患者反复来院就诊，这例室壁瘤的原因，也许你根本想不到……
“卷首语”
《读心术：学习心脏病诊疗的真功夫》，是“医学界心血管频道”和“哈特瑞姆心脏之声”联袂推出的精品栏目。
该栏目邀请北京朝阳医院刘兴鹏教授和田颖教授，精选有教学价值的案例进行解读，每半月更新一次，于层层剖析中掌握临床“读心术”，于抽丝破茧中练就诊疗“真功夫”，旨在搭建一个交流、学习的平台，帮助临床医生提升诊疗水平。
新年伊始，让我们先来熟悉下这份病例：
病例介绍
2015年 患者首次就诊：
男性，52 岁；
主诉：
突发性胸闷3年；现病史：
间断胸闷，位于胸骨后、伴咽部疼痛、休息5分钟可缓解；既往史：
高血压病史3年，最高160/110 mmHg，发现糖尿病1个月；个人史：
吸烟30余年、每日20支，饮酒30年、每次250 g；家族史：
姐姐28岁死于“心脏病”，具体不详；查体：
心肺无明显阳性体征。
▎入院查心电图如下所示：
图1：窦律，左室高电压（5 mm/mV），高侧壁、前侧壁ST段下移伴T波倒置
心电图似乎提示存在左室肥厚及心内膜下心肌缺血的可能，于是进一步查心脏彩超，可见左室心尖部心肌增厚、左房增大、左室舒张功能减低。
为进一步排除缺血相关疾病，遂进行了冠脉造影的检查，可见轻度冠状动脉粥样硬化症。
图2：患者2015年心超及冠脉造影的结果
初步诊断：肥厚型心肌病 （心尖肥厚型）、高血压病3级（极高危组）、2型糖尿病、高脂血症 。
当时给予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀降脂、美托洛尔缓释片控制心率及降低心肌氧耗、依那普利降压、阿卡波糖降糖治疗。患者平稳地度过了两年。
第二次入院的时候，已是2017年了。
2017年，患者第二次入院就诊：
患者此次因“饮酒后出现头晕、胸闷、胸痛、咽部紧缩感，症状反复发作、伴黑朦2次”入院，心电图示室性心动过速；既往史基本同前；入院查体：心肺无明显阳性体征。
患者发生心悸时的心电图示：室性心动过速（图3），复查心脏彩超后，提示肥厚型心肌病（以心尖部为著，心尖部中间段厚18 mm，心尖部厚24.5 mm）、左房增大、右室轻度肥厚、二尖瓣返流（轻度）、升主动脉增宽、少量心包积液，建议行负荷超声心动图进一步排除梗阻！
图3：I、II导联呈负向QRS、AVR导联呈直立、V1导联呈R型、V2-V6导联呈QS型，提示室性心动过速
图4：患者2017年复查的心脏彩超
为排除缺血相关性室速，患者再次复查了冠脉造影，并且进行了心肌活检（如图5），造影可见左主干、前降支、回旋支均无病变、右冠中段管腔不规则、50%狭窄，送活检钳于左心室，取左室室壁组织行心肌活检。
图5：患者复查的冠脉造影结果及其心肌活检组织
心肌活检显示心肌细胞核明显增大、胞核大小不一、心肌纤维交错生长、心肌纤维之间脂肪组织增生，可见部分心肌退变，符合肥厚型心肌病的心肌组织改变。
初步诊断：持续性室性心动过速、肥厚型心肌病 （心尖肥厚型）、 高血压病3级（极高危组）、2型糖尿病、高脂血症。
目前，患者发生室速的原因终于找到了，原来是与肥厚型心肌病相关！
按照《2017年美国心脏协会/美国心脏病学学会/美国心律学会（AHA/ACC/HRS）室性心律失常处理与预防心脏猝死指南》中的推荐，对于肥厚型心肌病的患者，其预期寿命大于1年，若为室速/室颤所致心脏骤停生存者，或持续性自发室速导致晕厥与血流动力学障碍者，推荐植入ICD（I级、B-NR）。
图6：《2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常处理与预防心脏猝死指南》
该病人符合单腔除颤器（ICD）植入的I类指征，遂进行了ICD的植入术。然而，在ICD植入后的当晚，患者却在熟睡中被电击惊醒，心电监护示：室性心动过速、心率150次/分（图7），2分钟内ICD竟然放电6次，考虑交感电风暴！
急查血钾为4.6 mmol/L，给予冬眠合剂镇静、艾司洛尔泵入抑制交感活性。
图7：ICD植入后的室性心动过速
同时，我们对ICD进行了程控，并将ICD的ATP功能调整至140次/分，给予盐酸胺碘酮 0.2 g tid、美托洛尔缓释片 95 mg qd、劳拉西泮 0.5 g qn等辅助强化药物治疗。
图8：对ICD进行了程控及参数调整
于是，患者又安稳地度过了两年……
2019年，这是患者的第三次入院：
患者因“近期发作心悸、头晕、胸闷、大汗、一过性黑朦、伴恶心呕吐、呼吸困难、每日发作1-3次，持续数秒”入院，程控示持续性室速，最长34s；既往史基本同前；查体：心肺无明显阳性体征。
入院心电图示：窦性心律、室性早搏，呈间位性 （I、II导联负向、AVR导联直立、V1导联rsR型、V2-V6导联QS型）。
根据室早的形态，考虑早搏可能来源于左室心尖部。初步诊断基本同前，仍考虑肥厚型心肌病相关性室速。
图9：窦性心律 室性早搏 呈间位性
再次复查心脏彩超示：肥厚型心肌病（心尖肥厚型,以中部-心尖部为著,最厚23.6 mm）、左室中部梗阻、左室心尖部室壁瘤形成（收缩期左室心尖部向外膨出,范围约22*22 mm）、左房增大、左室舒张功能减低、二尖瓣返流（轻度）、心包积液（少量），建议左心声学造影进一步明确室壁瘤及大小、除外有无血栓形成。
因患者已植入了ICD，无法行心脏MRI检查，故选择左心室声学造影，见左室中部梗阻、左室心尖部室壁瘤形成，未见充盈缺损（图10）。
图10：患者2019年的心脏彩超及左心室声学造影
按照《2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常处理与预防心脏猝死指南》中的推荐，对于非缺血性心肌病的患者，若持续单形性室速反复发作，药物治疗无效或不能耐受，导管消融可以有助于减少室速发作及ICD放电（IIa级、B-NR）。
图11：《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常治疗指南》
我们建议患者进行导管消融，并在术前进行了左心室造影，可见左心室中部梗阻、左心室心尖部室壁瘤形成、呈肥厚型心肌病典型的“芭蕾舞脚样”改变。
图12：导管消融术中的左心室造影
在术中标测时发现，患者的室早并不多见，而左室心尖部的室壁瘤区域有明显的低电压区（红色区），与左室正常区域的电压移行区域（黄绿蓝处）不同，可能为致心律失常的基质。
移行区域可见低电压的碎裂电位，并对此区域进行了起搏，发现与室早/室速的心电图接近，于是对其进行消融及基质的改良，反复诱发后无室速发生。
图13：对致心律失常基质进行标测及消融改良
最后，我们一起来总结一下～
心尖肥厚型心肌病（ApHCM）是指病因不明的、主要局限于左心室乳突肌水平以下的心尖部肥厚（心脏舒张期的心尖部心肌厚度≥14 mm）的肥厚型心肌病，是由日本首次报道的肥厚型心肌病的一个亚型，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。
图14：心尖肥厚型心肌病的影像学特点
ApHCM的心电图特点：对称性巨大倒置T波是ApHCM的特征性表现，主要出现在中胸及左侧胸前导联，最深可达4.0 mV以上，酷似“冠状T波”，典型时呈Tv4>Tv5>Tv3，部分病例在左心室心尖部形成室壁瘤时，R波电压可由高逐渐变低，并出现异常Q波，ApHCM的心电图异常表现常早于超声心动图的异常改变。
再来总结一下ApHCM合并心尖部室壁瘤～
有国外文献报道，日本的肥厚型心肌病发病率为15%，其中ApHCM占25%，非亚洲人群仅占1%-3%，家族性ApHCM的发病率为6%，ApHCM可出现左室中部肥厚梗阻合并室壁瘤，50%的ApHCM可出现室壁瘤。
原来，心尖肥厚型心肌病出现左室心尖部室壁瘤的现象并不少见！
与无心尖部室壁瘤的ApHCM患者相比，其猝死的风险显著增加（每年4.7% vs 0.9%），若出现猝死及猝死家族史、室性心律失常等情况时，建议植入ICD进行一级或二级预防。
图15：心尖肥厚型心肌病的分类图
小 结
心尖肥厚型心肌病是以心尖肥厚为特征的肥厚型心肌病，具有特征性的心电图表现；在亚洲人群心尖肥厚型心肌病发病率较高；
合并左室中部肥厚梗阻时，易发生心尖部室壁瘤、室性心律失常，增加猝死风险；
有晕厥的高危患者建议植入ICD预防猝死，对ICD植入后反复放电、药物治疗效果不佳，可考虑室速射频消融；
合并心尖部室壁瘤时血栓风险明显增加，需持续抗凝治疗。
专家介绍
田颖
田颖，医学博士后、副主任医师，现就职于首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心。是哈特瑞姆心脏医生集团创始人之一。
田颖大夫心脏查房时间：一个病人可能有多个症状，每种症状又可能有多个病因，医生如何打破先入为主的思维定式，抽丝破茧找到解决患者当下问题的有效疗法，“田颖大夫心脏查房时间”，在哈特瑞姆心脏之声每周二15分钟，1个临床案例，培养您的全面诊疗思路。
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