相似,但腰弯的柔软性常大于胸弯。由于躯干平衡好,双肩

等高,穿衣后即使度数很大,外观畸形也可以不明显,但在矢状面上可以在两个弯曲的交界

区出现一后突畸形,即交界性后突。

5、两个主胸弯(又称胸椎双主弯),不常见。在胸椎出现两个方向相反的弯曲,通常为上

胸椎左弯,呈后突型,下胸椎右弯,呈前突型,因而在两弯交界处出现一明显交界性后突,

病人双肩不等高,但常为右肩低于左肩,左颈胸部比右侧饱满。

6、颈胸段主侧凸,少见。外观畸形明显,常被早期发现,但支具治疗极为困难,手术的矫

形效果也差。

7、多个互补性脊柱侧凸(又称“蛇”形侧凸),很少见。在胸椎和腰椎出现几个方向相反

的侧凸,由于度数接近,互相补充因而平衡维持好,外观畸形轻,进展也相对较慢。

(三)根据King 分类

King根据胸椎侧凸累及的脊椎范围和远端代偿弯的功能结构状态把具有结构性侧凸特征

的胸椎脊柱侧凸分为如下几种类型。

King I型:约占13%,胸弯和腰弯均超越中线,呈“S”型,胸弯的柔软性大于腰弯。

King II型:约占33%,胸弯和腰弯均超越中线,呈“S”型,胸弯的Cobb 角和旋转均大

于腰弯,腰弯的柔软性大于胸弯,稳定椎常为T12或T11 或L1。

King III型:约占33%,胸弯所伴随的腰弯不超越中线,且腰弯呈非结构性,站立位上腰

弯一般无旋转。

King IV型:约占9%,为一累及较多脊椎的长胸弯,顶椎通常在T10, L4 倾斜进入该长

胸弯内,外观畸形明显,但L5仍位于骶骨中央。

King V型:即相当于上述的“胸椎双主弯”,约占11%,上下胸弯均为结构性,T1 向上胸

弯的凹侧倾斜,T6 常为两弯的交界椎。

该分类系统的主要临床意义为指导矫形手术时的融合水平选择(见后)。

三、脊柱侧凸X 线平片的测量

(一)弯度测量:首先在正位片上定出侧凸的上下端椎,这二个椎是整个弯曲中最为倾斜

的脊椎,通常呈旋转中立位,沿上端椎的上终板和下端椎的下终板各画一直线,二线交角即

为侧凸的Cobb 氏角。以同样的方法在X线侧位片上测量出可能存在的异常的矢状面形态,

如胸椎前突或过度后突。

(二)椎体旋转度的测量:根据正位X线片上椎弓根与椎体侧壁的位置关系,将其分为5

度:0 度为椎弓根对称;I度为凸侧椎弓根移向中线,但未超出第1 格,凹侧椎弓根变小;

II度为凸侧椎弓根已移至第二格,凹侧椎弓根消失:III 度为凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎

弓根消失;IV度凸侧椎弓根超越中线,靠近凹侧。

(三)骨骼发育度的估计:骨骼成熟度在评估脊柱侧凸的进展和决定治疗措施中非常重要,

常用髂骨骨骺来估计,即Risser征。可将髂嵴分成4 等分,骨化由髂前上棘移向髂后上棘,

骨骺移动25%为I 度,50%为II度,75%为III 度,移动到髂后上棘为IV 度,骨骺与髂骨

融合为V 度,此时骨骼发育停止,另外,X线侧位片上椎体的骨髓环与椎体融合也说明脊

柱生长发育停止。

四、继续检查项目

(一)肺功能:严重的胸廓畸形和躯干塌陷造成的膈肌抬高可导致肺功能的降低,检查包

括肺总量、肺活量,第1秒肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示,脊柱侧

凸的肺总量和肺活量减少,并与侧凸的严重度相关,当减少到是预计值的60%时即有意义。

但残气量是正常的,除非到晚期。严重侧凸的病人术前应做动脉血气分析。60 度以上的胸

椎侧凸,可有轻度的限制性肺功能障碍,但常无临床症状,90 度以上即可出现劳累性呼吸

困难,120度以上时就有发生呼吸衰竭和肺心病的危险。胸椎侧凸对肺功能的影响还取决于

胸椎矢状面的形态,如40 度的胸弯伴20度的胸椎前突也可导致明显的限制性肺功能障碍。

(二)CT:对于前突性胸椎侧凸,CT可帮助了解胸廓的畸形程度和高度旋转的顶椎是否

压迫支气管或造成肺不张等。

(三)脊髓造影和MRI:不常规使用,但对于一个不典型的“特发性”脊柱侧凸,如胸椎

左侧凸、婴儿型或少年型侧凸,或一个“特发性脊柱侧凸”在短时间内突然快速进展,脊髓

造影和MRI则可排除椎管内病变,如脊髓的发育性畸形或脊髓空洞等。

五、鉴别诊断

由于特发性脊柱侧凸的诊断主要靠排除其他原因所致的脊柱侧凸,对于一个以脊柱侧凸为

临床症状就诊的病人的鉴别诊断尤为重要。

(一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被

发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X 线摄片可发

现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不

良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴别,可用CT。

(二)神经肌源性脊柱侧凸:可分为神经性和肌源性两种,前者包括上运动神经元病变的

脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的儿麻等。后者包括肌营养不良,脊髓病性肌萎缩等。

这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其

病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经一肌电生理甚至神经一肌肉活检才能明确

诊断。

(三)神经纤维瘤病并发脊柱侧凸:神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性

疾病(但50%的病人来自基因突变),其中有2%~36%的病人伴以脊柱侧凸。当临床符合

以下两个以上的标准时即可诊断。1、发育成熟前的病人有直径5 mm 以上的皮肤咖啡斑

6 个以上或在成熟后的病人直径大于15mm;2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛

状神经纤维瘤;3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化;4、视神经胶质瘤;5、二个以上巩膜错构

瘤(Lisch结节);6、骨骼病变,如长骨皮质变薄;7、家族史。病人所伴的脊柱侧凸其X

线特征可以类似于特发性脊柱侧凸,也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸,即短节段的成角

型的后突型弯曲,脊椎严重旋转,椎体凹陷等,这类侧凸持续进展,治疗困难,假关节发生

率高。

(四)间充质病变并发脊柱侧凸:有时马凡综合征、EhlerS-Danlos 综合征等可以以脊柱

侧凸为首诊,详细体检可以发现这些病的其他临床症状,如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。

(五)骨软骨营养不良并发脊柱侧凸:如多种类型的株儒症,脊椎骨髓发育不良。

(六)代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸:如各种类型的粘多糖病,高胱胺酸尿症等。

(七)“功能性”或‘非结构性”侧凸:这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长

等因素所致。如能早期去除原始病因后,侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性

脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正”所致,所以对于青春发育前的所谓“功

能性”侧凸应密切随访。

(八)其他原因的脊柱侧凸:如放疗,广泛椎板切除,感染,肿瘤均可致脊柱侧凸。

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